A bőr limfóma definíciója
A bőr limfóma a nyirokszövet ritka rákos megbetegedéseinek egyike, és a bőrben a T -sejtek (egyfajta fehérvérsejt) rendellenes fejlődésével fordul elő.
A bőr limfómát a nyiroksejtek monoklonális proliferációja, amely a bőrben fordul elő: ha a bőr a megjelenés helyét képviseli (primer bőr limfóma), nem jelenti azt, hogy a daganat nem tud más szövetekbe tágulni, éppen ellenkezőleg, a legtöbb esetben a bőr limfóma más területeken fejlődik ki, jelentős károkat okozva. Ha a bőrt csak másodlagosan érinti a neoplazma, a betegséget ún másodlagos bőr limfóma.
A bőr limfómái főként öregedésben fordulnak elő, különösen férfiaknál (becslések szerint minden 9 férfi esetében 3 nő érintett).
Osztályozás
A bőr limfóma különböző primitív formái között említik a Sèzary -szindrómát és a mycosis fungoides -t (amelyeknek egy cikket szentelünk), amelyeket a klinikai profil alapvetően megkülönböztet. Ennek ellenére a bőr limfómájának más formái is vannak, amelyek etiológiájukban, klinikájukban, tüneteikben és a rosszindulatú daganat mértékében különböznek. Valójában a bőr limfóma heterogén betegséget jelent klinikai, etiopatológiai és evolúciós szempontból; ráadásul a bőr limfóma betegek másként és szubjektíven reagálnak a terápiás kezelésekre.
A bőr limfómái a prognosztikai hatások és az érintett sejtek szerint osztályozhatók:
A T -sejtek bevonása
- Sezary -szindróma (súlyos prognózis)
- perifériás T-sejtes limfóma (súlyos prognózis)
- mycosis fungoides (jó prognózis): a leggyakoribb forma, amely a bőr limfómájában szenvedő betegek felében fordul elő
- bőr T-sejtes limfóma (jó prognózis)
- panniculitis-szerű szubkután T-sejtes limfóma (változó kimenetelű)
- pleomorf T-sejtes limfóma (változó kimenetelű)
- bőr T / NK sejtes limfómák (változó kimenetelű)
B -limfociták bevonása
- bőr nagy lábú limfómák, amelyek a nagysejtes B limfocitákat érintik (változó kimenetelű)
- bőr és marginális follikuláris limfómák (jó prognózis)
- blasztikus NK limfómák (súlyos prognózis)
A bőr limfómák fenti besorolása csak modell; valójában éppen azért, mert a betegség nyilvánvaló különbségeket von maga után alkategóriáiban (klinikai, kóros, etiológiai és fenotípusos szempontból), számos katalógus készült a bőr limfóma különböző formáiról.
Tünetek
A legtöbb bőr limfóma befolyásolja a B -sejtek, meglehetősen homogén klinikai lefolyású: krónikus lefolyású, jó prognózisú, pozitív válasz a terápiákra (műtét, sugárterápia, kemoterápia), alacsony halálozási arány. A diagnózis idején általában a limfóma nem mutat bőrön kívüli elváltozásokat, és a tumorsejtek expresszálják a B-limfocita antigéneket. Ezenkívül az immunglobulinok (plazma és felületes) monoklonális korlátozása van. elsősorban a nyakat, a fejet, a törzset érinti.
Még akkor is, ha a limfómák befolyásolják a T -sejtek, a bőr minden bizonnyal a kedvelt célpont; a betegség lassan vagy gyorsan előrehaladhat, és különböző bőrfelületekre terjedhet. A második esetben a legtöbb terápia rossz prognózissal rendelkezik.
Az elsődleges B típusú limfómákban általában vörös csomók és papulák vannak, amelyek fekélyekkel járnak.
Általában a legtöbb bőr limfóma pikkelyesedéssel és eritematózus plakkokkal, göbös elváltozásokkal és fekélyekkel jelentkezik.
