Pheochromocytoma

Mi a feokromocitóma

A feokromicitóma olyan daganat, amely a mellékvesében fejlődik ki, és általában a legbelső részét, a velőtestet érinti, ahol a kromaffin sejtek találhatók. Ez egy meglehetősen ritka neoplazma, becsült előfordulási gyakorisága 2-8 eset / millió lakos; a feokromocitóma felismer egy bizonyos családi hajlamot, és gyakoribb a fiatal felnőttek és a középkorú csoportok körében.

A feokromocitróma általában egyedi, és csak egy mellékvesét érint, de vannak kivételek. Mivel a kromaffin-sejtek az idegszövetekben is megtalálhatók, a feokromocitómáknak is lehet mellékvese-lokalizációja, ezért ezeken a mirigyeken kívül keletkeznek. Ezekben az esetekben inkább paragangliómákról, neoplazmákról beszélünk, amelyek hatással lehetnek a szívre, a nyakra, a hólyagra vagy a hasfal hátsó falára. A feochromocytoma általában jóindulatú (az esetek 90% -a), de a mellékvese normális működésének felborulása nagyon fontos tünet sorozat.

Mellékvesék és katekolaminok

A mellékvesék, mint kalap, a vesék fölé helyezve, két nagyon fontos hormont termelnek központi részükben, az úgynevezett adrenalint és noradrenalint, vagy általánosabban katecholaminokat. Együtt szabályozzák a szervezet pszichofizikai stresszre adott válaszát, felkészítve az ún. támadás és menekülés reakciója. Hasonló körülmények között, ezeknek a hormonoknak a hatalmas szekréciójának köszönhetően a szív növeli az erőt és az összehúzódási gyakoriságot, a hörgők, a pupilla és az appendicularis izmok és a koszorúér erek kitágulnak, miközben a glikogenolízis stimulálódik a májban.

Ugyanakkor mindig annak érdekében, hogy felkészítsük a testet a közelgő fizikai aktivitásra, az emésztési folyamatok jelentősen lelassulnak, miközben a bőr és a perifériás erek összehúzódnak, és az artériás nyomás nő; a hólyag ellazul, míg a húgycső záróizma szűkül (gátolja a vizelést).

Tünetek

További információ: Feokromocitóma tünetei

Mivel a feokromocitóma katekolamin-szekréciós daganat, nagyon gyakran magas vérnyomással (alapvető klinikai megnyilvánulás) és olyan tünetekkel jár együtt, mint hirtelen fejfájás, sápadtság, erős izzadás, mellkasi fájdalom, súlycsökkenés, idegesség, szorongás, szorongás, remegés, szívdobogás és energikusabb szívverés érzése. Néha tünetmentes is lehet.

Néha a feokromikotóma tünetei közé tartoznak az emésztőrendszeri rendellenességek is, például hasi fájdalom, hányinger és hányás, valamint a glükóz anyagcsere zavara, mint például a glükóztolerancia vagy a nyilvánvaló cukorbetegség.

A katekolaminok daganat által történő felszabadulásával kapcsolatban a tünetek járulékos módon (hirtelen és erőszakos támadások, egy óránál rövidebb időtartamig) vagy folyamatos célszervként (pl. Retina problémák) jelentkezhetnek.

A feokromocitóma tünetei hirtelen súlyosbodhatnak, ami hipertóniás kríziseket eredményezhet; ez főként érzelmi stressz vagy szorongás, sebészeti érzéstelenítés vagy fizikai erőfeszítés következtében következik be, amely bizonyos nyomást okoz a daganatban (helyzetváltozások, sportolás, diagnosztikai manőverek (katéterezés), súlyemelés, székelés, vizelés, terhesség stb.). ). A feomocrocytoma tünetei bizonyos gyógyszerek, gyógyszerek (amfetaminok, nagy dózisú koffein, efedrin, dekongesztánsok, antihisztaminok, kokain stb.) És élelmiszerek (tiraminban gazdag) használatával is súlyosbodhatnak. a feokromikómát el kell kerülni a metoklopramid, az atropin és a MAO-gátló gyógyszerek alkalmazását is (a hipertóniás krízis kockázata szívkárosodással); az utóbbiak közül említjük az izokarboxazidot, a fenelzint, a selegilint, a moklobemidet és a tranilcipromint.A hipertóniás kríziseket olyan gyógyszerekkel lehet szabályozni, mint a nitroglicerin és származékai.

Diagnózis

Lásd még: Vizelet -metanefrinek

A feokromocitóma diagnózisa az adrenalin és a noradrenalin, valamint metabolitjaik (metanefrinek) vérben és vizeletben történő adagolásán alapul. Ha a szintek emelkedtek, a feokromocitóma pontos helyét CT, hasi MRI, 6- (18F) fluorodopamin PET vizsgálat, vagy meta-jódbenzil-guanidin (MIBG) vagy szomatosztatin analóg szcintigráfia határozza meg. (Oktreoszkán).

Kezelés

A választott kezelés, ha lehetséges, sebészeti.

A feokromocitóma által érintett mellékvese eltávolításával a tünetek a legtöbb esetben hajlamosak eltűnni; a szívnyomás is normalizálódik. Ha a daganatok mindkét mirigyet érintik, mindkét mellékvesét el kell távolítani; sajnos a kétoldalú adrenalectomia krónikus helyettesítő terápiát igényel helyettesíti a különböző mellékvese hormonokat, például a kortizolt és az aldoszteront.

Amikor csak lehetséges, a műtétet laparoszkóposan végzik, azaz finom precíziós műszereket helyeznek a páciens hasában végzett apró bemetszésekbe.

A műtétre várva és annak előkészítése során elengedhetetlen, hogy alfa- és béta -blokkoló gyógyszereket, valamint szükség esetén más gyógyszereket vegyen be a vérnyomás és a feokromocitóma által kiváltott különböző tünetek szabályozására.