Általánosság
A Lewy -test demencia az Alzheimer -kór és az érrendszeri demencia után a harmadik leggyakoribb demenciaforma az emberekben.
Különleges neve onnan ered, hogy a Lewy testeknek nevezett oldhatatlan fehérjeaggregátumok az agy egyes idegsejtjein belül képződnek.
A Lewy -test demencia diagnosztizálása nem könnyű; az orvos "a tünetek pontos értékelésén (ami nagyon változatos), néhány diagnosztikai képalkotó vizsgálaton (CT és mágneses rezonancia képalkotás), valamint olyan vizsgálatokon alapul, amelyek kizárják a hasonló rendellenességek patológiáit.
Sajnos a Lewy-test demencia gyógyíthatatlan és életveszélyes betegség.
Mi a Lewy -test demencia?
A Lewy -test demencia (vagy Lewy -test demencia) az agy neurodegeneratív betegsége, amely a személy kognitív képességének progresszív csökkenését okozza.
Neve a szokatlan jelenlétből ered, az agykéreg és a feketeállomány páciensekből, Lewy testeknek nevezett oldhatatlan fehérjeaggregátumokból.
Az alfa-szinuklein néven ismert fehérjéből álló Lewy-testek ugyanazok a kóros klaszterek, amelyek a Parkinson-kórban és a többrendszeres sorvadásban szenvedők neuronjaiban találhatók.
A substantia nigra
Ott feketeállomány - más néven Sommering fekete anyaga - az agy egy sajátos területe, amely a középagy és a diencephalon között helyezkedik el, az agytörzs közelében.
Ban ben feketeállomány két régiót lehet felismerni: az ún pars compacta (vagy kompakt rész) és az ún pars reticulata (vagy térhálósított rész).
Különböző speciális funkciókkal ez a két régió biztosítja a különböző motorfunkciók végrehajtását és vezérlését.
EPIDEMIÓGIA
A Lewy-testű demencia az összes ismert demenciaforma 10-15% -át teszi ki, és terjedése hamarosan az Alzheimer-kór (messze a leggyakoribb demencia, 50-70 minden demencia esetén) és az érrendszeri demencia (kb. 25 eset 100 -ból).
A Lewy -test demenciája mindkét nemet azonos gyakorisággal érinti, és a legtöbb demenciahoz hasonlóan gyakrabban fordul elő 65 éves és idősebb embereknél (ezért gyakoribb idős korban).
Okoz
A demencia sok formájához hasonlóan a Lewy -test demencia is azért fordul elő, mert az agy idegsejtjei meghalnak, vagy nem működnek megfelelően.
Bár az ezzel kapcsolatos tanulmányok még mindig tartalmaznak kérdőjeleket, a kutatók úgy vélik, hogy a fent említett Lewy testek, amelyek az utóbbi citoplazmájában képződnek, az agysejtek halálát (vagy működési zavarait) okozzák.
TISZTÍTÁSI SZEMPONTOK
A Lewy -szervek szerepét illetően az orvosoknak és a kutatóknak még legalább két szempontot tisztázniuk kell:
- Mi okozza annak kialakulását az ember életének egy bizonyos pontján;
- Hogyan károsítják az őket tartalmazó idegsejteket.
Ami a második pontot illeti, van egy "hipotézis - még mindig nem tudományosan bizonyított", amely szerint a Lewy -testek zavarják az agykéreg és az agykéreg idegsejtjei közötti kémiai jelátvitelt. feketeállomány; kémiai jelátvitel, amelynek fő szereplői közé tartoznak általában neurotranszmittereknek nevezett molekulák.
RIZIKÓ FAKTOROK
Különböző vizsgálatok után az orvosok és kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a Lewy -test demencia - vagy kockázati tényezők - kialakulását elősegítő állapotok a következők:
- A magas kor
- Bizonyos családi hajlam a betegségre.
Specifikus genetikai mutációkat azonosítottak, amelyek - ha szülőről gyermekre kerülnek - növelik a demencia kialakulásának esélyét. A tudósok azonban szívesen rámutatnak, hogy ezek a genetikai anomáliák nagyon ritkák.
Tünetek és szövődmények
A demencia más formáihoz hasonlóan a Lewy -testbetegség csak a kezdeti fázisban felelős az enyhe tünetekért. Valójában, ahogy az agyi neuronok bevonása egyre kiterjedtebbé válik, a kognitív képességek zavarai és változásai hajlamosak menthetetlenül romlani. Sőt, a betegség utolsó szakaszában lehetetlen elvégezni a legegyszerűbb napi feladatokat is.