Okoz
A bőr limfómáinak etiopatológiai képe bizonytalan, de vannak olyan hipotézisek, amelyek szerint a munkával kapcsolatos onkogének, vírusos fertőző ágensek, citokinek, a környezetből származó antigének képviselik azokat a tényezőket, amelyek potenciálisan szerepet játszhatnak a bőr limfóma kialakulásában.
Ott vírusos fertőző ágensek elmélete megérdemli a további tanulmányozást: a HTLV-1 vírusok (humán T limfocita vírus, angol rövidítése a Human T-lymphotropic vírus) és az EBV vírus (Epstein-Barr vírus, amelyet a "Burkitt lymphoma" cikkben már elemeztünk) genomja felelős a daganatért ) úgy tűnik, hogy keveredik a limfocita genomjával. Ezt az elméletet sok kutató fontolóra vette, de más szerzők vitatják, és hihetőbbnek tartják azt a hipotézist, amely szerint a citokinek és interleukinek termelődése a bőrben a T -limfociták kóros proliferációjának különböző formáinak kedvezhet.
Az onkogénekkel, a környezeti allergénekkel és a munkatevékenységgel (pl. Ipari hulladékoknak, szénhidrogéneknek, aromás anyagoknak stb. Való kitettség) való esetleges korrelációt illetően még mindig nincs bizonyíték arra, hogy ezek a tényezők közvetlenül befolyásolhatnák a bőr limfómáinak kialakulását.
Terápiák
A terápiák hatékonyak és pozitív eredményeket hoznak az elsődleges bőrformák által érintett személyek többségében, függetlenül attól, hogy a T -limfocitákat vagy a B -típust érintik -e. Sajnos a kemoterápiás kezelések nagyfokú malignitású limfómák feloldására nem mutatnak nagy valószínűséget a határozott eredményről.
A kemoterápia mellett a bőr limfómájában szenvedő betegek sugárkezelésen, PUVA -terápián és testen kívüli fotoforézisen is áteshetnek; ez az utolsó terápia, amely modulálja az autoimmun rendszert, magában foglalja a limfociták eltávolítását, amelyeket a fotoaktív anyagokkal való besugárzás után újra behelyeznek a szervezetbe.Az extrakorporális fotoforézis javítani látszik a bőr limfóma egyes formáinak prognózisán.
A bőr limfómáit általában még tanulmányozzák: a kutatók azt a célt tűzték ki maguk elé, hogy értelmezik az őket okozó bonyolult molekuláris mechanizmusokat, hogy új terápiás utakat és innovatív kezeléseket nyissanak a bőr limfóma minden típusának teljes felszámolása érdekében.
Összefoglaló
A fogalmak kijavítására ...
Bőr limfóma: a nyirokszövet ritka daganata, amely a T -limfociták kóros proliferációjával jár.
Osztályozás
Elsődleges bőr limfóma
Másodlagos bőr limfóma
T -sejteket érintő bőr limfóma (pl. Sezary -szindróma és mycosis fungoides)
B -limfóma, amely befolyásolja a B -limfocitákat
Prognózis
A limfóma típusától függően változik: jó, súlyos, változó / kiszámíthatatlan
A bőr limfómáinak (B limfociták) klinikai lefolyása
Homogén klinikai lefolyás: krónikus lefolyás, jó prognózis, pozitív válasz a terápiákra (műtét, sugárterápia, kemoterápia), alacsony halálozási arány
A bőr limfómáinak klinikai lefolyása T -limfociták)
Befolyásolja a bőrt. Krónikus lassú (jó prognózis) vagy gyors (kevés túlélési remény) lefolyás
Általános tünetek
Desquamative és erythematous plakkok, nodularis léziók és fekélyek.
Okoz
Hajlamosító tényezők hipotézise: onkogének, vírusos fertőző ágensek (EBV vírus és HTLV-1 vírus), citokinek, a környezetből származó antigének, az alany munkatevékenysége.
Lehetséges terápiák a bőr limfómáinak leküzdésére
Kemoterápia, sugárkezelés, PUVA -terápia és testen kívüli fotoforézis.
