Spina Bifida: tünetek és szövődmények

A spina bifida definíciója

A "spina bifida" kifejezés a rachis genetikai hibáját határozza meg, amelyet a csigolyaívek hegesztésének hiánya jellemez. A gerincvelő bonyolult és heterogén betegség, valószínűleg a perifériás idegrendszer leggyakoribb rendellenessége.

A gerincvelő érintheti a gerinc bármely szegmensét (nyaki, mellkasi, ágyéki, szakrális); ennek ellenére a spina bifida legtöbb esetét az alsó háton diagnosztizálják.
A gerincoszlop hiányos lezárása súlyos és visszafordíthatatlan károsodást okoz az áldozatnak, például az alsó végtagok mozgásképességének elvesztésében, a záróizmok ellenőrzésének képtelenségében / nehézségében, urológiai és neurológiai szövődményekben. Bár a spina bifida nem vonhatja maga után a az érintett gyermek, sok betegnél tanulási és figyelemhiány mutatkozik, többé-kevésbé kifejezetten. Ennek ellenére néhány spina bifida által érintett gyermeknek kapcsolati nehézségei vannak, alacsony önbecsülésük és általában pszichológiai problémáik vannak. Bár a gerincvelő gyermekek intellektuális hiánya gyakran "tudományos bizonyítékok, az őket érintő összetett mechanizmus még nem tisztázott.

Osztályozás és tünetek

További információ: Spina Bifida tünetei

A gerincvelőt megkülönböztető jelek és tünetek a betegség súlyosságától függenek. Valójában több változatot azonosítottak:

Spina bifida occulta
Meningocele (meningeális ciszta)
Myelomeningocele (spina bifida Aperto)

SPINA BIFIDA OCCULTA: ez a betegség legenyhébb változata. A spina bifida occultában egyes csigolyák végei nincsenek teljesen bezárva; hasításuk azonban olyan könnyű, hogy megakadályozza a gerincvelő kiugrását. A sérülés közelében a bőr is normálisnak tűnhet, vagy szőrcsomó (hypertrichosis), angioma-szerű folt vagy enyhe gödröcske lehet.

Jelek és tünetek: A Spina bifida occulta általában ASIMPTOMATIKUS, mivel nem foglalkozik a gerincvelői idegekkel. A spina bifida occulta betegek egy részénél a lábak és a lábak enyhe aszimmetriája van.

A legtöbb érintett ember véletlenül fedezi fel a betegséget a csigolya normál röntgenvizsgálata során. A Spina bifida occulta nem okoz hosszú távú következményeket. Néhány évvel ezelőttig azt hitték, hogy a spina bifida okkult variánsával rendelkező embereknél nagyobb a kockázata a hátfájásnak. A legújabb tudományos vizsgálatok azonban kimutatták, hogy nincs bizonyított összefüggés az alsó hátfájás és a spina bifida occulta között.

MENINGOCELE (meningeális ciszta vagy cisztás spina bifida): a spina bifida legritkább változata. Ebben a patológiában a csigolyák normálisan fejlődnek, de az agyhártya beágyazódik az intravertebrális térbe. Az idegrendszer nem sérült, így a hosszú távú idegrendszeri károsodás meglehetősen valószínűtlen. A spina bifida ilyen formáját valószínűleg a teratoma (az embrionális szövetek daganata), a coccyx és a presacralis térben lévő daganatok és a Currarino -szindróma okozza.

Jelek és tünetek: a cisztás spina bifida esetében a jelek és tünetek nyilvánvalóbbak és markánsabbak, mint az előző változatban.
- „A DURA SACCA nyilvánvaló herniájának kialakulása (gerincvelőt és agyhártyát tartalmaz)
- Érzékszervi zavarok, FLACCID PARALYSIS
- Az izomerő megváltozása, amely a gerinc deformációjához, a végtagok összehúzódásához és a diszlokációkhoz vezet
- Lehetséges HYDROCEPHALUS kialakulása (CSF felhalmozódása az agy üregeiben - vagy kamráiban)
- GYÓGYÍTÁSOK
- A kognitív képességek megváltozása

A MYELOMENINGOCELE (spina bifida Aperto) a gerincvelő legsúlyosabb formája, amely magában foglalja a gerincvelőt is. A köznyelvben a spina bifida -ról szokás beszélni, ami myelomeningocele -t jelent. Ebben a patológiában az alany gerinccsatornája nyitva marad; következésképpen az agyhártya és a gerincvelő kiemelkedik, így a hátsó szinten kiálló zsák keletkezik. Bizonyos esetekben ezt a tasakot bőrréteg vagy membrán borítja; gyakran azonban a szövetek és az idegek ki vannak téve, így a beteget súlyos fertőzések (pl. agyhártyagyulladás) veszélye fenyegeti, ami halálhoz vezethet.

Jelek és tünetek: A tünetek súlyosak, gyakran katasztrofális rövid- és hosszú távú szövődményekért felelősek:
- BEL- ÉS HÓHÓGYVÁLTOZÁSOK: az érintett személy elveszíti uralmát az anális és hólyag záróizmok felett
- GYÓGYÍTÁSOK
- Rendkívül fejlett corpus callosum
- Extrém izomgyengeség és bénulás
- DEFORMÁCIÓ "€ a lábak, medence, térd szintjén
- NEHÉZ "AMBULÁCIÓ €
- GERINCFERDÜLÉS

Gyakori tünetek és szövődmények

A spina bifida betegek hajlamosak a latex allergia kialakulására, különösen: az SBAA jelentései szerint (Spina Bifida Amerikai Egyesület), úgy tűnik, hogy a spina bifida betegek 50-73% -ánál is jelentős érzékenység alakult ki a latexfehérjékkel szemben. Valószínűleg a magyarázat meglehetősen egyszerű: ezeknek a betegeknek állandó orvosi ellátásra van szükségük, ezért gyakran érintkeznek latex orvosi eszközökkel (valójában a latex természetes anyag, amelyet széles körben használnak az egészségügyi termékek, például kesztyűk, maszkok, csövek gyártásában. stb.).
Egy olyan sokoldalú patológiában, mint a spina bifida, a szövődmények nem hiányozhatnak. A páciens klinikai képe önmagában már összetett, degenerálódhat, és egyre súlyosabb fizikai hibákat, neurológiai szövődményeket, valamint integrációs és szocializációs nehézségeket válthat ki.
Úgy gondolják, hogy a spina bifidában szenvedő gyermekek 60% -ának komoly tanulási problémái vannak (különösen matematikából és olvasásból), még akkor is, ha - mint említettük - az eredetén felmerülő mechanizmus nem tökéletesen érthető.
A spina bifida által érintett betegek egy részénél nyilvánvaló szemészeti anomáliák is vannak: a szemmozgások rendellenesek és ellenőrizetlenek. Ezeknél a betegeknél gyakran diagnosztizálnak sebeket és bőrirritációt is.
Az orvosi megfigyelések alapján egyértelmű, hogy a spina bifida betegeknek szociális nehézségeik vannak. Ez a kapcsolatképtelenség nem változik az életkorral: általában még a spina bifida -ban szenvedő felnőtt sem tud beszélgetni társaival.
A beszédkészség súlyosan károsodhat a spina bifida betegnél is.