Mi az aorta disszekció?
Az aorta -boncolás kifejezés - vagy ha úgy tetszik, az aorta -disszekció - olyan súlyos egészségügyi állapotot jelöl, amelyben a szervezet legnagyobb artériájának (az aorta) belső rétegét (intim tunikáját) egy sérülés befolyásolja, amelyen keresztül a vér belép és meghatározza a képződést hamis lumenből.
Az aorta boncolását gyakran az érfal romlása vagy károsodása okozza. Abban az esetben, ha a hamis csatornák felszakadnak, és a vér az aorta külső falán keresztül szivárog (véletlen tunika), a boncolás gyakran végzetes.
Általában ez az érbetegség magas vérnyomással jár, amely a betegek több mint kétharmadában fordul elő. Az aorta disszekcióját veleszületett rendellenességek és kötőszöveti rendellenességek, például Marfan-szindróma és Ehlers-Danlos-szindróma okozhatják. Egyéb okokat az érelmeszesedés ( az artéria falának szövetkeményedése), valamint a szív- és érrendszeri struktúrákat érintő degeneratív és gyulladásos folyamatok. sebészeti beavatkozás elvégzése.
Az aorta boncolása hirtelen, szúró fájdalommal jár a mellkasban és a lapockák között. A tünetek kezdetben más betegségek tüneteit utánozhatják, ami késleltetheti a diagnózist. Ha azonban az aorta boncolását korán diagnosztizálják, a túlélési esélyek jelentősen megnőnek. Az azonnali kezelés tehát megmentheti a beteg életét.
Bárki fejlesztheti az aorta boncolását, de az állapot gyakoribb a 60 és 70 év közötti férfiaknál.
Patogenezis
Mint minden artéria, az aorta falai is három egymásra helyezett rétegből állnak: az intim sutanból (a legbelső), a közbenső sutanból és a külső vagy véletlenszerű sutanból.
Az intima közvetlenül érintkezik az aortán belül áramló vérrel, és főként endoteliális bélésből és az alatta lévő kötőrétegből áll. A köztes tunika kötőszövetet és izomszövetet tartalmaz, míg az adventitia burkot képez az ér körül .
Az aorta boncolása során a kezdeti esemény az aorta intimájának szakadása. A nagy nyomás miatt, amelynek ki van téve, az aorta fal rétegei (intima és média) között fokozatosan elválik vagy leválik. Ez a jelenség lehetővé teszi a vér nyomás alatti behatolását a közbenső rétegbe, és hamis lumen létrehozását.
Az aorta metszése kiterjedhet proximálisan (közelebb a szívhez), disztálisan (távol a szívtől) vagy mindkét irányban. Ha a hamis lumen kiterjed, akkor nyomást gyakorolhat az aorta többi ágára, ami az érintett erek beszűkülését és a rajtuk keresztül történő véráramlás csökkenését eredményezi.
Hajlamosító tényezők
Az aorta disszekciója alapvetően az aorta falának meggyengült területének szakadása miatt következik be.
Az aorta disszekció fő kockázati tényezői a következők:
- Artériás magas vérnyomás: az érszövetet különösen hajlamossá teszi a hasadásra;
- Érelmeszesedés;
- Az aorta gyulladása;
- Aorta aneurizma;
- Szerzett aorta valvulopathiák;
- Veleszületett szív- és érrendszeri rendellenességek: bicuspid aorta billentyű (veleszületett aortabillentyű -hiba) és aorta coarctation (az erek szűkülete);
- Traumás sérülések: Ritkán az aorta disszekcióit okozhatja trauma, amelyet autóbaleset, műtét vagy a szív katéterezésének szövődményei okoztak.
Egyes betegségek az aorta „gyengüléséhez” kapcsolódnak, és klinikai jellemzőik miatt nagyobb kockázatnak teszik ki az alanyt az aorta boncolásának:
- Marfan -szindróma: a betegek veleszületett hajlamúak a szív- és érrendszer bizonyos elváltozásaira.Az aorta boncolásának kezdete is meglehetősen gyakori jelenség, a betegségből eredő erek jellegzetes gyengesége miatt.
- Ehlers-Danlos szindróma: Ez a rendellenességek csoportja túlnyomórészt a kötőszövetet érinti, és a bőr hiperrugalmassága, az ínszalagok és az erek törékenysége jellemzi.
- Turner -szindróma: Magas vérnyomás, szívproblémák és számos más állapot következhet be ebből a rendellenességből.
Egyéb lehetséges kockázati tényezők:
- A kokainnal való visszaélést az aorta boncolásával hozták összefüggésbe, valószínűleg a vérnyomás átmeneti emelkedése és a katekolamin -tüskék miatt;
- Ritkán aorta -boncolások fordulnak elő egészséges nőknél a terhesség alatt;
- További kockázati tényezők a dohányzás és a hiperkoleszterinémia.
Tünetek
Minden aorta -boncolásban szenvedő beteg fájdalmat érez, általában hirtelen és szúró, amelyet gyakran szakadásnak neveznek. Általában ez a tünet az egész mellkasban érezhető, de a hát felső részén, a lapockák között is érezhető.
Az aorta boncolásának tünetei a következők:
- Hirtelen és erős fájdalom a mellkasban vagy a hát felső részén, amelyet gyakran szakító vagy vágó érzésként írnak le, és a nyakra vagy a hátra sugároznak.
- Eszméletvesztés (ájulás);
- Légszomj (légszomj);
- Hirtelen elmosódott beszéd, látásvesztés, gyengeség vagy bénulás a test egyik oldalán
- Izzadó;
- Vérnyomáskülönbség a végtagokban, a test jobb és bal oldalán.
