Addison -kór

Általánosság

Az Addison -kór olyan klinikai állapot, amelyet elsődleges mellékvesekéreg -hormonhiány okoz; Ezeket a hormonokat kortikoszteroidoknak is nevezik, ezeket a hormonokat két kis belső elválasztású mirigy állítja elő, amelyek a vesén lévő zsírban helyezkednek el, és ezért mellékveséknek nevezik őket.

Ezek a mirigyek külső, kortikális részükben háromféle hormont termelnek és választanak ki: androgéneket, glükokortikoidokat és mineralokortikoidokat.

A kortizol koncentrációját általában az agyalapi mirigy és a hipotalamusz szabályozza. Ez utóbbi elküldi a CRH hormont az agyalapi mirigybe, és a mirigy erre reagál, és előállítja egyik hormonját, az ACTH -t; ez a hormon serkenti a mellékveséket a kortizol termelésére; viszont a kortizol koncentráció részt vesz az ACTH koncentráció szabályozásában.

Ezen hormonok nagyon fontos biológiai hatása (amely hiányzik az Addison -betegségben szenvedő betegeknél) a következőképpen foglalható össze:

a glükokortikoidok, például a kortizol részt vesznek a vércukorszint szabályozásában (növelik azt), elnyomják az immunválaszt és támogatják a szervezetet stresszes körülmények között; a hiány fáradtságot, könnyű fáradtságot, gyengeséget, hipoglikémiát, étvágytalanságot okoz , hányinger, hányás, hasi fájdalom és fogyás;
a mineralokortikoidok, mint például az aldoszteron, szabályozzák a nátrium és a kálium plazmakoncentrációját, elősegítve az előbbiek reabszorpcióját és az utóbbiak kiválasztását (ezért hipertóniás szerepük van). Az aldoszteronhiány víz- és sóveszteséget okoz, kiszáradást, hipotóniát és sós ételek utáni vágyat okoz;

A mellékvese szinten termelt kis mennyiségű androgén különösen fontos a nőknél, mivel támogatja a szexuális vágyat, a hajfejlődést, a faggyúváladékot és az általános jó közérzetet.

Tünetek

További információ: Addison -kór tünetei

A krónikus kortizol- és aldoszteronhiány felelős a kezeletlen Addison -kórnak tulajdonítható klasszikus tünetekért; a legtöbb esetben a klinikai megnyilvánulások fokozatosan jelentkeznek, súlycsökkenés, étvágytalanság, izomgyengeség és krónikus rosszabbodó fáradtság jellemzi; továbbá hányingerrel, hányással, hasmenéssel, ortosztatikus hipotóniával (szédülés és homályos látás, amikor ülő vagy fekvő helyzetből álló helyzetbe kerülnek), ingerlékenységgel és depresszióval, fejfájással, verejtékezéssel, hipoglikémiával, a sós ételekre való hajlamgal és nők, menstruációs zavarok, amenorrhoea, valamint a szemérem és a hónalj szőrének elvesztése.

Az Addison -kór tünetei típusukban és intenzitásukban nagyon változatosak, többek között: fáradtság, gyengeség, izomfájdalmak, súlycsökkenés, depresszió, étvágytalanság, sötét bőr (cserzettnek látszik), alacsony vérnyomás, hányinger, hányás, hasmenés, sós ételek vágya .

Az Addison-kór másik jellegzetes jele (a másodlagos formákban hiányzik) az úgynevezett melanoderma: a bőr hiperpigmentációja (különösen a bőrredők, például csülök, hegek és könyök, térd) szintjén és a nyálkahártyákon, mint pl. mint az ajkak és az emlőszövetek Ez a megnyilvánulás az ACTH fokozott szekréciójának köszönhető az agyalapi mirigy által, mivel megkísérli (nem hatékony) a mellékvese által termelt kortizol termelését, amely azonban nem képes erre.

