Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitisről akkor beszélünk, ha a májat gyulladásos folyamat érinti, az abnormális immunsejtek támadása miatt. Ezek a sejtek ahelyett, hogy megvédik a szervezetet, mint az egészséges alanyoknál, megtámadják és károsítják a májat.
A pontos kiváltó okok ismeretlenek.

Ábra: a májsejtek elleni autoantitestek támadásának sematikus ábrája. A webhelyről: aboutkidshealth.ca

Egyes kutatók azzal érvelnek, hogy bizonyos tényezők alapvető szerepet játszanak; ezek közül a legtöbbet vizsgálták a genetikai hajlamot, a közvetlen érintkezést bizonyos fertőző ágensekkel és bizonyos gyógyszerek bevitelét.
Az autoimmun hepatitis tünetei számosak, beleértve a sárgaságot, a pókos angiomákat, a sötét vizeletet, a fáradtságot és az amenorrhoeát (nőknél).
A helyes diagnózishoz vérvizsgálatokra és májbiopsziára van szükség.
A tartós gyógyulás nehéz, olyannyira, hogy a kortikoszteroid- és immunszuppresszív kezelések gyakran egy életen át tartanak.

Mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis a máj gyulladása, amely az immunrendszer rendellenességeinek következtében alakul ki.
Valójában az autoimmun hepatitisben szenvedők rosszul működő immunrendszerrel rendelkeznek, amely ahelyett, hogy egyszerűen elvégezné normális védelmi funkcióit, megtámadja a májat, károsítva azt.
Az autoimmun hepatitis minden krónikus rendellenességgel rendelkezik, mivel az immunrendszer jellemző anomáliája, amint megjelenik, tartós és képes az élet végéig fennmaradni.

IMMUNRENDSZER ÉS AUTOIMMUNPATOLÓGIÁK

Az immunrendszer a szervezet védekező gátja a külső környezetből érkező fenyegetésekkel szemben, mint például vírusok, baktériumok, paraziták stb., De belülről is, mint például az őrült (daganatos) vagy rosszul működő sejtek.

Az immunrendszer sejtekből és glikoproteinekből álló "seregből" áll, amelyek nagyon hatékonyak és nagyon agresszívak a potenciális veszélyt jelentőkkel szemben.
Egyes személyeknél - gyakran ismeretlen vagy tisztázatlan okok miatt - az immunrendszer olyan elváltozáson eshet át, amely miatt a szervezet néhány teljesen egészséges sejtjét megtámadja, és megtámadja őket. Mindez károsíthatja a test különböző szerveit és szöveteit, néha nagyon súlyosak is. Az immunrendszer e rendellenes viselkedése megkülönbözteti az úgynevezett autoimmun betegségeket.

AZ AUTOIMMUN HEPATITIS TÍPUSAI

Az orvosok az autoimmun hepatitis két fő típusát azonosították:

• 1. típusú autoimmun hepatitis, vagy klasszikus autoimmun hepatitis. Ez a leggyakoribb típus; bármely életkorban kialakulhat, és az esetek több mint 50% -ában más autoimmun betegségek, például pajzsmirigygyulladás, reumás ízületi gyulladás és fekélyes vastagbélgyulladás kísérik.
• A 2 -es típusú autoimmun hepatitis a leggyakoribb típus a fiatalok (különösen a nők) körében, és általában súlyosabb, mint az előző. Az 1 -es típushoz hasonlóan más autoimmun betegségekkel együtt is előfordul.

JÁRVÁNYTAN

Az autoimmun hepatitis nem ritka betegség: egy megbízható angolszász forrás szerint valójában 10 000-ből egy embert érint. A nők körében is gyakoribb, mind az 1 -es, mind a 2 -es típusú autoimmun hepatitis tekintetében.

