Mi az ichthyosis vulgaris
Az Ichthyosis vulgaris az örökletes genodermatózisok legkevésbé súlyos formája. A lamellás ichthyosis, az X-hez kapcsolódó ichthyosis és az epidermolitikus hyperkeratosis mellett az ichthyosis vulgaris a betegség ezen csoportjának leggyakoribb formája.
További fényképek megtekintése Ichthyosis Vulgaris
A többi formához hasonlóan az ichthyosis vulgaris -t a száraz bőr jelenléte és a pikkelyek képződése jellemzi, amelyek a bőr megjelenését a hal bőréhez hasonlóvá teszik (innen az "ichthyosis" kifejezés).
Előfordulása
Az Ichthyosis vulgaris meglehetősen magas előfordulási mutatóval rendelkezik, amelyet az etnikai csoporttól függően 250-1000 egyedenként becsülnek meg.
Az ichthyosisnak ez a formája minden etnikai csoport hímjeit és nőit válogatás nélkül érinti, autoszomális domináns átvitellel.
Okoz
Az "ichthyosis vulgaris" -ot egy gén szintjén bekövetkezett elváltozás okozhatja (tehát a mutációt a hordozó szülők egyike továbbítja a gyermeknek), vagy a betegség az "indukált és spontán elváltozás következménye" Az utolsó eset azt jelenti, hogy az ichthyosis vulgarisban szenvedő személy az első eset a családban, és a patológiát nem a szülők adták át.
A kutatások még nem "azonosították" az ichthyosis vulgaris mögött rejlő molekuláris mechanizmust, de feltételezik, hogy "a filaggrin megváltozása a legvalószínűbb kiváltó ok. A Filaggrin olyan fehérje, amely az epidermisz mély rétegét alkotja" a bőr a külső környezeti tényezők hatására és hasznos a bőr hidratáltságának kordában tartásához; ebből következik, hogy a filaggrin hibája a bőr hidratációjának megváltozásával jár, következésképpen ichthyosis.
Részletesen ez az FLG gén (amely valójában filaggrint kódol), amelyet megváltoztatnak és a szülők a gyermekek felé továbbítanak. A gén egy vagy több mutációt is tartalmazhat, amelyek az epidermális réteg "elkerülhetetlen megváltozott kialakulásához vezetnek. Pontosabban:" változás következik be a keratinociták kohéziójában, ami pikkelyek kialakulásához vezet.
Az ichthyosis vulgaris súlyossága általában a genetikai mutációk számától és típusától függ.
Tünetek
Az Ichthyosis vulgaris általában nem jelentkezik a születéskor: ez egy finom betegség, amely néhány évig tart, amíg kialakulnak és megnyilvánulnak a tünetek.
Valójában, ha pontos akarunk lenni, az ichthyosis vulgaris röviddel a születés után megjelenhet, de - gyakrabban - egyszerűen összetévesztik a „száraz bőrrel”, ezért nem tartják szükségesnek mélyebb vizsgálatok elvégzését vagy folytatását. speciális kezelésekkel ..
Általában világosabb tünetképet diagnosztizálnak az első életév körül, diffúz bőr -xerózissal: a bőr apró fehéres pikkelyekkel rendelkezik (a keratinociták megváltozott kohéziója miatt), különösen a lábakban és a karokban.
A legtöbb ichthyosis vulgarisban szenvedő embernél az arc, a tenyér, a talp, a térd, a hónalj és az "ágyék (" gyűrődési területek ") nem érintett. Ez azért van, mert ezek a területek általában" nedvesebbek ", mint a a test más területei, amelyek viszont érintettek.
Vannak azonban olyan esetek, amikor az emberek ichthyosis vulgarisban szenvednek, amikor a homlok, az arc és a tenyér a szokásosól eltérő állagot vesz fel, és kóros megvastagodást mutat.
A viszketés olyan állapot, amely gyakran fordul elő az ichthyosis vulgaris által érintett embereknél, elsősorban a bőr kiszáradása, a mikrorepedések és a bőr érdessége miatt. Világos, hogy mivel az ichthyosis vulgaris egy epidermális megnyilvánulás, a szervek a belső terek sértetlenek.
Ezek a tünetek télen és a száraz éghajlati területeken enyhén súlyosbodnak: nyáron az ichthyosis vulgarisban szenvedő betegek többsége egyértelműen javítja a betegséget, amelynek megnyilvánulásai annyira csökkentek, hogy szinte észrevehetetlenek. Valóban, felnőttkorban az ichthyosis visszaállhat forró-párás éghajlat jelenlétében, majd idős korban újra megjelenhet.
Kapcsolódó patológiák
Az Ichthyosis vulgaris gyakran társul atópiával (allergiás megnyilvánulási hajlam lenyelés vagy allergénnel való érintkezés után) és néha follikuláris keratosissal.
A kapcsolódó patológiák között említik az ekcémát is (különösen a kezek), amely az érintett alanyok felében található.
Ezenkívül az ichthyosis vulgarisban szenvedő egyének különösen érzékenyek olyan patológiák kialakulására, mint az asztma és az allergiás nátha.
Gondoskodás
Még az ilyen típusú ihthyosisban is - tekintettel a genetikai eredet okaira - még nem fejlesztettek ki olyan gyógymódot, amely véglegesen meggyógyíthatja a rendellenességet.
Vannak azonban (általában helyi) kezelések, amelyek enyhíthetik az ichthyosis vulgaris okozta kellemetlenségeket.
Orvosi tanácsra figyelemmel jó lenne lágyító és keratolitikus anyagokat közvetlenül a bőrre alkalmazni (amelyek elősegítik a hámlást, következésképpen a sejtek megújulását):
A szalicilsav, a karbamid, a glikolsav, az ammónium -laktát, a retinsav a keratolitikus célokra leggyakrabban használt anyagok. Ezeket a hatóanyagokat és az azokat tartalmazó készítményeket azonban csak akkor szabad használni, ha a bőrgyógyász előírja, és csak szigorú ellenőrzése alatt. , a retinoidok alkalmazása különös figyelmet igényel, mivel különböző mellékhatásokat okozhatnak, amelyek közül néhány súlyos is lehet.
A vazelin, propilénglikol, lanolin viszont a helyi készítményekben leggyakrabban használt lágyító anyagokat képviselik.
A fent említett összetevőket tartalmazó termékek használata gyakori és állandó; ha ez nem így lenne, a kezelés hatása gyakorlatilag hiábavaló lenne.
Tekintettel arra, hogy sok ichthyosis vulgaris elleni készítményre jellemző a szalicilsav és származékai, gyermekeknél nem ajánlott a szalicilizmus megnyilvánulásainak elkerülése, amely szédülést, hányingert és hányást okoz.
A szisztémás retinoidok, a Harlequin -ihthyosisban már elemezett sokkterápia, szintén hasznosak az ichthyosis vulgaris legsúlyosabb és legsúlyosabb formáiban; az orális retinoidok problémája az, hogy sok mellékhatással járnak (szájszárazság, száraz nyálkahártya, xerophthalmia és a koleszterinszint megváltozása) és trigliceridek), néha súlyosabbak, mint maga az ichthyosis vulgaris.
Összefoglaló
A fogalmak kijavítására ...
