Általánosság
A neutropenia a vérben keringő neutrofil granulociták számának csökkenése. Ha súlyos, ez az állapot növeli a fertőzésre való hajlamot.
Vannak családi (genetikai változásokkal járó) és idiopátiás neutropenia formák is (amelyek oka ismeretlen).
Általában a neutropenia tünetmentes marad, amíg fertőző állapot alakul ki. Az ebből eredő megnyilvánulások változóak lehetnek, de a láz mindig jelen van a legsúlyosabb fertőzések során.
A diagnózist a vérkép leukocita képlet alapján történő értékelésével állapítják meg; ugyanakkor fontos azonosítani a kiváltó okot is, hogy lehetőség szerint korrigálhassuk a helyzetet és megállapíthassuk a legmegfelelőbb kezelést.
Kiemelt neutropenia jelenlétében azonnal széles spektrumú empirikus antibiotikum -kezelést kell elkezdeni.
A kezelés magában foglalhatja a granulocita kolónia stimuláló faktor (G-CSF) beadását és a támogató intézkedések elfogadását is.
Mik azok a neutrofilek?
A neutrofilek teszik ki a leukocita populáció 50-80% -át (a vérben található fehérvérsejtek halmaza).
Fiziológiai körülmények között ezek az immunsejtek döntő szerepet játszanak a szervezet védekező mechanizmusaiban az idegen kórokozók, különösen a fertőzők ellen.
A neutrofilek képesek fagocitózis működtetésére, vagyis a vérben és a szövetekben jelenlévő mikroorganizmusokat és kóros részecskéket tartalmaznak és emésztenek. Funkcióik tökéletesen kapcsolódnak és integrálódnak a monocita-makrofág rendszer és a limfociták funkciójához.
A felnőtt vér általában 3000-7000 neutrofilt tartalmaz mikroliterben. Az ezeket a sejteket termelő szerv a csontvelő, ahol az őssejtek szaporodnak és morfológiailag felismerhető elemekké differenciálódnak, mint myeloblasztok. Az érési folyamatok során ezek granulocitákká válnak (így határozzák meg, hogy citoplazmájukban enzimatikus komplexeket tartalmazó vezikulák vannak jelen) jól látható szemcsék).
Az újonnan keletkezett neutrofilek 7-10 órán keresztül keringnek a vérben, hogy a szövetekbe vándoroljanak, ahol csak néhány napig élnek.
Fertőzésveszély
A normálisnak tekintett neutrofil granulociták minimális értéke 1500 / mikroliter vér (1,5 x 109 / l).
A neutropenia súlyossága közvetlenül összefügg a fertőzések relatív kockázatával, ami annál nagyobb, minél közelebb van a neutrofilek száma mikroliterben a nullához.
Mindenesetre a neutropenia az abszolút neutrofilszámtól függ, amelyet úgy határozunk meg, hogy megszorozzuk az összes fehérvérsejt számát a neutrofilek és prekurzoraik százalékával.
Az így kiszámított érték alapján a neutropéniákat fel lehet osztani:
- Enyhe (neutrofilek = 1000 - 1500 / mikroliter vér);
- Mérsékelt (neutrofilek = 500-1000 / mikroliter);
- Súlyos (neutrofilek
Ha a szám 500 / mikroliter alá csökken, az endogén mikrobiális flóra (például a szájüregben vagy a bélben található) fertőzést okozhat.
Ha a neutrofil érték 200 / mikroliter felett csökken, akkor a gyulladásos válasz lehet hatástalan vagy hiányzik.
A neutropenia legszélsőségesebb formáját agranulocitózisnak nevezik.
Okoz
A neutropenia a következő patofiziológiai mechanizmusoktól függhet:
- Hibák a neutrofil granulociták termelésében: ez lehet táplálkozási hiány (pl. B12 -vitamin) vagy a hematopoietikus őssejt daganatos orientációjának kifejeződése (pl. Mielodiszplázia és akut leukémia).
Ezenkívül a neutrofilek hiánya vagy csökkent termelése lehet genetikai elváltozások (mint a különböző veleszületett szindrómák összefüggésében), az őssejt károsodása (medullaris aplasia) vagy a hematopoietikus szövet daganatos sejtekkel való helyettesítése (pl. Limfoproliferatív betegségek) vagy szolid tumorok). - Rendellenes eloszlás: előfordulhat a lépben keringő neutrofilek túlzott lefoglalása miatt; tipikus példa a krónikus májbetegségekre jellemző hipersplenizmus.
- Csökkent túlélés a fokozott pusztulás vagy nagyobb kihasználtság miatt: a szövetek margója és a neutrofilek lefoglalása felismeri a különböző típusú genezist (pl. Gyógyszerek, vírusfertőzések, idiopátiás, autoimmun betegségek stb.).
Akut és krónikus neutropenia
A neutropenia rövid vagy hosszú ideig tarthat.
- Az akut neutropenia néhány órától néhány napig tart; ez a forma főként akkor alakul ki, ha a neutrofilek gyors felhasználása és termelésük hiányzik.
- A krónikus neutropenia hónapokig vagy évekig tart, és általában a neutrofilek termelődésének csökkenése vagy a túlzott lépmegkötés eredménye.
Osztályozás
A neutropéniákat a következőkre lehet osztani:
- A mieloid sejtek vagy prekurzorai belső hibái miatti neutropéniák;
- A szerzett neutropenia (azaz a mieloid progenitorok külső tényezői miatt).
A neutropenia osztályozása
Belső hiba neutropenia
- Súlyos veleszületett neutropenia (vagy Kostmann -szindróma)
- Gänsslen jóindulatú családi neutropenia
- Súlyos családi Hitzig neutropenia
- Retikuláris dysgenezis (alymphocytás neutropenia)
- Shwachman-Diamond-Oski szindróma
- Családi ciklikus neutropenia
- Veleszületett dyskeratosis
- Dysgammaglobulinémiával járó neutropenia
- Mielodiszplázia
Szerzett neutropenia
- Fertőzés utáni
- A drogoktól
- Alkoholizmus
- Hipersplenizmus
- Autoimmun (beleértve a másodlagos krónikus neutropeniát AIDS -ben)
- Folsav- vagy B12 -vitaminhiányhoz kapcsolódik
- Neutropenia másodlagos sugárzás, citotoxikus kemoterápia és immunszuppresszió miatt
- Csontvelő pótlás rosszindulatú daganatok vagy myelofibrosis miatt
- T-γ-sejtes limfoproliferatív betegség