Bár minden beteg külön esetet képvisel, a Lewy -test demenciája általában az Alzheimer -kór és a Parkinson -kór tüneteinek keveréke.
A részletekre térve tehát a tüneti kép a következőket tartalmazza:
- A figyelem és az éberség problémái.
Nagyon gyakoriak és kissé szabálytalan természetűek. Valójában ezek általában óráról órára változnak, a hirtelen javulást és a hirtelen romlást felváltva. - Problémák a háromdimenziós észleléssel és a tárgyak távolságának számszerűsítésével.
- Nehézség a megítélésben, a tervezésben és a gondolkodásban.
- Emlékezet kiesés.
Gyakrabban előforduló betegség a betegség késői szakaszában. - Vizuális hallucinációk, vagy nem létező dolgok látása.
Nagyon gyakoriak. - Hallási hallucinációk, azaz nem létező dolgok hallása.
Ritkábban fordulnak elő, mint az előzőek. - Motoros problémák, amelyek a Parkinson -kór jellegzetes tüneteit követik.
A leggyakoribb megnyilvánulások közé tartozik a merevség és a mozgások lelassulása, az arc üres arckifejezése, álmosság, hajlított járás járás közben, csoszogás, bizonytalan egyensúly és remegés a végtagokban.
A Parkinson -kór tipikus tünetei a Lewy -testek demenciájában szenvedő emberek körülbelül 2/3 -át érintik, és felelősek az elesésekért és az átmeneti eszméletvesztésért.
Minél fejlettebb a demencia, annál súlyosabbak ezek a rendellenességek. - Különös alvászavarok, amelyek miatt a beteg nappal elalszik, és éjszaka nyugtalannak érzi magát, nehezen tud elaludni.
- Zavar
- Depresszió
- Beszédproblémák
- Problémák a rágással és a nyeléssel.
Ezek a rendellenességek különösen kifejezettek a betegség utolsó szakaszában, és lehetséges okai lehetnek a belélegzett tüdőgyulladásnak vagy a fulladás epizódjainak.
HOGYAN magyarázzák meg PARKINSON TÜNETEIT?
HOGYAN ÉL A BETEG AZ ELSŐ TÜNET UTÁN?
Bár minden beteg saját esetet képvisel, a Lewy-testben demenciában szenvedők általában 7-8 évvel az első tünet megjelenése után élnek.
MIKOR LÁTNI AZ ORVOST?
Az orvosok azt javasolják, hogy lépjenek kapcsolatba velük, amint a demencia első jelei megjelennek.
Ennek célja, hogy csökkentse a betegségnek a betegre gyakorolt hatását, mivel egyre súlyosabbá válik.
Diagnózis
A Lewy -test demencia diagnosztizálása összetett, legalább néhány okból:
- A tünetek hasonlósága a demencia más formáival (különösen az Alzheimer -kór).
- Az ilyen demenciát kifejezetten felismerő vizsgálat vagy műszeres teszt hiánya. Ez gyakran arra készteti az orvosokat, hogy kizárással (differenciáldiagnosztika) járjanak el.
A Lewy -demencia feltételezett esetének diagnosztikai feldolgozása általában számos különböző értékelést foglal magában, többek között:
- A kórtörténet elemzése, majd gondos fizikális vizsgálat.
- Neurológiai vizsgálat
- "A mentális képességek elemzése
- Laboratóriumi tesztek
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és / vagy CT -vizsgálat (számított axiális tomográfia), mindkettő az agyra vonatkozik.
KLINIKAI TÖRTÉNET ÉS CÉLKITŰZÉS
A klinikai történelem elemzése olyan orvosi vizsgálat, amelynek célja annak tisztázása, hogy hogyan és mikor jelentkeztek az első rendellenességek, ha a beteg bizonyos patológiákban szenved vagy szenvedett a múltban, ha bizonyos gyógyszereket szed, stb.
A legfontosabb tünetek:
- Figyelem és éberség hiánya
- Vizuális hallucinációk
- A Parkinson -kór tipikus tünetei
Az objektív vizsgálat viszont a beteg által megnyilvánult (vagy panaszkodott) tünetek megfigyelése és összegyűjtése.
Mindkét esetben különös jelentőséggel bír a beteg közeli hozzátartozójának (vagy egy személynek, aki sok időt tölt vele) megkérdezése a részletesebb tünetkép érdekében.
