Általánosság
A Zollinger-Ellison-szindróma ritka betegség, amelyet gasztrinómák jelenléte jellemez a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben.
Ábra: Hasnyálmirigy és nyombél illusztrációja Zollinger-Ellison szindróma idején. A gyógyszertár- és drogok.com weboldalról
A gasztrinómák szinte mindig rosszindulatú daganatok, amelyek jelentős mennyiségű gasztrint választanak ki. A gasztrin hormon magas szintje a vérben erősen stimulálja a gyomor savas szekrécióját, ami folyamatos peptikus fekélyek kialakulásához, súlyos hasi fájdalomhoz, hasmenéshez stb.
A diagnózishoz számos vizsgálat szükséges, mivel a különböző patológiák ugyanazokat a tüneteket okozhatják, mint a Zollinger-Ellison-szindróma.
A legjobb terápiás megoldást a sebészeti beavatkozás jelenti, azonban ez csak bizonyos körülmények között lehetséges, a lehetséges alternatívák eltérőek, de szinte mindig a tünetek javítására korlátozódnak.
Mi a Zollinger-Ellison szindróma?
Zollinger-Ellison-szindróma alatt olyan jelek és tünetek halmazát értjük, amelyek a többszörös peptikus fekélyek jelenlétéhez kapcsolódnak, a gyomor túlsavasodása miatt, a gasztrin egy vagy több hasnyálmirigy- és / vagy nyombél-daganat által, amelyet gasztrinómának neveznek.
A Zollinger-Ellison-szindrómát más néven ZES-nek hívják, ami az angol rövidítése Zollinger-Ellison szindróma.
Hasnyálmirigy és nyombél
A hasnyálmirigy exokrin és endokrin mirigy, amely egyéb funkciói mellett az emésztéshez szükséges enzimeket is termel.
A duodenum ezzel szemben a vékonybél (vagy vékonybél) első traktusa, és alapvető gyűjtőpontja az emésztőenzimeknek, amelyeknek be kell avatkozniuk a bevitt táplálékba.
MI A GASTRINOMA, és Honnan származik?
A gasztrinóma szinte mindig rosszindulatú daganat, amely a gyomor, a nyombél és a hasnyálmirigy egyes területein található, úgynevezett gasztrin-szekréciós G-sejtekből származik.
A gasztrin egy peptid hormon, amely kiválasztása után elősegíti az emésztési folyamathoz szükséges anyagok, például sósav és emésztőenzimek termelését.
A GASTRINOMOK HATÁSAI
A gasztrinómák a gasztrin túlszekrécióját idézik elő → ennek a hormonnak a nagy mennyisége erősen savanyítja a gyomor környezetét → jelentős gyomorsav okoz peptikus fekélyeket (a gyomor és / vagy a nyombél nyálkahártyájának eróziója).
A Zollinger-Ellison-szindrómához kapcsolódó peptikus fekélyek elsősorban a vékonybél kezdeti és közbenső szakaszát jelentő duodenumot és jejunumot érintik.
A gastrinomák egyéb hatásai:
- Megnövekedett ACTH (adrenokortikotrop hormon) szint
- Megnövekedett VIP (vazoaktív bélpeptid) szint
- A glukagon szintjének növekedése
HOL GYORSÍTHATÓ A GASTRINOMES?
A Zollinger-Ellison-szindróma során fellépő gasztrinómák főként a nyombélben (60-65%) és a hasnyálmirigyben (30%) helyezkednek el. Ezek azonban a fent említett helyekkel szomszédos nyirokcsomókban, a gyomorban, a májban, az epeutakban, a petefészkekben, a szívben és a tüdőben is kialakulhatnak.
Ábra: a gasztrin -felesleg okozta peptikus fekély endoszkópos képe. Az en.wikipedia.org webhelyről
Ha a gyomor lokalizációját azzal magyarázzák, hogy a gasztrint kiválasztó G -sejtek jelen vannak a gyomorban, akkor a többi kisebb helyen gasztrinómák kialakulásához vezető okok ismeretlenek.
JÁRVÁNYTAN
A SEZ nagyon ritka: éves előfordulása valójában 0,5-2 eset millió emberre.
Elsősorban a 30 és 50 év közötti személyeket érinti, és a férfi nemet részesíti előnyben.