Az autoimmun hepatitis okai

Elmagyaráztuk, hogy az autoimmun hepatitis oka az immunrendszer rendellenessége, amely úgy támadja meg a májat, mintha veszélyt jelentene a szervezetre.
Jelenleg az immunrendszer "felborulásának" pontos okai továbbra sem tisztázottak; egyes kutatók azzal érvelnek, hogy az autoimmun hepatitis több tényező kombinációjának eredménye, beleértve egy bizonyos genetikai-családi hajlamot, bizonyos fertőző ágensekkel való érintkezést és bizonyos gyógyszerek bevitelét.

RIZIKÓ FAKTOROK

Ők a leginkább veszélyeztetettek az autoimmun hepatitisben:

• Nők
• Azok, akik bizonyos bakteriális vagy vírusos fertőzéseket kaptak.
• Azok, akik bizonyos gyógyszereket, például minociklint (antibiotikum) és atorvasztatint (a koleszterinszint csökkentésére használt gyógyszer) alkalmaztak.
• Azok, akiknek szüleik vagy testvéreik ugyanabban a betegségben szenvednek. Ez arra késztette a kutatókat, hogy azt gondolják, hogy egy bizonyos genetikai-családi hajlam szükséges a betegséghez.
• Akik más autoimmun betegségekben szenvednek.

Tünetek, jelek és szövődmények

Az immunrendszer támadása, amely károsítja a májat, krónikus gyulladáshoz és a májsejtek romlásához vezet. Ennek a károsodásnak a megnyilvánulása lehet többé -kevésbé súlyos és többé -kevésbé hirtelen: egyes betegek valójában súlyos és hirtelen fellépő tünetektől szenvednek, míg mások enyhe rendellenességekben szenvednek, nagyon fokozatosan.

Ábra: sárgaság

Részletesen az autoimmun hepatitis megkülönböztető jelei és kóros megnyilvánulásai:

• Fáradtságérzet
• Diffúz hasi fájdalom
• Ízületi fájdalom
• Viszkető
• Sárgaság. Sárgaság jelenlétében a bőr és a szemhéjak sárgás árnyalatot kapnak. Ennek oka a bilirubin szintjének emelkedése a vérben.
• Megnagyobbodott máj
• Pók angiómák. Az angioma többnyire jóindulatú daganat, amely hatással lehet az erekre, a nyirokrendszerre és az epevérekre. A pók angioma a májgyulladás tipikus jele.
• Hányinger és hányás
• Étvágytalanság
• Különböző típusú bőrkiütések. A kiütés kifejezés a kiütés vagy kiütés szinonimája.
• Sötét vizelet
• Amenorrhoea nőknél. Az amenorrhoea a menstruáció hiánya.

KAPCSOLATOS AUTOIMMUNBETEGSÉGEK

Sok betegnél az autoimmun hepatitis más autoimmun etiológiájú patológiákkal is társul, némelyik nagyon súlyos is.
A kapcsolódó autoimmun betegségek a következők:

• Veszélyes vérszegénység. A vérszegénység kifejezés a vörösvértestek hiányát jelzi. Rosszindulatú vérszegénység akkor következik be, amikor a vörösvértestek képződésének alapvető tényezőjét megtámadják (és megsemmisítik), minden konkrét ok nélkül, az immunrendszer egyes sejtjei által.
• Hemolitikus anaemia A hemolitikus anaemiában szenvedő betegeknél az immunrendszer elpusztítja a vörösvértesteket, és gyorsabban, mint a termelésük.
• Colitis ulcerosa. Az úgynevezett gyulladásos bélbetegségekhez tartozik, befolyásolja a vastagbélt, és hasmenést és hasi fájdalmat okoz.
• Autoimmun pajzsmirigy -gyulladás (vagy Hashimoto -pajzsmirigy -gyulladás). Az immunrendszer célpontja ebben az esetben a pajzsmirigy.
• Rheumatoid arthritis.A rheumatoid arthritisben szenvedő betegek immunrendszere megtámadja az ízületeket, fájdalmat, duzzanatot, merevséget és különböző mozgáskorlátozottságot okozva.
• Coeliakia. A lisztérzékenységet a gluténre (sok gabonafélében található fehérje) gyakorolt ​​kedvezőtlen reakció okozza, amelyet megmagyarázhatatlanul megtámadnak az immunrendszer sejtjei. Az agresszió a bélben zajlik, és magában foglalja a bélfalak romlását.

