Meghatározás
Jellemzően örökletes, a hemokromatózis olyan patológiát azonosít, amelyben a vas túlzottan felhalmozódik a test szöveteiben: meglehetősen súlyos betegségről beszélünk, mivel a vas, amely lerakódik a különböző szervekben, súlyos károsodást okozhat, különösen a májban. hasnyálmirigy és ízületi. Mivel gyakran genetikailag terjedő betegségről van szó, a haemocormatosis nem gyógyítható véglegesen, bár egyes gyógyszerek és bizonyos étrendi viselkedési szabályok csökkenthetik a tüneteket.
Okoz
Becslések szerint a hemokromatózis örökletes változata a leggyakoribb: ebben az esetben a kiváltó ok az élelemmel felszívódó vas mennyiségének szabályozásában szerepet játszó gén megváltozása. Más esetekben a túlzott vasfelhalmozódást előnyben részesíthetik olyan patológiák, mint például: szideroblasztikus vérszegénység, alkoholos májbetegség, a C -vitamin és a vas visszaélése az étrenddel, thalassemia.
- Kockázati tényezők: férfi, 50 év feletti
Normál vas dózis, amelyet egészséges egyén felszív: 1-2 g / nap
Felszívódott vas dózis hemokromatózis esetén: 4-6 g / nap → vaslerakódások a szervezetben eléri a 20-30 grammot
Tünetek
A múltban a hemokromatózist "bronchiális cukorbetegségnek" nevezték, utalva arra a bronz színre, amelyet a betegség által érintett személy bőre feltételezett: a bőr kromatikus elváltozása az egyik legelső tünet, amellyel a hemokromatózis kezdődik; egyéb jellemző jeleket adnak hozzá: ízületi fájdalom, hepatomegalia, hipogonadizmus, álmosság, fáradtság.
- Komplikációk: májrák, cirrhosis, diabetes mellitus, fibrosis
A Hemochromatosis - Hemochromatosis Treatment Drugs -ra vonatkozó információk nem helyettesítik az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot.
Gyógyszerek
A "hemokromatózist" időben kell kezelni, még akkor is, ha sajnos a betegséget nem mindig diagnosztizálják korán; a tünetek megjelenése, valamint azok intenzitása meglehetősen fokozatos, és erősen befolyásolja a szervezet által felszívott felesleges vas mennyisége. E szavak szerint érthető, hogy a vasfelesleg eltávolítása - mielőtt a hemokromatózis elfajul - nem nélkülözhetetlen ahhoz, hogy elkerüljük a betegség szövődményeit.
A választott kezelés, még a hemokromatózis genetikai formájában is, ezért a felesleges vas eltávolítása: ez az eljárás, amelyet flebotómiának neveznek, a vér rendszeres kivonásából áll (hasonlóan a véradáshoz) a plazma normál szintjének helyreállítása érdekében Nem lehet bejelenteni a hozzávetőleges vérmennyiséget: ez az elem a beteg korától, a vas vaskoncentrációjától és a beteg általános egészségi állapotától függ.
Megerősített hemokromatózis esetén a beteget is meg kell tanítani a helyes étrendi megközelítésre: ezért el kell kerülni minden olyan ételt, amelyben bőségesen található vas, például vörös hús, belsőség és rákfélék. Rostokban gazdag ételek (teljes kiőrlésű kenyeret, teljes kiőrlésű tésztát, zöldségeket stb.) bőséges mennyiségben kell fogyasztani a hemochromatosis összefüggésében, mivel a fitátok és a rostok csökkentik a vas bélben történő felszívódását. Tilos az alkohol fogyasztása. a máj károsodása.
Ami a gyógyszereket illeti, a kelátképző anyagok beadása a legalkalmasabb: a kelátképző anyagok elősegítik a vas kiürítését a szervezetből, széklet vagy vizelés útján. A kelátterápia gyakran aszkorbinsav egyidejű alkalmazásával jár.