Mivel e tünetek közül sok hajlamos lassú és finom módon kialakulni és súlyosbodni, gyakran figyelmen kívül hagyják őket, legalábbis addig, amíg egy különösen megterhelő esemény, például betegség vagy baleset, a helyzet drasztikus romlását nem okozza. "Addisonian krízis "(akut mellékvese -elégtelenség) sokkal súlyosabb tünetekkel jár, mint gyengeség, apátia, zavartság, súlyos hipotenzió, akár hipovolémiás sokk (vérnyomásesés és eszméletvesztés), hányinger, hányás, hasi fájdalom és láz.

Akut mellékvese -elégtelenség (hypoadrenalis krízis) akkor fordulhat elő Addison -kór diagnosztizálása előtt vagy után, például amikor a beteg súlyos fizikai stressznek van kitéve (fertőzések, traumák, műtétek, súlyos dehidratáció a túlzott hő, hányás és hasmenés miatt), vagy -a kortizonpótló kezelés felfüggesztése.

Kezelés hiányában az addison -i válság végzetes lehet, mint ahogy maga a betegség halálos volt az 1940 -es évekig. Ma azonban, "megfelelő diagnózis után, a hormonpótló terápia garantálja az Addison -kórban szenvedő betegnek" a várható élettartamot Gyakran azonban az igazi probléma a jelenlétének észrevétele, amit gyanítani kell, amikor állandó fáradtsággal és könnyű kimerültséggel kell szembenéznie. Meg kell azonban mondani, hogy ezek a tünetek erősen nem specifikusak, és hogy az Addison -kór egy meglehetősen ritka betegség, 100 000 emberre 1/10 eset fordul elő, előnyben részesítve a 30 és 50 év közötti felnőtteket.

A kockázati tényezők közül a betegség ismerete mellett emlékezünk más autoimmun betegségek jelenlétére is - ugyanabban a témában -, mint a Hashimoto -féle pajzsmirigy -gyulladás, Graves -betegség, vészes vérszegénység, I. típusú cukorbetegség, "hypoparathyreosis és". primer nemi elégtelenség.

Okoz

A fent leírt klinikai állapotot egy hormonhiány okozza, amely különböző eredetű okokat ismerhet fel:

a mellékvesék fejlődésének károsodása (KÜLÖNLEGES DYSGNENESIS);

a mellékvesekéreg -sejtek károsodása / megsemmisülése (MELLÉKHATÁS);

VÁLTOZOTT STEROIDOGENÉZIS (anomáliák a mellékvesekéreg -hormonok szintézisében a koleszterinből kiindulva).

Az Addison -betegséget a mellékvese -sejtek károsodása okozza, amelyek nem képesek megfelelő mennyiségű kortizolt és altesztoszteront termelni.A "másodlagos mellékvese -elégtelenségben" azonban a tüneteket "az ACTH elégtelen hipofízis -szekréciója okozza, amely hormon a mellékvesét kortizol termelésére serkenti; ezekben az esetekben az aldoszteron szint normális marad.

Az Addison -kór eredetének okai közé tartoznak mindazok a betegségek, amelyek aláássák a hormonális hiányt okozó mellékvesék működését; ez a helyzet például a múltra és a fejlődő országokra jellemző autoimmun formákkal (az esetek mintegy 80% -a) és fertőző formákkal (tuberkulózis). Az elsődleges mellékvese -elégtelenség egyéb okai közé tartoznak a mellékvese -karcinómák vagy áttétek, az amiloidózis, a hemokromatózis, a mellékvese -vérzések, a mellékvesék sebészeti eltávolítása vagy a veleszületett betegségek miatti elégtelen fejlődésük.

A másodlagos veseelégtelenség formái esetén a mellékvesék nem hajtják végre teljesen endokrin működésüket, mivel az agyalapi mirigy hormonja, az ACTH, amely irányítja és serkenti annak aktivitását, gyengén reagál. Az ACTH -hiány - ami szintén az agyalapi mirigy rossz működésének köszönhető - elsősorban a kortizolhiányt határozza meg, míg az aldoszteronszint általában a normál tartományon belül marad. A szervezetünket szabályozó homeosztatikus egyensúlyoknál ugyanez az állapot léphet fel, amikor a kortizonterápiában részesülő személy hirtelen felfüggeszti a kezelést, vagy ismét, az ACTH-t kiválasztó daganatok sebészeti eltávolítása után.