Mi az a Pemphigus?
A pemphigus kifejezés autoimmun etiológiájú bullous dermatosisok csoportját azonosítja. Ezek a bőrbetegségek ritka a bőr és a nyálkahártya elváltozásainak megjelenése jellemzi őket.
Okoz
Ma már tudjuk, hogy a pemphigus elsősorban az epidermisz sejtadhéziós mechanizmusainak megváltozásából ered; különösen a betegséget specifikus autoantitestek (IgA vagy IgG) jelenléte okozza, amelyek megtámadják a dezmoszómák egyik összetevőjét, károsítva ezeket a szomszédos epidermális sejteket szorosan kötő struktúrákat (kapcsolódási pontokat). A kóros autoantitestek reagálnak a keratinociták dezmoszómáin található glikoproteinekkel: dezmogleinek (Dsg); amikor az autoantitestek megtámadják ezeket a komponenseket, a plazminogén (a plazminproteáz prekurzora) felszabadulása indukálódik, ennek következtében az intercelluláris hidak megsemmisülnek és az érintett epidermális réteg sejtjei lizálódnak: a jelenséget akantolízisnek nevezik. Ezt követően a transzudatív folyadékot ozmotikus diffúzióval visszahívják, hogy jellegzetes duzzanatot képezzen az epidermisz külső rétege (buborék) alatt.
.jpg)