Az alábbiakban felsoroljuk a hemochromatosis elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága alapján. a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott válasza:
Hosszú távú kelátterápia hemokromatózis kezelésére
- Desferrioxamin (pl. Desferal): nagyon fontos kelátképző gyógyszer, amely képes vasat komplexálni és elősegíteni a vizelés útján történő kifelé történő kiürítését. A gyógyszer por és oldószer oldatos injekcióhoz kapható; a legtöbb esetben a Desferal terápia 10-20 vérátömlesztést követően kezdődik. Az adagot az orvosnak gondosan meg kell határoznia a hemokromatózis súlyossága, valamint a vas vaskoncentrációja alapján. Javasoljuk továbbá a vizeletben kiválasztott vas mennyiségének monitorozását (az adag beadása után). a gyógyszer beadását követő 24 órában. Hozzávető értékként elmondható, hogy az átlagos napi dózis 20 és 60 mg / kg között van; a gyógyszert 8-12 órás szubkután infúzióban adják be, 3 -hetente 7 alkalommal. A deferrioxamin a hemochromatosis kezelésére használt terápia.
- Deferasirox (pl. Exjade): ez egy másik kelátképző gyógyszer, amelyet szájon át kell bevenni, hazánkban nem forgalmazzák. A vízben vagy gyümölcslében feloldandó tablettákban kapható gyógyszer 6 évesnél idősebb gyermekek és hemokromatózisban szenvedő felnőttek számára javallott, akik számos vérátömlesztésre kényszerülnek. A gyógyszert általában akkor írják fel, ha a Desferrioxamine nem javallt az adott beteg számára. Indikatív módon kezdje meg a terápiát napi egyszeri 10-30 mg / kg körüli becsült gyógyszeradaggal (a vér ferritin koncentrációja és a transzfúzió során felhasznált vér mennyisége alapján); ajánlott a gyógyszert éhgyomorra bevenni, legalább 30 perccel étkezés előtt, minden nap körülbelül ugyanabban az időben. A fenntartó adagot minden esetben tökéletesíteni kell; általában 3-6 havonta 5-10 mg / kg dózist kell beállítani. Ne lépje túl a napi 30 mg / kg -ot.
- Deferipron (pl. Ferriprox): a dezferrioxamin alternatívájaként (hemokromatózisban szenvedő betegeknél, akik nem tolerálják a szokásos kelátképző terápiát) ajánlott a vas felhalmozódására javallt, de nemrégiben használt, szájon át kelátképződő gyógyszer, a Deferipron alkalmazása (különösen súlyos A gyógyszer 500 mg-os tablettákban vagy 100 mg / ml belsőleges oldatban kapható. Az adagolás indikatív módon azt javasolja, hogy naponta 75-100 mg / kg gyógyszert vegyen be három egyenlő részre osztva. hemokromatózis kezelése , ne lépje túl a 100 mg / kg / nap dózist.
Integráló terápia C -vitaminnal, a kelátterápiával társítva
- C -vitamin (pl. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "az aszkorbinsav integrációja fontos azoknál a betegeknél, akik vas -kelátterápiát kapnak. Nagyon valószínű, hogy a vasfelesleg okozza , következésképpen C -vitaminhiány (akár skorbutrá fajulásig): ennek a magyarázata abban a "hipotézisben rejlik, hogy a vas oxidálja a C -vitamint. A C -vitamin pótlása a hemokromatózis kezelésére szolgáló kelátterápiával együtt elengedhetetlen növelése és támogatja a felesleges vas kiválasztását. Ezért javasolt a C -vitaminnal kiegészített terápia megkezdése, amelyet a kelátképző gyógyszer első beadása után 28 nappal kell elkezdeni. Indikatív módon adjon be 50 mg aszkorbinsavat 10 év alatti gyermekeknek; dupla adag az idősebb gyermekeknél. A hemokromatózis kezelésére kelátképző terápián átesett felnőttek napi 200 mg aszkorbinsavat vehetnek be.