SZÖVETSÉGEK

A kezeletlen autoimmun hepatitis cirrhosisba fordulhat.

A cirrózis egy nagyon súlyos májbetegség, amelyet az egészséges májsejtek halála, majd hegszövetekkel való helyettesítése jellemez.

A májcirrhosis lehetséges következményei

• Máj magas vérnyomás
• Nyelőcső visszér
• Ascites
• Májelégtelenség
• Májrák

Ennek számos következménye lehet: a máj véráramlásának megváltozása (ami ezután ún. Portális hipertóniát és úgynevezett nyelőcső variciákat okoz), kóros folyadékgyűjtés a hashártyában (ascites), a máj csökkenése funkció (májelégtelenség) és végül májdaganat.

MIKOR LÁTNI AZ ORVOST?

Mivel az autoimmun hepatitis egyes tünetei megegyeznek más kevésbé súlyos és kevésbé riasztó betegségek tüneteivel, a betegek nem mindig tudják, mitől szenvednek.
Mindazonáltal az olyan megnyilvánulások, mint a sárgaság, a sötét vizelet, a pókos angiomák és az amenorrhoea mind olyan kóros rendellenességre utalnak, amelyet meg kell vizsgálni megfelelő diagnosztikai tesztekkel.

Diagnózis

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálásához a fizikai vizsgálat (azaz a beteg által panaszolt jelek és tünetek elemzése) nem elegendő. Valójában szükséges elemezni a beteg vérének összetételét, és kis mintát gyűjteni a májbetegségek (májbiopszia).

VÉRVÉTEL

Az antitestek vagy immunglobulinok az immunhadsereg osztályát alkotják. Ezek a speciális fehérjék normál körülmények között csak a külső környezetből származó fenyegetések ellen küzdenek, míg olyan helyzetekben, mint az autoimmun hepatitis, önkéntelenül a májgyulladás fő bűnösökévé válnak . A cselekvésre való felszólítás után az antitestek az ellenségtől, vagy autoimmun betegség esetén az általuk megtámadott szervtől függően különböző tulajdonságokat öltenek magukra.
Az autoimmun hepatitisben szenvedő személy vére speciális antitesteket tartalmaz, amelyek nagyon különböznek a vírusos hepatitisben szenvedő ember vérében lévő antitestektől. Ez lehetővé teszi azok számára, akik a vér tartalmát elemzik, hogy nyomon tudják követni a májgyulladás pontos okát, és kizárják az egyéb okokat.

Hepatikus BIOPSIA

A májbiopszia a májsejtek kis mintájának összegyűjtéséből és későbbi elemzéséből áll.
Ez a teszt a legjobb módszer a hepatitis diagnosztizálására, annak okainak és súlyosságának megállapítására Az eljárás kissé invazív, mivel meglehetősen nagy tűt vezetnek be a máj helyén.

Terápia

Az egyetlen módja annak, hogy bármilyen módon ellensúlyozzuk az autoimmun hepatitis (legyen az 1 -es vagy 2 -es típusú) hatásait, ha lelassítjuk, ha nem megállítjuk az immunrendszer által elindított mellékhatást. Ennek a terápiás célnak az elérése érdekében különböző gyógyszerkategóriákat segítenek, például kortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat.
Ha sajnos a gyógyszeres kezelés sikertelen, és a májgyulladás súlyos cirrhosishoz vezet, a májtranszplantáció alapvető fontosságúvá válik a beteg túlélésében.Sajnos még a megfelelő kezelések mellett is nagyon kicsi az esély a hepatitis autoimmunból való teljes gyógyulásra.