A betegség előrehaladtával a hamis lumen elzárhatja az aortából elágazó egy vagy több artériát, és blokkolhatja a vér áramlását. A közvetlen következmények az érintett erek függvényében változnak, és a következők:
- Angina, a koszorúerek érintettsége miatt;
- Paraplegia, gerincvelő ischaemia és paresztézia a gerincvelő artériák érintettsége miatt;
- Ischaemia, a distalis aorta érintettsége miatt;
- Hirtelen hasi fájdalom, lehetséges bélinfarktus, ha a mesenteria artériái érintettek;
- Neurológiai hiány, ha a nyaki artéria érintett.
Ha a vér által kifejtett nyomás meghaladja a kritikus határértéket, akkor a külső aorta fal szakadása (adventitia) fordulhat elő. A vér kiszabadulhat az aorta metszéséből, és diffundálhat a pleurális térbe, a mediastinumba vagy a pericardiumba (a szívet körülvevő két membránréteg között). A perikardiális effúzió különösen szív tamponádot okozhat, ami életveszélyes állapot.
Szövődmények
Az aorta boncolása a következőkhöz vezethet:
- Halál súlyos belső vérzés miatt;
- Szervi károsodás, például veseelégtelenség;
- Stroke;
- Az aorta szelep károsodása és az aorta elégtelensége.
Diagnózis
A korai diagnózis nehéz lehet, mivel az aorta boncolása különféle tüneteket okoz, amelyek néha hasonlítanak más rendellenességekre.
A diagnózis a következő vizsgálatok alapján határozható meg:
- Mellkasröntgen: Ez az első lépés az aorta disszekció egyes jeleinek azonosításában. A röntgensugarak a mediastinalis megnagyobbodást mutatják, amely a legtöbb tünetekkel járó, növekvő aorta-disszekcióban szenvedő embernél fordul elő. A tesztnek azonban alacsony a specifitása, mivel sok más körülmény is ugyanahhoz az eredményhez vezethet.
- Számítógépes tomográfia (CT) kontraszttal: Gyorsan és megbízhatóan észleli az aorta boncolását, ezért vészhelyzetben hasznos.
- Elektrokardiogram (EKG): nem rendelkezik jellegzetes jellemzőkkel, de beilleszthető a diagnosztikai útba.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Az MRI jelenleg referencia teszt az aorta disszekciójának kimutatására és értékelésére. Az MRI vizsgálat az aorta háromdimenziós rekonstrukcióját eredményezi, lehetővé téve az orvos számára, hogy meghatározza az intim szakadás helyét, az erek érintettségét és az esetleges másodlagos szakadásokat.
- Transzofageális echokardiográfia (TEE): az ultrahangos szondát a nyelőcsőn keresztül vezetik be, és a szív és az aorta közelében helyezik el, lehetővé téve a szív és struktúráinak tiszta "rálátását". A TEE lehetővé teszi még nagyon apró aorta -metszések kimutatását is.
Prognózis és terápia
Az aorta boncolása olyan orvosi vészhelyzet, amely azonnali kezelést igényel. A terápia magában foglalhat műtétet vagy gyógyszeres kezelést, az érintett aorta szakasztól függően. Kezelés nélkül az emberek körülbelül 75% -a hal meg az első 2 hétben, többnyire a boncoláshoz kapcsolódó szövődmények miatt. A kezelés során az aorta első részében (növekvő rész) disszekcióban szenvedő betegek körülbelül 70% -a, és azoknak körülbelül 90% -a, akiknél a betegség a felszálló aorta bevonása nélkül jelentkezik, pozitív prognózissal rendelkezik.
Az aorta disszekcióban szenvedőket intenzív osztályra szállítják, ahol életfontosságú jeleiket (pulzus, vérnyomás és légzésszám) figyelik. A halál néhány órával a betegség kezdete után is bekövetkezhet. Ezért a lehető leghamarabb gyógyszereket (általában nitroprusszidot és béta-blokkolót) adnak be intravénásan a pulzusszám és a vérnyomás csökkentése érdekében, miközben fenntartják a megfelelő vérellátást. az agy, a szív és a vesék.A vérnyomás csökkenése segít a boncolás mértékének korlátozásában.
Röviddel a gyógyszeres terápia stabilizálása után az orvosoknak el kell dönteniük, hogy javasolják -e a műtétet, vagy folytatják a gyógyszerek alkalmazását. A műtétet gyakran az aorta első néhány centiméterét (a szívhez legközelebb eső) érintő boncolásokra javasolják, kivéve azokat a szövődményeket, amelyek túlságosan megnövelik a műtéthez kapcsolódó kockázatot. A szívizomtól távolabbi régiókban található boncolások esetén az orvosok úgy dönthetnek, hogy folytatják a gyógyszeres kezelést. A műtét azonban mindig szükséges, ha az artéria boncolása miatt vér szivárog, blokkolja a véráramlást a lábakban vagy a létfontosságú szervekben, súlyos tünetek alakulnak ki, hajlamosak a terjedésre, vagy a Marfan -szindrómában szenvedő személynél fordul elő. műtét során a sebészek eltávolítják az érintett aorta részt, bezárják a hamis lumenet és szintetikus protézissel rekonstruálják az eret. Az eltávolítás és javítás körülbelül 3-6 órát vesz igénybe, és a kórházi tartózkodás körülbelül 7-10 nap. Bizonyos esetekben endovaszkuláris stentet lehet behelyezni. Ez az eljárás 2-4 órát vesz igénybe, és a kórházi tartózkodás körülbelül 1-3 napot vesz igénybe.