Akromegália

Lásd még: Gigantizmus

Meghatározás

Az akromegália krónikus, ritka és fogyatékossággal járó szindróma, amelyet a hGH hormon "hiperszekréciója" okoz felnőttkorban.

Tünetek és szövődmények

További információ: Akromegália tünetei

Gigantizmus: Robert Wadlow, 2 méter és 72 cm, apja mellett, megmutatja nekünk a GH hiper-szekréciójának hatásait a fejlődés során.

Akromegália: Primo Carnera, a híres bokszbajnok akromegáliában szenvedett, endokrin betegségben, amelyet felnőttkorban is túlzott GH -termelés jellemez.

A növekedési hormon gyermekkorban és pubertásban való túlzott mértékét túlzott növekedés (gigantizmus) kíséri. Felnőttkorban éppen ellenkezőleg - mivel a diaphysis hossza további növelése lehetetlen - a betegség volumetrikus növekedést okoz a test távoli részeiben (csontok és lágyrészek). Az akromegália által érintett páciensnek így egyedi jellemzői alakulnak ki, Fiziognómiájának mély felforgatásáig. Ezek a változások a kéz, a láb, a szupraorbitalis ívek és az állkapocs észrevehető megnagyobbodásához vezetnek (elkerülhetetlen fogdiasztázissal és a rosszul záródó állapot súlyosbodásával); ezért elektromosan befolyásolják a test végtagjait, ahogy az azonos név emlékezteti minket a betegség (görögül akros "szélsőség" e megalos "nagy").

Az akromegália jellegzetes tünetei rendkívül lassan és progresszív módon alakulnak ki, olyannyira, hogy általában sem a beteg, sem a körülötte lévő emberek nem képesek ezt felismerni. Csak egy meglehetősen előrehaladott stádiumban tudja például az alany felismerni, hogy a phalanges megduzzadnak -e, mert kesztyű, cipő vagy gyűrű már nem illeszkedik; a koponya elváltozásai miatt a kalapok túl kicsik, míg az ételmaradékok a fogak között ragadnak.

Ugyanakkor az orr és az ajkak mérete megnő, az arccsont kinyúlik és megjelenik a jellegzetes prognózis; a nyelv is kóros növekedésen megy keresztül (hyperglossia).Gyakrabban azonban az akromegáliás beteg orvoshoz fordul, panaszkodva a tünetekre és szövődményekre, amelyek jellemzően megelőzik és kísérik a fiziognómiai elváltozásokat, amelyek közül emlékszünk: fejfájás, carpalis alagút szindróma, arthrosis és ízületi fájdalom, csökkent ízületi mobilitás, izomfájdalom, aszténia, változások a menstruációs ciklusban "amenorrhoea -ig", merevedési zavarok "impotenciáig", megvastagodott és zsíros bőr, hypertrichosis, hyperhidrosis és rossz szagok a testben, egyes belső szervek (beleértve a májat, a szívet, a vesét, a lépet, a bélt és a zsigereket) megnagyobbodása általában - viszceromegalia -), göbös golyva, kardiomiopátiák, artériás magas vérnyomás, rekedt és mély hang, bélpolipózis, látásváltozások, cukorbetegség, súlyos inzulinrezisztencia, látászavarok és urolithiasis.

Az akromegália korai kezelése megakadályozhatja a különböző szövődmények kialakulását és súlyosbodását, amelyek megfelelő orvosi és farmakológiai beavatkozás hiányában halálosak lehetnek.

A hGH -val végzett túlzott gyógyszeres kezelés az izomtömeg növelése érdekében akromegáliát is okozhat. Ezt a jelenséget észrevehetjük, ha összehasonlítjuk az ifjúsági fotókat és néhány testépítő bajnok versenyképes képeit, amelyek kiemelik az erre a szindrómára jellemző fiziognómiai elváltozásokat.

Az akromegália diagnózisa fizikai vizsgálaton alapul, amely különböző műszeres vizsgálatokhoz (MRI és CT az agyalapi mirigyhez) és laboratóriumhoz (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, orális glükóztolerancia teszt, látómező mérése és mások) kapcsolódik.

Okoz

Az agyalapi mirigy egy kicsi mirigy, amely az agy tövében, az orr felső széle mögött található. A különböző agyalapi mirigy hormonok közül a GH részt vesz a csontrendszer fejlődési és növekedési folyamatában gyermekkorban és pubertás korban, míg az " a felnőtt garantálja az izom- és csont trofizmust. Ebben az életszakaszban a GH hiperszekréciója általában az agyalapi mirigyet érintő jóindulatú daganatnak köszönhető; ritkábban az akromegáliát külső daganatok okozzák (például a tüdőben, a hasnyálmirigyben vagy a mellékvesékben), amelyek közvetlenül termelnek GH -t (nagyon ritkán fordulnak elő), vagy a GHRH hormon felszabadításával erre ösztönzik az agyalapi mirigyet.

Gondozás és kezelés

További információ: Gyógyszerek akromegália kezelésére

A kezelés célja a GH -termelés és az agyalapi mirigy -tumor tömegeinek csökkentése. Ebből a célból lehetséges beavatkozni speciális gyógyszerek, például szomatosztatin -analógok (oktreotid és lanreotid, amelyek erősen gátolják a GH -szekréciót), dopamin adagolásával. agonisták (bromokriptin) és növekedési hormon receptor antagonisták (pegvisomant). A sebészeti terápiát transzfenoidálisan végzik, az orrüregben végrehajtott műtéttel, amelynek célja a kóros tömeg eltávolítása. Az akromegália sugárterápiával történő kezelése akkor javasolt, ha a műtét nem praktikus, vagy nem hozza meg a kívánt hatást; mindenesetre ez egy második választás, mind a hosszú időn keresztül, amely a jelentős javulás eléréséhez szükséges, mind a maradandó károsodás, mind a a hipotalamusz-agyalapi mirigy szintje.