Általánosság
A mellékvese -elégtelenség olyan állapot, amelyben a mellékvesék endokrin aktivitása súlyosan veszélyeztetettnek tűnik, és nem elégséges a szervezet szükségleteihez.
A mellékvesék két kis mirigy, amelyek a vesék felső részét borító zsírszövetben helyezkednek el; nélkülözhetetlenek három hormonosztály, az androgének szintéziséhez (kevésbé fontosak, mert a nemi mirigyek szintézise kíséri), a glükokortikoidok (kortizol vezetésével) és a mineralokortikoidok (aldoszteron) szintéziséhez.
Tünetek
További információ: Mellékvese -elégtelenség tünetei
Pontosan egy vagy több hormonális osztály hiánya határozza meg a mellékvese -elégtelenség jellegzetes tüneteit; ez az állapot jellemzően hipoglikémiával, kiszáradással, hipotóniával, szédüléssel (különösen ülő vagy fekvő helyzetből hirtelen felkeléskor) jelentkezik, súlycsökkenés, zavartság, gyengeség, hányinger, hasmenés, a bőr elsötétülése és a sós ételek iránti túlzott szükséglet.
Ugyanezek a tünetek jellemzőek az Addison -kórra is, amely nem meglepő módon az elsődleges mellékvese -elégtelenség leggyakoribb oka.
Az androgének hiánya miatt nőknél is értékelhető a szemérem- és hónaljszőrzet csökkenése, valamint a libidó (szexuális vágy) csökkenése,
Gyakran a mellékvese -elégtelenség fokozatosan jelentkezik, halványuló és lassan súlyosbodó tünetekkel, amelyek nagyon megnehezítik a betegség korai felismerését.
Másrészt a "mellékvese -elégtelenség klinikai megnyilvánulásai súlyos stresszes körülmények között, például baleset vagy súlyos fertőzés esetén kihangsúlyozódnak, és megfelelő kezelés hiányában halálosak lehetnek; ezekben az esetekben" Addison válság "vagy akut mellékvese -krízis.
Okoz
Elsődleges mellékvese elégtelenség
A mellékvese -elégtelenség elsődleges formái a mellékvesék belső károsodásának tulajdoníthatók, amelyek az ACTH emelkedett szintje ellenére nem termelnek megfelelő mennyiségű kortizolt; ezekben az esetekben Addison -kórról beszélünk. A legtöbb epizódot (75-80%) a mellékvese parenchyma autoimmun alapú kiterjedt károsodása okozza (szervi sejtek elleni kóros antitestek); ezekben az esetekben a hypoadrenalisist nagyon gyakran más kórokozó autoimmun betegségek kísérik; gyakori az összefüggés a krónikus pajzsmirigy -gyulladással (Hashimoto -kór), az I. típusú cukorbetegséggel, a korai petefészek -elégtelenséggel vagy bőrproblémákkal (alopecia és vitiligo). A fertőző etiológiának és különösen a tuberkulózis etiológiájának ma kisebb jelentősége van, mint korábban, és a fejlődő országokban is gyakoribb. Az elsődleges mellékvese -elégtelenség egyéb okai között említjük a mellékvese daganatait, áttéteket és vérzéseket, mellékvesét, amiloidózist, hemokromatózist, fejlődési rendellenességeket. a mellékvesék és a különféle fertőzések.
Másodlagos mellékvese elégtelenség
A mellékvese -elégtelenség másodlagos formái az agyalapi mirigy problémájából erednek, amely az agy tövében lévő kis mirigy szintjén lokalizálódik, és többek között felelős a mellékvesék aktivitásának szabályozásáért az adrenokortikotrop hormon (ACTH) felszabadításán keresztül. Ez a hormon erőteljes ingerként hat a mellékvesék aktivitására, amely hiányában hiányos, és a szerv hipotrófiáját okozza. A mellékvese -elégtelenség másodlagos formái sokkal gyakoribbak, mint az Addison -kór esetében; gyakran átmeneti, az elhúzódó kortizon-kezelés hirtelen abbahagyása vagy az ACTH-szekréciós daganatok sebészeti eltávolítása miatt.
Ritkábban a másodlagos mellékvese -elégtelenség összefüggésben áll az agyalapi mirigy daganataival, az ezek legyőzésére irányuló sugárterápiával, a mirigy sebészeti eltávolításával vagy vérzéses vagy fertőző folyamataival.
Az alapvető tüneti különbség az elsődleges formákhoz képest a bőr barnulásának hiánya, mivel az ACTH szintje a normálisnál alacsonyabb. Továbbá a klinikai tünetek általában árnyaltabbak, mivel az ásványi-aktív hormonok (aldoszteron) termelése megmarad; azonban más agyalapi mirigyhormonok hiánya miatti további zavarok együtt élhetnek, menstruációs változásokkal, meddőséggel, impotenciával, pubertás késéssel és a gyermekek fejlődésének elmulasztásával.
Harmadik mellékvese elégtelenség
Végül a mellékvese -elégtelenség ritka harmadlagos formái is felismerhetők; ebben az esetben a probléma a hipotalamuszban lokalizálódik, amely nem bocsát ki elegendő CRH hormont (ami normál körülmények között stimulálja az agyalapi mirigyet az ACTH kiválasztására, lásd az ábrát).
Diagnózis
A mellékvese -elégtelenség diagnózisa vér- és vizeletvizsgálatokon alapul, amelyek célja a hormonszintek (kortizol, aldoszteron, ACTH és renin) felmérése, de olyan ásványi anyagok is, mint a nátrium és a kálium (az aldoszteron elősegíti az előbbiek felszívódását és az utóbbiak kiválasztását). ).
CT és mágneses rezonancia képalkotás végezhető a mellékvesék és a hypothalamus-hypophysis régió anatómiájának vizsgálatára.
Gondozás és kezelés
Lásd még: Mellékvese -elégtelenség elleni gyógyszerek
A mellékvese elégtelenség kezelése helyettesítő, és mint ilyen, a mellékvese által termelt hormonok szintetikus formáinak beadásán alapul. A kezelés célja a hormonhiány tüneteinek kiküszöbölése anélkül, hogy túlzott mértékűeket idézne elő, miközben megtartja az egyensúlyt. megvédi a beteget az addison válságtól.
A primitív formákban (Addison -kór) mind a glükoaktív, mind az ásványi anyagokat be kell adni; az utóbbiakat nem alkalmazzák másodlagos és harmadlagos formában, mivel az ACTH-hiány nem befolyásolja az aldoszteron szintézisét (ezt a renin-angiotenzin rendszer szabályozza). Lényeges, hogy a terápiát a beteg soha ne függessze fel, és hogy stresszes események (betegség, műtét stb.) Esetén, vagy ha az orális beadás nem lehetséges, a kortizon adagját növeljék vagy intramuszkulárisan vagy intravénásan helyettesítsék. adminisztráció.
A kezelés a legtöbb esetben egy életen át tart. Megfelelő terápiával és néhány apró óvintézkedéssel a mellékvese -elégtelenségben szenvedők normálisan aktív életet élhetnek, és ugyanolyan várható élettartamot élvezhetnek, mint az egészséges lakosság.
A mellékvese -elégtelenség egyes formái azonban kezelhető okot ismernek fel: például a tuberkulózis és más fertőzések kifejezetten kezelhetők; hasonlóan, ha a mellékvese nem kap elegendő vért, vagy éppen ellenkezőleg, a vérzés helye.
Végül, gyors intravénás hidrokortizon, glükóz és sóoldat beadása szükséges akut mellékvese -krízis (addisonin -krízis) epizódjaiban.
