Meghatározás
A lipomatosis olyan rendellenesség, amely a lipidszövet kóros és körülhatárolt kiterjedését mutatja: valójában egyetlen vagy több lipoma kialakulása jellemzi, amelyek a test minden zsíros területére elterjedhetnek.
A lipomatózis nagyon elterjedt állapot, és az ebből eredő probléma elsősorban esztétikai jellegű. Ez azonban nagymértékben függ a rendellenesség személyes értelmezésétől, valamint a beteget sújtó lipomatózis típusától. Amint a cikk során látni fogjuk, valójában a lipomatosis egyes formái akár nagyon súlyos szövődményeket is okozhatnak .
Jellemzők
Amint említettük, a lipomatosisra jellemző, hogy nagyszámú lipoma képződik, amelyek hajlamosak a test különböző területeire terjedni.
A lipómák főleg zsírszövetből épülnek fel (de bizonyos esetekben más szöveteket is érinthetnek), lágy állagúak, tapinthatóak és általában tünetmentesek. Ezeket a zsírfelhalmozódásokat, amelyek szubkután domborművek formájában nyilvánulnak meg, a legtöbb esetben jóindulatú daganatoknak tekintik.
Ennek ellenére a lipomatózisból származó klinikai kép értelmezési problémákat okozhat a differenciáldiagnosztikában.A lipómák valójában hajlamosak a különböző szövetek beszivárgására, és nem hajlamosak bizonyos területeken behatárolni magukat: ezek a tényezők hozzájárulnak a lipomatosis sajátosságához.
Osztályozás
A lipomatosis osztályozása és típusai
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a lipodystrophia olyan jelenség, amely a test minden területét érinti, az érintett terület alapján néhány világos és meghatározott klinikai kép különböztethető meg.
Az alábbiakban röviden ismertetjük a lipomatosis fő formáit és azokhoz kapcsolódó jellemzőket.
Többszörös szimmetrikus lipomatosis
Ez a lipomatosis legelterjedtebb formája, amelyben a lipomák kiterjedtek és kifejlődtek, különösen a nyak, a tarkó, az ágyék, a comb, a deltoid és a lapockák területén. A lipomatózist "szimmetrikusnak" nevezik, hogy hangsúlyozzák a lipomák kialakulásának szimmetriáját. Ez egy lipomatózis, amely főleg az embert érinti, és amelynek genetikai átvitele autoszomális domináns jellegű, de más jellemzők is elősegíthetik a betegség kialakulását (krónikus alkoholizmus).
Ebben a patológiában két másik alkategóriát különböztetnek meg:
- Többszörös szimmetrikus I. típusú lipomatosis, amely elsősorban a nyak- és a lapockákat, az üreges vénákat és a légcsövet érinti, a leginkább érintett területek, és a jelen lévő lipomák elmozdulhatnak úgy, hogy bika-szerű megjelenést tulajdonítanak az érintett alanynak.
- Másrészt a II. Típusú szimmetrikus multiplex lipomatosisra nagyon kiterjedt és túlzottan kifejlődött lipomák jellemzőek, például az elhízáshoz hasonló helyzet reprodukálására. A többszörös szimmetrikus lipomatosis gyakran jár fekélyekkel (a perifériás érzékenység csökkenése miatt) és neuropátiával. A lipómák sebészeti eltávolítása az egyetlen lehetséges megoldás.
Kismedencei lipomatosis
A lipomatosisnak ebben a formájában a lipómák a medence retroperitoneális területén szaporodnak.A betegség gyakoribb a felnőtt férfiak körében, akik elmúlták a harmadik évtizedet. A kismedencei lipomatózist kiváltó okok bizonytalanok; néhány hipotézis azonban megfogalmazódott, amelyek szerint a betegség a lokális elhízáshoz kapcsolódik, de nincs bizonyíték arra, hogy ezt az összefüggést bizonyítani lehetne. Valójában nem tűnik véletlennek, hogy a kismedencei lipomatózis főleg elhízottak között fordul elő; másodlagos tünetekkel jár, mint például székrekedés, láz, kismedencei fájdalom, hidronephrosis (vese duzzanata) és gyakori vizelési inger.
Epidurális lipomatózis
Ebben az állapotban a lipómák az epidurális zsírszövetben lokalizálódnak. Elhízott embereknél fordul elő, akik endogén vagy iatrogén (gyógyszer okozta) hypercortisonemiában szenvednek. Az epidurális lipomatosis tünetmentes lehet, vagy bizonyos esetekben hátfájást és a lábak izomerőjének csökkenését okozhatja. Továbbá epidurális lipomatózist regisztráltak néhány Cushing -szindrómában szenvedő betegnél.
Fájdalmas lipomatosis
A fájdalmas lipomatosis (vagy Dercum -szindróma) elsősorban az idős korú nőket érinti. A patológiát többszörös és fájdalmas lipomák manifesztálják.
