A Huntington -kór olyan genetikai betegség, amely korai stádiumában a motoros koordináció elvesztésével, valamint a végtagok és az arc izmait érintő akaratlan, túlzott, rángatózó (korea) mozgások vagy motoros görcsök jelenlétével jellemezhető. A motorvezérlés elvesztése progresszív; ugyanakkor a kognitív funkciók lassan csökkennek a demenciáig.
A Huntington -kór kezdeti károsodása a bazális ganglionoktól a thalamusig terjedő idegpályák degenerációjával függ össze.
További információ: Huntington -kór (vagy Huntington -kór) - Mi ez, okok, tünetek és diagnózis az agyféltekén belül. Más néven bazális magoknak vagy agysejteknek is nevezik, a bazális ganglionok minden féltekén megtalálhatók az oldalsó kamrák alatt. A bazális ganglionokat fehér anyag veszi körül, és közöttük vagy körülöttük szálak vetülete és üregei vannak.
Hogyan szerveződnek?
Funkcionális szempontból a bazális ganglionok a fő összetevőkből állnak:
- Striatum (viszont dorsalis striatum - caudate és putamen mag - és ventralis striatum - nucleus accumbens és szaglógumó);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (egy pars compacta -ból és pars reticulate -ből áll);
- Subthalamicus mag.
Ami a striatumot illeti, azt viszont a caudate mag, a putamen és a ventralis striatum alkotja, amely magában foglalja a nucleus accumbens -t és a szaglógumót.
A striatum azért fontos, mert megkapja a bázis magjainak fő afferenseit, az agykéregtől, a thalamustól és az agytörzstől.
Ebből a két magból, amelyek neuronjainak morfológiailag hasonló része vagy teste van, a bazális magok fő vetületei származnak.
Megjegyzés: Számos más kifejezést használnak az agysejtek sajátos anatómiai és funkcionális alosztályainak jelzésére.
Bazális ganglionok: motoros vezérlés
A bazális ganglionok részt vesznek az izomtónus tudatalatti szabályozásában és a megtanult mozgások koordinálásában. A gyakorlatban a bazális ganglionok biztosítják a ritmust és a helyes önkéntes mozgásmintákat, amint ez elkezdődött.
A bazális ganglionok jeleket kapnak a kéregből, és a thalamus közbenső szinaptikus állomásain keresztül visszaküldik őket a kéregbe. Ennek az idegrendszeri körnek az egyik funkciója, hogy lehetővé tegye a kéreg számára, hogy a nem kívánt mozgások gátlásával optimalizálja a szándékos mozgások elindítását.
különböző. A strioszóma rekesz főként a limbikus kéregből kap afferenseket, és főként a substantia nigra pars compacta -jába vetül. A striatum működésének jobb megértése érdekében érdemes megemlíteni, hogyan működik az áramkör vagy a kommunikáció a különböző agyterületek között.
Az agykéreg minden területe glutamatergikus gerjesztő vetületeket küld a striatum meghatározott területeire. A striatum gerjesztő jeleket is kap a thalamus intralamináris magjaiból, dopaminerg nyúlványokat a középagyból és szerotonerg vetületeket a raphe magokból.
Különösen a striatum különböző sejttípusokból áll, de az azt alkotó sejtek 90-95% -a GABAerg projekciós neuronokból áll. Ezek az agykéregből származó vetületek elsődleges célpontjai és az efferens vetületek kizárólagos forrása is. A striatum helyi gátló interneuronokból is áll, amelyek fejlett axonális biztosítékaiknak köszönhetően csökkentik a striatum efferens idegsejtjeinek aktivitását. Bár ezek a neuronok kis mennyiségben vannak jelen, a striatum tónusos aktivitásának nagy része őket.
Ami az áramkört illeti, a striatum két magon keresztül vetül ki, ahonnan az efferens útvonalak származnak, egy közvetlen, izgató és egy gátló típusú útvonalon.
Melyek a striatum funkciói?
Az agykéreggel való kölcsönhatás révén a bazális ganglionok hozzájárulnak az önkéntes mozgáshoz, de más viselkedési formákhoz is, mint például a csontváz-motor, az okulomotoros, a kognitív és érzelmi funkciók.
Például néhány Huntington -kórban szenvedő egyénnél a bazális magok bizonyos elváltozásai negatív érzelmi és kognitív hatásokat váltanak ki.
sérült). 1985 -ben a tudós Vonsattel ezt a betegséget a 0 -ás fokozatból (ahol nincs változás) a 4 -es fokozatba sorolta, a striatum sorvadásának mértékéhez képest. Azt is kimutatták, hogy az atrófia szintje a striatum, korrelál más nem striatális agyi struktúrák degenerációjával is.
A striatumban a leginkább érintett neuronok a közepes tüskés idegsejtek, amelyek a striatumban található legnagyobb populációt képviselik, és amelyek GABA -t, egy gátló aminosavat használnak neurotranszmitterként.
Azt is kimutatták, hogy a Huntington -kórra jellemző az intraneuronális zárványok és fehérjeaggregátumok jelenléte a dystrophikus axonokban, valamint a striatális és a corticalis neuronokban; ez más poliglutamin -rendellenességekben is (például triplett expanziókban, például a Huntington -kórban) Ezenkívül kimutatták, hogy az intranukleáris zárványok az agy súlycsökkenése előtt, de a testsúlycsökkenés és a neurológiai tünetek megjelenése előtt is előfordulnak.
.jpg)