FARMAKOLÓGIAI KEZELÉSEK

Az autoimmun hepatitis kezelésére alkalmazott fő gyógyszerek a következők:

• Prednizolon. A prednizon erős gyulladáscsökkentő, a kortikoszteroid gyógyszerek kategóriájába tartozik. A kezelés kezdetén nagy adagokban adják be, majd a hetek során fokozatosan csökkentik, amíg el nem éri a minimális hatásos dózist, amely legalább 18-24 hónapig fennmarad. Több esetben, tekintettel a krónikus betegségre a betegség, a toborzás is egy életen át tarthat.
  Sajnos a prednizon (vagy bármely más kortikoszteroid) tartós bevitele súlyos mellékhatásokat okozhat, például cukorbetegséget, csontritkulást, magas vérnyomást, szürkehályogot, súlygyarapodást stb.
• Azatioprin Az azatioprin egy immunszuppresszáns, azaz olyan gyógyszer, amely csökkenti az immunrendszert. A gyógyszer az antitestek és az immunrendszer más sejtjei által a májban okozott károsodás lelassítására szolgál. Gyakran prednizonnal kombinálva írják elő, annak csökkentése érdekében.
  Azok, akiknek gyengébb az immunrendszere, törékenyebbek és hajlamosabbak a fertőzésekre, ezért azoknak, akik azatioprint (vagy más immunszuppresszánsokat) szednek, ügyelniük kell arra, hogy ne látogassanak túl zsúfolt környezetbe vagy valamilyen fertőző betegségben szenvedő emberekbe (például banális szezonális időszakban) influenza).
  Az azatioprin kezelés is egy életen át tarthat.

Ha a prednizon és / vagy azatioprin hatástalan, hatékonyabb immunszuppresszánsok, például mikofenolát, ciklosporin és takrolimusz alkalmazhatók.

Figyelem: a tünetek egyértelmű javulása nem feltétlenül jelenti az autoimmun hepatitiszből való meggyógyulást, ezért a tünetek jelentős csökkenésének jelenlétében sem ajánlott abbahagyni a gyógyszeres kezelést az orvos pontos jelzése nélkül.

MÁJTranszplantáció

Autoimmun hepatitis jelenlétében májtranszplantáció javasolt, ha a gyógyszeres kezelés nem adta meg a kívánt eredményt, és ha a beteg májelégtelenségben (súlyos májcirrhosis) szenved.

A májtranszplantáció az a műtét, amelyben a helyrehozhatatlanul károsodott májat egy másik egészségesre cserélik, egy kompatibilis donortól.
A máj rendkívüli öngyógyító képességeinek köszönhetően az a személy, akitől a májat vették, szintén élő egyed lehet (N.B.: ezekben az esetekben nyilvánvalóan nem az egész szervet nyerik ki, hanem csak egy kis részét).

NÉHÁNY TANÁCS

Mivel az autoimmun hepatitis krónikus állapot, amelyet nehéz elfogadni, az orvos azt javasolja a betegnek, hogy saját érdekében tegye:

• Tudja meg, mit tartalmaz a betegség, amelyben szenved.
• Egyél egészségesen és mozogj (nyilvánvalóan megfelel az egészségednek).
• Semmilyen okból ne igyon alkoholt.
• Ne szakítsa meg a kezelést, csak orvosi tanácsra.
• Kérje a barátok és a család támogatását.
• Lépjen kapcsolatba a hepatitis betegek támogató csoportjával.

Prognózis

Az autoimmun hepatitis krónikus betegség, amely erősen befolyásolja a betegek életminőségét, és amelyből ritkán gyógyul tartósan.

Jellemzően a betegek kénytelenek gyógyszereket (prednizolont és azatioprint) szedni hosszú ideig, ha nem egy életen át.
Továbbá, ha a gyógyszeres kezelés sikertelen, a helyzet még bonyolultabbá válik, az autoimmun hepatitis cirrhosisba degenerálódik, és májtranszplantációra van szükség.