Okoz
Mint minden rosszindulatú daganat, a gasztrinómák is genetikai DNS -mutációk eredménye.Pontosabban, ezeknek a mutációknak az okai még ismeretlenek.
EGYESÜLET FÉRFIAKKAL1
A Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegek mintegy 25% -a szenved "egy másik betegségtől, az 1. típusú többszörös endokrin neoplaziától (MEN1)." Ez utóbbi okozza a neuroendokrin nevű daganatok megjelenését az agyalapi mirigyben és a belső elválasztású mirigyekben.
Tünetek és szövődmények
További információ: Zollinger-Ellison-szindróma tünetei
A Zollinger-Ellison-szindróma jellegzetes tünetei a hasi fájdalom és a hasmenés.
Náluk nagyon gyakran megjelenhetnek:
- Hányinger és véres hányás (vagy hematemesis)
- Sav reflux és tartós gyomorégés
- Fájdalom és kellemetlen érzés a gyomor felső részén
- A gyengeség érzése
- Fogyás étvágytalanság miatt
- Alultápláltság
- Anémia
MIKOR LÁTNI AZ ORVOST?
Érdemes konzultálni orvosával tartós hasi vagy hasi fájdalom jelenlétében, amelyet ismétlődő hasmenés, hányás és hányinger kísér.
Fontos, hogy ne hagyjuk figyelmen kívül ezeket a rendellenességeket, mivel egy olyan betegség, mint a Zollinger-Ellison-szindróma, ha későn diagnosztizálják, nehéz sikeresen kezelni.
SZÖVETSÉGEK
A peptikus fekélyek kiújulása a gyomorban lévő savas váladék folyamatos jelenléte miatt gyomor -bélrendszeri vérzést és perforációt okozhat.
Továbbá, mivel a gastrinomák rosszindulatú daganatok, fennáll annak a veszélye, hogy áttéteket terjeszthetnek, különösen a májban.
Megjegyzés: A metasztázisok olyan rákos sejtek, amelyek eredeti helyükről elköltöztek és máshová költöztek, és szennyezik a nyirokcsomókat és / vagy a test más szerveit.
Diagnózis
A Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálásához bonyolult vizsgálat és eljárás szükséges:
- Fizikai vizsgálat, amelynek során az orvos értékeli a beteg által panaszolt tüneteket és az esetleges klinikai tüneteket.
- A beteg klinikai és családtörténetének elemzése. Fontos tudni, hogy a szenvedő egyén közeli hozzátartozóit (szüleit vagy testvéreit) érintette -e vagy volt -e a MEN1, fontos információ lehet, tekintettel a két betegség közötti nem ritka összefüggésre.
- Vérvétel. Ezeket a vér gasztrinszintjének (gastrinémia) mérésére használják. Ha a gasztrin emelkedett, akkor ez lehet Zollinger-Ellison-szindróma, de más kóros állapotok is, például gyomor-atrófia, veseelégtelenség, feokromocitóma vagy vészes vérszegénység.
- Stimulációs teszt szekretinnel. A sekretin (egy peptid hormon, amelyet a szervezet is termel, hogy csökkentse a gyomor savasságát, túl magas) intravénás injekciója ZES -ben szenvedő betegeknél egy nagyon különleges reakciót okoz, amely alapvetően hirtelen növekedésből áll (NB: nem több mint 30 perc) a gasztrin szintjét a vérben.
- A felső gasztrointesztinális endoszkópia. Ez abból áll, hogy "a páciens emésztőrendszerébe olyan lámpával és kamerával felszerelt műszert vezetnek be, amely képes megmutatni a gyomor és a nyombél belső oldalát. Vékony és rugalmas, ezt az endoszkópnak nevezett műszert is lehetőséget kínál arra, hogy mintát vegyenek a biopsziához.
A vizsgálat során a beteg eszméleténél van, de nyugtató. - CT (számítógépes axiális tomográfia), MRI (nukleáris mágneses rezonancia), ultrahang és szomatosztatinreceptor -szkennelés (SRS). Ezeket a gastrinomák pontos helyének és megjelenésének azonosítására használják (egyszeri, többszörös stb.).
- Endoszkópos ultrahang. Ez abból áll, hogy ultrahangos szondát helyeznek az emésztőrendszerbe a gyomor és a nyombél vizsgálata céljából, és esetleg szövetmintát is vesznek a biopsziás vizsgálathoz.
