Szklerotizáló cholangitis

Meghatározás és okok

A szklerotizáló cholangitis a máj gyulladásos betegsége, amely ok -okozati elemét az epeutak gyulladásában ismeri fel. A gyulladásos folyamat, amely különböző szinten befolyásolhatja az epefát, az intra- és / vagy extrahepaticus csatornák cicatricialis folyamatát eredményezi, amelyben a máj által termelt epe folyik.

Következésképpen szűkületek (szűkület) és tapadások képződnek, amelyek megakadályozzák az epe normális kiáramlását a bélbe (az intrahepatikus csatornákból a közös májcsatornába, majd onnan az epehólyagba és a cisztás csatornába, majd a nyombélbe). Fibrotikus - meglehetősen lassú, de menthetetlen - jellemzően az epeutak elzáródásához vezet 10-15 év alatt, májcirrhosis és portális hipertónia kialakulásával.

Ezenkívül a szklerotizáló cholangitisben szenvedőknél nagyobb a kockázata a cholangiocarcinoma, az epeutak rosszindulatú daganata kialakulásának.

Ábra: Az egészséges (bal) és a gyulladt (jobb) epeutak összehasonlítása.

Vegye figyelembe az epevezetékek szűkületét, amelyet a szklerotizáló cholangitisre jellemző gyulladásos folyamat okoz. A webhelyről: epainassist.com

A szklerotizáló cholangitis a következőkre oszlik:

• Elsődleges vagy primer szklerotizáló cholangitis: amikor nem lehet azonosítani az epefibrózisért felelős betegséget → a károsodást gyakran immunmediáltnak tekintik, ezt bizonyítja az elsődleges szklerotizáló cholangitis és az autoimmun etiológiájú betegségek gyakori társulása. fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn -betegség, krónikus autoimmun pancreatitis, sarcoidosis. Más, ma kevésbé akkreditált patogenetikai elméletek szerepet tulajdonítanak a bakteriális toxinoknak és maguknak a fertőző ágenseknek. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis körülbelül kétszer gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, és ritka a gyermekeknél, választhatóan az élet harmadik -hatodik évtizedében fordul elő.
• másodlagos szklerotizáló cholangitis: ha klinikailag azonosítható alapbetegséget követ → → a másodlagos szklerotizáló cholangitis fő okai közé tartoznak a kövek jelenléte az epeutakban, visszatérő hasnyálmirigy -gyulladás, az epefán végzett műtét, AIDS vagy "kemoterápiás gyógyszerek injekciója a máj artérián keresztül" . "

Tünetek

További információ: Sclerosing Cholangitis tünetei

Egyes betegek hosszú évekig tünetmentesek lehetnek, és ezekben az esetekben folyamatos ellenőrzésre lehet szükség. A szklerotizáló cholangitishez kapcsolódó klinikai kép rendkívül változó, de általában progresszív és bonyolult - a legtöbb esetben - a súlyos májkárosodással járó májcirrhosis képe felé.

Sárgaság, viszketés, fogyás, gyengeség, rossz étvágy és májérzékenység (fájdalom a jobb hipochondriumban), ezek a klasszikus megjelenési tünetek, amelyek idővel bonyolulttá válhatnak, és a portális hipertóniára és májelégtelenségre jellemző tünetekké alakulhatnak: ödéma, ascites, nyelőcső visszér, aranyér, splenomegalia.

Diagnózis és kezelés

A klinikai gyanúval szembesülve a szklerotizáló cholangitist perendoszkópos retrográd cholangio-pancreatography (ERCP) néven ismert diagnosztikával diagnosztizálják, amelynek során kontrasztanyagot fecskendeznek közvetlenül az epefába annak érdekében, hogy röntgenfelvételek segítségével jobban tanulmányozzák szerkezetét. A kamerával és fényforrással ellátott csövet le kell vezetni a szájon keresztül, amíg el nem éri a duodenumot, különösen a Vater papillájáig (ahol az epe- és hasnyálmirigy -traktusok belépnek a bélbe). Ezen a záróizom -szerkezeten keresztül injektálják . az epeutak szerkezetének röntgenfelvételeken keresztül történő tanulmányozásához szükséges kontrasztanyag. A már diagnosztizált szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegek monitorozására lehetőség van mágneses rezonancia cholangio-pancreatography (MRCP) alkalmazására, amely az epefa képeit készíti el. az epe jel nagy intenzitásának kiaknázásával (amely fehérnek tűnik ), összehasonlítva a környező szövetekkel, amelyek rossz jelet generálnak (így sötétnek tűnnek). A CT -vizsgálat kiegészítheti a kolangiográfiát is.

Mivel az epeutak fibrotikus folyamata nem visszafordítható, a gyógyszeres terápia a kapcsolódó tünetek ellenőrzésén alapul. A viszketés például antihisztaminok alkalmazásával szabályozható, és epesav -megkötő gyanták alkalmazásával megelőzhető.

• A kortikoszteroidok, aziatoprin, penicillamin és metotrexát változó eredményeket hozott, és fontos toxikus hatásokkal járnak. Az ursodeoxikolsav (ursodiol) csökkentheti a viszketést és javíthatja a biokémiai paramétereket, de nem bizonyították, hogy megváltoztatná a természetes betegséget

Az étrend zsírban oldódó vitaminokkal (A-, D-, E- és K-vitamin) tablettákba történő integrálása megakadályozza a specifikus hiányosságokat, amelyek az epe emulgeáló aktivitásának hiánya miatt csökkent felszívódásból származnak. Antibiotikumok szedhetők a bakteriális cholangitis (epehólyag -fertőzés) epizódjainak megelőzésére, ami nagyon gyakori a szklerotizáló cholangitisben szenvedőknél.

A májtranszplantáció továbbra is az egyetlen végleges gyógymód az elsődleges szklerotizáló cholangitis megoldására, amelyet a legsúlyosabb, májelégtelenséggel járó esetekre tartanak fenn. A minimálisan invazív laparoszkópiás és endoszkópos műtét (operatív ERCP) továbbra is hasznos lehet: az orvos pozícionálhatja a sztenteket epeúti akadályokkal, a falak tágítása, vagy eltávolítása, majd az epevezeték maradék végeinek hegesztése.