Telangiectasias

Mik a telangiectasiák?

A telangiektáziák a kis erek (venulák, hajszálerek és arteriolák) ártalmatlan tágulatai, amelyek az epidermiszen túl is láthatók. A telangiektáziák felületes, kanyargós arboreszcenciaként jelennek meg, kékesvörös színűek, gyakran a degeneratív gyulladásos bőrbetegségek következményei: nem véletlenül , a telangiectasias gyakori rendellenességet jelent a dermatosisokban.

A kifejezés eredete

Érdekes a "telangiectasia" kifejezés etimológiája, amely az ókori görögök által a kis erek látható elváltozásának tulajdonított névből származik. Telos (vége), angeion (befőttes üveg), ektasis (tágulat), vagy az ér végének elváltozása / kitágulása = tele-ang-ectasia.

Előfordulása

Telangiectasias férfiaknál és nőknél fordul elő, női hajlammal; általánosságban elmondható, hogy a rendellenesség az "előrehaladó életkorhoz" kapcsolódik, de vannak olyan esetek is, amikor fiatalon telangiectasias szenved. Idős korban a telangiektáziák nyilvánvalóbbak: valójában, ha fiatal alanyoknál az érintett erek átmérője 2 és 3 milliméter között van, az időseknél a méretek addig növekedhetnek, amíg agyi, tüdő- vagy arteriovenózus fistulákkal nem társulnak. szív. A telangiektáziák az évek során változó lefolyásúak: számuk és méretük nemcsak változhat, de az új telangiektáziák megjelenése is nagyon valószínű.

Jellemzők

A telangiektáziák mikrovariákként nyilvánulnak meg, amelyek különböző formákat ölthetnek: lineáris, kör alakú, retikuláris, bojtos, foltos vagy pókháló (ebben a tekintetben a telangiektáziák összetéveszthetők a pók angiómákkal). Hasonlóképpen, a telangiectasias különböző színeket vehet fel, a lila és a kék között. Ezenkívül enyhe megkönnyebbülésben (papulák) is megjelenhetnek, arborizációval vagy anélkül (az erek elágazó elrendezése).
Az elváltozások nemcsak az epidermiszt, hanem a nyálkahártyákat is érinthetik; általában kicsinek tűnnek, különösen az arc szintjén. Pontosabban, a telangiektáziák gyakran az ajkak belső felületén, az orr- és a nyelvnyálkahártyán, az íny, a csúcson, a szájpadláson; néha a törzs, a körmök, az ujjak, a talp és a tenyér is érintett lehet.

Tünetek

A telangiektáziák általában tünetmentes vénás rendellenességek: érrendszeri elváltozások, amelyek nem vezetnek semmilyen tünethez vagy patológiás hatáshoz, annak ellenére, hogy "nyilvánvaló változást mutatnak a bőr megjelenésében". Ezenkívül néha a telangiectasias viszketést okozhat, ilyen esetekben jó, ha nem becsüljük le őket, és forduljunk orvoshoz annak érdekében, hogy kizárjuk a még nem diagnosztizált patológiákat.
Más esetekben azonban a telangiektáziák vérzéssel kapcsolatosak, különösen akkor, ha a súlyos elváltozások a bőrt, a nyálkahártyákat és az emésztőrendszert érintik; ennek ellenére nagyon valószínűtlen, hogy az ilyen vérzés halálhoz vezet. A vérzések idővel ismétlődnek, és bizonyos gyakorisággal fordulnak elő, az érintett személy továbbra is vérszegény formát mutathat (vashiány), még súlyos is.

Okoz

A telangiektáziák kialakulását elősegítő okok sokfélék lehetnek: vazodilatáció, ismétlődő gyulladásos folyamatok, genetikai hajlam, hormonális változások (pl. Terhesség) és a bőrszövetek sorvadása hozzájárulnak a telangiektáziák etiopatológiai képének körvonalazásához.
Az esetek többségében azonban a telangiectasias a nehéz és nem megfelelő vénás elvezetés okozta értágulat közvetlen következménye.

Osztályozás

A telangiectasias klinikai képe alapján a következőket különböztetjük meg:

• A vénás elégtelenség okozta telangiektáziák: a vénás véráramlás lelassulásával és a varikózisokkal (a lábakat, a lábakat és a combokat érintik).
• Hormonális elváltozások telangiectasias: tipikus rendellenesség nőknél a terhesség, a menopauza vagy a fogamzásgátló tabletta szedése során (főleg a combokat érinti).
• Varicose-reticularis telangiectasias: gyakran a vénás elégtelenség tüneteit képviselik.
• A kapillárisok gyengesége által okozott telangiectasias: túlzott hő vagy hideg, UV -sugarak (főleg a lábakat érintik).
• Telangiectasias matting: a telangiectasias sebészeti beavatkozások következtében vagy a szklerotizáló anyagok beadását követően jelentkezik, általában néhány hónap alatt visszafejlődnek, és nincs szükség végleges terápiára.