- A kromogranin A mérése. A kromogranin A a neuroendokrin daganatok markere, például a MEN1 által okozott daganatok.
Gastrin szint a vérben (mértékegysége a pikogram / milliliter vagy pg / ml)
- Normál személy: legfeljebb 200 pg / ml
- ZES -ben szenvedő személy: legalább 1000 pg / ml
Kezelés
Zollinger-Ellison szindróma esetén a gasztrinómák sebészeti eltávolítása a legjobb terápiás megoldás. A feltételek azonban nem mindig adottak ahhoz, hogy az ilyen típusú beavatkozásokat a gyakorlatba lehessen ültetni.
Alternatív megoldásként úgy kezelik a betegséget, mintha "peptikus fekély lenne", majd protonpumpa -gátlókat (PPI) és H2 -blokkolókat (H2 -blokkolók) adnak a betegnek. Ezeknek a gyógyszereknek a beadása csak a tünetekre hat, enyhíti őket, de nem teszi vissza a tumorokat, és nem védi a beteget az áttétek esetleges terjedésétől.
A májáttétek "sebészeti beavatkozással" csak akkor távolíthatók el, ha a májat elért rosszindulatú sejtek egy "körülírt területen" koncentrálódnak, és nem találhatók meg mélységben.
HOGYAN ÉS MIKOR MŰKÖDNI?
A gasztrinómák sebészeti úton eltávolíthatók, laparoszkópos vagy laparotomiás műtéten keresztül, feltéve, hogy egyetlen és jól lokalizált.
Alternatív megoldásként, de csak bizonyos helyzetekben, megpróbálhatja megoldani a problémát az alábbi kezelések egyikével:
- A sebészeti eltávolítás a legnagyobb gasztrinómára korlátozódik.
- Embolizáció. Az orvos megszakítja a vérellátást azon a területen, ahol a daganatok tartózkodnak, és így a rákos sejtek elpusztulnak.
- A tumorsejtek megsemmisítése rádiófrekvenciás ablációval.
- Kemoterápia és / vagy sugárkezelés.
Az IPP-n és az ANTI-H2-en alapuló terápia
A protonpumpa -gátlók (PPI -k) és a H2 -blokkolók (H2 -blokkolók) csökkentik a gyomor savtermelését, enyhítve a masszív gasztrin -termelés okozta tüneteket.
Az ilyen gyógyszerek hatékonyak, de csak akkor, ha nagy dózisokban és hosszú ideig veszik őket.
A PPI- és H2-blokkolókkal történő hosszú távú kezelés súlyos mellékhatásokat okozhat 50 év feletti embereknél, például: csípő-, csukló- és / vagy csigolyatörést.
Leggyakrabban használt IPP -k:
A leggyakrabban használt H2 -blokkolók:
- Ezomeprazol
- Lanzoprazol
- Omeprazol
- Pantoprazol
- Rabeprazol
- Ranitidin
- Nizatidin
MÁJÁRÁS ESETÉN A MÁJBAN
Ha a májáttétek csak a máj egyetlen területén koncentrálódnak, és elkülönülnek a szerv többi részétől, akkor sebészeti úton eltávolíthatók.
Ezen feltételek hiányában az egyetlen életképes orvosság a májtranszplantáció, egy kényes művelet, amely nem mentes az esetleges szövődményektől.
EGYÉB KEZELÉSEK
Ha a gyomorfekély perforálja a gyomrot, speciális beavatkozás szükséges.
Ha viszont súlyos vérveszteséget okoznak, azonnali vérátömlesztésre van szükség a vérszegénység orvoslására.
Prognózis
Ha a diagnózis időszerű, akkor nagyobb az esélye annak, hogy sebészeti beavatkozással beavatkoznak (mivel a daganat még egyetlen formában is megjelenhet), és véglegesen meggyógyíthatják a beteget.
Azokban az esetekben, amikor a gasztrinómát nem távolítják el időben, olyan helyen található, amelyhez nehéz hozzáférni, vagy a MEN1 -hez kapcsolódik, a "sebészeti beavatkozás" nagyon távoli hipotézissé válik, és a beteg kénytelen együtt élni a tünetekkel jellemző a Zollinger-Ellison-szindrómára (peptikus fekélyek, hasmenés stb.).