Hasi, mediastinalis és hasi lipomatosok
Ez a fajta lipomatosis gyakran olyan betegségekkel jár, mint a cukorbetegség és olyan rendellenességek, mint a folyadék kiömlése a hashártyába és nehézlégzés (légzési nehézség).
Krabbe lipomatosis
A Krabbe lipomatosis örökletes szindróma, amelyet a nem túl nagy, de viszonylag idegesítő és fájdalmas bőr alatti zsírcsomók (lipomák) kialakulása jellemez. Elsősorban a karokban, a combokban és a törzsben helyezkednek el, azokon a területeken, ahol az érzékenység megváltozott.
A Krabbe lipomatosis genetikai állapot, amelyet autoszomális domináns tulajdonságként továbbítanak.
Roch-Leri mezoszomatikus lipomatosis
A Roch-Leri mezoszomatikus lipomatosis a ritka lipomatosisok osztályába tartozik. Ebben az esetben is "autoszomális domináns betegségről van szó, amelynek lipómái elterjedtek az alkaron, a combon és a törzsön. A Roch-Leri mezoszomatikus lipomatosis által érintett alanyok csak akkor nyilvánítanak fájdalmat, ha a lipomákat kemény felülethez nyomják, és az érrendszeri vagy izmos függelékek, általában nem alakulnak ki rosszindulatú daganatokká.
A lipomatosis egyéb formái a következőkre oszthatók:
- Aszimmetrikus lipomatosis.
- Az anális és a perianalis hilum lipomatosisai.
- A hasnyálmirigy lipomatózisa.
- A vállöv humeruma lipomatosis.
Okoz
Általában a lipomatózist elősegítő okokat még vizsgálják. Azonban az akkreditáltabb genetikai hajlam mellett úgy tűnik, hogy a lipomatosis neurológiai és hormonális változásokhoz kapcsolódik, amelyek hozzájárulhatnak a lipoma kialakulásához és későbbi növekedéséhez.
Továbbá létezik egy elmélet, amely szerint a lipomatosis - tehát a lipoma kialakulása - traumatikus eredetű okokhoz kapcsolódik.
Végül - a lipomatosis egyes típusai esetében - vannak olyan állapotok, amelyek kockázati tényezőket (vagy bizonyos esetekben kiváltó okot) jelenthetnek a rendellenesség kialakulásához, mint például az alkohollal való visszaélés (alkoholizmus), bizonyos típusú gyógyszerek használata vagy elhízottság.
Tünetek és szövődmények
A lipomatosis tünetei eltérőek lehetnek attól függően, hogy milyen területen fordulnak elő, és annak mértékétől függően, ezért ennek a rendellenességnek a tünetei a beteget érintő lipomatosis formájától függenek.
Általánosságban elmondható, hogy a lipomatózist okozó lipómák általában tünetmentesek, és minden másnál inkább esztétikai károsodást jelentenek.
Bizonyos esetekben azonban fájdalmat okozhatnak, és nemkívánatos következményekhez vezethetnek. Ez például akkor fordul elő, ha a lipomák tömegükkel vagy esetleges térfogatnövekedésükkel nyomást gyakorolnak az idegvégződésekre, szervekre, szövetekre vagy erekre.
Pontosan a szervekre és szövetekre gyakorolt lehetséges kompresszió miatt a liposzóma - az érintett területtől függően - súlyos szövődmények sorozatát idézheti elő, amelyek azonnali orvosi beavatkozást igényelnek. Ezek közül emlékszünk:
- Nyelési nehézség
- Légzési gondok
- Szívbetegségek;
- Emésztőrendszeri betegségek;
- Bénulás;
- Erős fájdalom.
Végül nem szabad megfeledkezni arról, hogy - bár ritka - fennáll annak a lehetősége, hogy a lipomatosis bonyolulttá válhat, és a rák lehetséges rosszindulatú formáivá alakulhat.
Kezelés
Amint említettük, a lipomatosis egyik lehetséges oka a hormonális és neurológiai egyensúlyhiányban keresendő. Következésképpen, ha bebizonyosodott, hogy a neuromatikus rendellenességek és a hormonális modulációk voltak a valódi hajlamosító tényezők a lipomatosisra, akkor folytatható a betegség gyógyszeres kezelése.
Ha a lipomatosis gyógyszeres terápiával nem oldható meg, akkor a zsír és a lipomák felhalmozódásának sebészeti eltávolítása marad az egyetlen megoldás.
Ehhez lehetőség van olyan kozmetikai sebészeti technikák igénybevételére, mint a zsírleszívás vagy a zsírleszívás.
Természetesen abban az esetben, ha a lipomatosis rosszindulatú daganatformává alakul, a beteget megfelelő rákellenes terápiának kell alávetni (farmakológiai és nem az orvos véleménye szerint).