NEUROLÓGIAI VIZSGÁLAT ÉS MENTÁLIS KÉPESSÉGEK
A neurológiai vizsgálat az ínreflexek, a motoros készségek (egyensúly stb.) És az érzékszervi funkciók elemzéséből áll.
A mentális képességek értékelése viszont magában foglalja a kognitív képességek (azaz érvelés, ítélkezés, nyelv stb.) És azok károsodásának mértékét.
Egy Lewy -test demenciában jártas orvos számára két ilyen vizsgálat létfontosságú információval szolgálhat.
LABORATÓRIUMI VIZSGÁLATOK
A laboratóriumi vizsgálatok közül különösen a következőket kell megjegyezni:
- Vérvétel
- Vizeletvizsgálat
- Toxikológiai vizsgálatok
- A vércukorszint mérése
Végrehajtásuk mindennél jobban szolgálja a differenciáldiagnosztika szempontjából, ezért kizárják a kóros állapotokat a hasonló tünetekből. Például a vérvizsgálatok lehetővé teszik számunkra, hogy kizárjuk azt a hipotézist, hogy a rendellenességek a B12 -vitamin hiányához kapcsolódnak.
MRI ÉS CT
A nukleáris mágneses rezonancia és a CT két diagnosztikai képalkotó teszt, amelyek lehetővé teszik:
- Értékelje a daganatok, agyvérzések és agyvérzések jelenlétét. A végső diagnózis szempontjából nagyon fontos információ annak ellenőrzése, hogy ezek a feltételek nem érintettek -e.
- Figyelje meg a kifejezéssel azonosított agyterület megjelenését feketeállomány. Lewy -test demencia esetén az agynak ez a bizonyos része egyedülállóan megváltozik.
Kezelés
Mint a legtöbb demencia, a Lewy -testbetegség is neurodegeneratív betegség, amelyből a jelenlegi orvosi ismeretek szerint lehetetlen gyógyítani. Vannak azonban olyan kezelések, amelyek képesek csökkenteni a tüneteket és javítani, ha korlátozott mértékben is, de beteg egyének egészségi állapotát (tüneti terápia).
A SZIMPTOMATIKUS TERÁPIÁBA SZERZŐ GYÓGYSZEREK
Lewy -test demencia esetén a különböző betegek hatékonysága a következő:
- Acetil -kolinészteráz inhibitorok.
Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek, amelyek hatékonyak lehetnek a hallucinációk, zavartság és aluszékonyság ellen, a donepezil, a galantamin és a rivasztigmin.
Mellékhatások: hányinger, hasmenés, fejfájás, visszatérő fáradtság és izomgörcsök. - Levodopa.
Célja a parkinson -kór tüneteinek, tehát a mozgási problémáknak a csökkentése.
Mellékhatások: súlyosbítja a hallucinációkat. - Antidepresszánsok.
Ezeket a Lewy -test demenciája esetén alkalmazzák, amelyet depresszió jellemez. - Klonazepám.
Egyes személyeknél enyhíti az alvászavarokat - Antipszichotikumok, különösen a haloperidol.
Ezeket ritkán és alacsony dózisban adják be (mivel súlyos mellékhatásokért felelősek), amikor a beteg súlyos ítélési nehézségekről számol be.
Mellékhatások: merevséget és mozdulatlanságot okozhat
EGYÉB KEZELÉSEK, amelyek a szimptomatikus terápia részét képezik
- Fizikoterápia. A motoros rendellenességek és az egyensúlyzavarok javítására szolgál.
- Foglalkozásterápia. Célja, hogy a páciens a lehető legnagyobb mértékben független legyen másoktól, és újra beilleszkedjen egy társadalmi kontextusba.
- Nyelvi terápia. A beszédzavarok (amelyek kommunikációs készségeket befolyásolnak) enyhítésére és a nyelési készségek javítására szolgál.
- Kognitív stimuláció. Ez magában foglalja a memória, a nyelvi és a gondolkodási készségek fejlesztését célzó gyakorlatokat.
- Látási problémák korrekciója. Részleges gyógymód lehet a vizuális hallucinációk ellen, amelyeket a betegek általában szenvednek.
- Könnyű fizikai aktivitás (elegendő egy egyszerű séta), valamint az alkoholtartalmú italok, a cigarettafüst és a kávé elutasítása. Ezeket a javaslatokat (N.B.: először az embernek lépésről lépésre követnie kell a beteget) az éjszakai alvás javítása érdekében adjuk meg.