Végül vannak bizonyos típusú telangiectasia, amelyeket genetikai okok okoznak: ez az Osler-Rendu-Weber telangiectasia vagy az örökletes vérzéses telangiectasia esete.
Az Osler-Rendu-Weber-betegség egy autoszomálisan domináns genetikailag terjedő betegség, melynek elváltozásai a változáshoz kapcsolódnak multiorgan véredény; ezért sok szervet érint, például a májat, az agyat, a bőrt, a tüdőt és a gyomor-bélrendszert. Általában epitaxissal nyilvánul meg (a test nyílásaiból szivárgó vér, "külső vérzés, amely" beltéri "eredetű) .
A vérzéses örökletes telangiectasiák kiváltó okát három gén (Endoglin, ALK1, SMAD4) mutációja képviseli. A gének megváltozása magában foglalja a telangiectasiák megnyilvánulását: az érintett gén alapján a telangiectaticus megnyilvánulás bizonyos klinikai különbségeket fog mutatni. Ebből következő pszichológiai és fizikai zavarok (vérveszteséget ellensúlyozó gyógyszerek használata, embolizációs technikák a betegség drámai előrehaladásának megakadályozása érdekében) , a nyálkahártya hidratálása és higiéniája, lézerterápia).

Diagnózis

Előrehaladott stádiumokban a telangiektáziák könnyen felismerhetők, különösen a vérzéses-örökletes típusúak; a többszörös telangiektatikus elváltozások, amelyek a bőrt és a nyálkahártyákat érintik, a kapcsolódó vérzések és a sebek időbeli előrehaladása, mind olyan tényezők, amelyek a genetikai hajlammal és az ismerettel összefüggésben tökéletesen illeszkednek a telangiektatikus rendellenességhez.

Kapcsolódó patológiák

Bizonyos esetekben a telangiectasias különböző patológiákkal együtt fordulhat elő, amelyeknek néha az egyik fő tünete. Ezek közül emlékszünk:

• Couperose;
• Rosacea;
• Scleroderma;
• Aktinikus keratózis;
• Ataxia-telangiectasia (vagy Louis-Bar-szindróma), genetikai betegség, amelyet az immunhiányhoz és agyi ataxiához kapcsolódó oculocutanális telangiectasias kialakulása jellemez;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber-szindróma, egy ritka veleszületett ideg-bőrbetegség, amelyet az arc és a szem apró erek képződése jellemez;
• Bloom -szindróma, a kromoszóma -törések ritka genetikai rendellenessége, amelyet a növekedés lelassulása és a telangiectaticus arcpír megjelenése jellemez;
• Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma (vagy angio-osteohypertrophic szindróma), egy ritka veleszületett betegség, amelyet a végtagok ereinek malformációi jellemeznek.

Kezelés

Természetesen az elvégzendő kezelés attól függ, hogy milyen típusú telangiectasiák szenvednek a pácienstől, és mindenekelőtt a kiváltó októl.
Ezért, ha a telangiectasias valamilyen alapbetegség tünete, a kezelést az elsődleges rendellenesség gyógyítására kell irányítani, amely ezeket a mikrovaricákat okozta.
Néhány érintett személy, orvosával folytatott konzultációt követően, a lézerterápiát alkalmazza, amely az egyik legsikeresebb kezelés a telangiektáziák megszüntetésére. A lézer mellett, mindig orvosi konzultációt követően, lehetőség van nagy intenzitású impulzusfényes kezelésekre is, rádiófrekvenciával vagy szkleroterápiával.
A telangiectasias legsúlyosabb következménye az epitaxis; e tekintetben a kezelés tampont, elektrokoagulációt, embolizációt és helyi vérzéscsillapítók használatát foglalja magában, amelyek a vérzés leállításának lehetséges intézkedései.
Figyelembe véve tehát, hogy néhány érintett alanynál a vérveszteség olyan konzisztenciájú, hogy vérszegénységet és vashiányt okoz, néha tanácsos vérátömlesztést és "vaspótlást" végezni.

Összefoglaló

A fogalmak kijavítására ...

Betegség Telangiectasias A kifejezés eredete Ógörögből: Telos (vége), angeion (befőttes üveg), ektasis(tágulás): az ér végének sérülése, tele-ang-ectasia. Klinikai kép Tünetmentes vénás rendellenességek: lineáris, kör alakú, retikuláris mikro varicák, amelyek gyakran különböző entitások vérzéséhez kapcsolódnak Okoz Vazodilatáció, gyulladás, hormonális változások, szöveti sorvadás, genetikai hajlam Osztályozás

• Vénás elégtelenség okozta telangiectasias;
• Hormonális elváltozások telangiectasias;
• Varicose-tericularis telangiectasias;
• Kapilláris gyengeség okozta telangiectasias;
• Telangiectasias szőnyeg;
• Hemorrhagiás örökletes telangiectasias.

Kapcsolódó patológiák

• Couperose;
• Rosacea;
• Scleroderma;
• Aktinikus keratózis;
• Ataxia-telangiectasia;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber szindróma;
• Bloom szindróma;
• Klippel-Trenaunay-Weber szindróma.

Elhelyezkedés Arc (ajkak, homlok, fülcsigák, orr- és nyelvnyálkahártya, íny), törzs, körmök, ujjak, belső szervek Előfordulása Főleg férfiak és nők harminc év után Diagnózis Több telangiectaticus elváltozás, vérzés, sebek progressziója az idő múlásával Telangiectasias: lehetséges terápiák Párnázás, elektrokoaguláció, embolizáció, helyi hemosztatikumok használata, lézerterápia, nagy intenzitású pulzáló fény, rádiófrekvencia, szkleroterápia.