Az S fehérje plazma vizsgálata lehetővé teszi a szerzett és veleszületett hiányosságok azonosítását. Ennek a paraméternek a hiánya például májelégtelenségből, véralvadásgátló kezelésből, K-vitaminhiányból, ösztrogén-progesztogén bevitelből vagy magas ösztradiolszintből eredhet. az ovulációról.
amely részt vesz a véralvadási folyamatban: együttműködve más tényezőkkel, ennek az elemnek az a feladata, hogy ellensúlyozza a trombózist ("túlzott véralvadási tevékenység" alatt), a vér folyadéktartását. Más szóval, az S fehérje fiziológiai véralvadásgátló.Emiatt "ennek az antikoaguláns proteinnek a mennyiségi változása vagy működési zavara a thromboemboliás események kockázati tényezőjét jelenti.
A fehérje S a májban és az endothelsejtekben szintetizálódik; termelése K -vitamin -függő.
Az S fehérje változatai: szabad és kötött forma
A véráramban az S fehérje szabad (kb. 40%) és kötött (60%) formában van jelen:
- Az S fehérje szabad formája az ACTIVE változat, és a C fehérje kofaktoraként szolgál;
- Az S fehérje megkötött formája az INACTIVE változat; a plazmában a C4b -kötő fehérjéhez (C4b hordozómolekula, a komplementrendszer szabályozó komponense) kapcsolódó formában található meg.
Alvadás: alapvető fogalmak
Normál körülmények között, a szövetek vagy az erek falának károsodása után a vérveszteség blokkolva van a "HEMOSTASIS" miatt. Ennek során a vérlemezkék tapadnak a sérülés helyéhez, így a reakció, amely "alvadási faktorok aktiválásához vezet (alvadás) vízesés). Ez alvadék képződéséhez vezet, amely a sérülés teljes helyreállításáig megmarad. Amikor már nincs rá szükség, az ilyen "parafa" megszűnik. Az S fehérje aktivitását úgy fejezzük ki, hogy kofaktorként előnyben részesítjük az antikoaguláns rendszer egy másik fehérje: a C fehérje hatását.
Funkciók
Az S fehérje a C fehérje fő természetes kofaktora, amely az V. és a VIII. Faktor proteolitikus lebomlásában aktiválódik. Az S fehérje tehát a véralvadás fiziológiai gátlója.
Ha nincs elegendő mennyiségű S és C fehérje, vagy ezek nem működnek megfelelően, vérrögök képződhetnek ellenőrizetlenül. Ennek a jelenségnek a következményei enyhék vagy nagyon súlyosak lehetnek.
Aktív fehérje C, fehérje S és trombin: biológiai szerep és véralvadás
- Az S fehérje és a fehérje C aktív formája (APC) együttműködnek a vérrögök képződésében, szabályozzák azok kiterjedését, inaktiválják a specifikus alvadási tényezőket (V. és VIII. Faktor).
- A véralvadás által termelt trombin és az endothel felszínén jelen lévő trombomodulin jelenlétében a C -fehérje aktív formává alakul (megjegyzés: ez a tényező nem lép be a C -reaktív fehérjével). Ennek a szerkezeti módosításnak köszönhetően az aktív C-fehérje pro-fibrinolitikus aktivitást is szerez (elősegíti a vérrög feloldódását), amelyet a PAI-1 (a plazminogén aktivátor inhibitora) gátlása révén hajt végre.
- Emlékeztetni kell arra is, hogy a trombin (IIa. Koagulációs faktor) a fibrinogént oldhatatlan fibrinpolimerré alakítja, amely részt vesz a vérrögképződésben. A trombin ezen koaguláns hatása ellentétben áll azzal, hogy képes aktiválni a fehérjét C; a jelenség tehát a véralvadási rendszer túlzott aktivitása feletti endogén kontroll egyik formáját képviseli.
Az S fehérje értékeléséhez kétféle vizsgálat áll rendelkezésre:
- Funkcionális vizsgálat: az S fehérje aktivitását méri, összpontosítva a vérrögképződés szabályozásának és csökkentésének képességére. Az aktivitás csökkenése oka lehet a paraméter csökkent mennyisége vagy nem funkcionális formák jelenléte.
- Immunológiai elemzés: megállapítja a páciensből vett vérmintában jelen lévő S -fehérje mennyiségét (megjegyzés: ezzel a teszttel mérhető a szabad, a megkötött vagy az összes S -protein mennyisége).
Ez az információ hasznos lehet az S fehérjehiány típusának és súlyosságának meghatározásához.
Mikor írják elő a vizsgát?
Az S alvadási fehérje vizsgálata lehetővé teszi annak mennyiségének mérését és működőképességének értékelését.
Ez az elemzés általában egy megmagyarázhatatlan trombotikus esemény után javasolt, a hiperkoagulációs zavarok diagnosztizálásának alátámasztására, különösen fiatal (50 év alatti) alanyoknál és / vagy akiknek nincs más nyilvánvaló oka ennek a jelenségnek.
Többféle vetélés esetén is szükség lehet S -fehérje vizsgálatra. Továbbá nagyon fontos, hogy ellenőrizze ennek a fehérjének az értékét az orális fogamzásgátlók alkalmazása előtt; veszélyeztetett nőknél az ösztrogén és a progesztogén gyógyszerek vénás trombózist vagy más szív- és érrendszeri rendellenességeket okozhatnak.
Az értékelés akkor is tanácsos, ha a beteg közeli családtagja öröklött S -fehérjehiányban szenved.
Kapcsolódó vizsgák
A fehérje S teszttel összefüggésben az orvos azt is jelezheti, hogy a következő vizsgálatokat végzik el:
- Alvadási fehérje C;
- Antitrombin III;
- V véralvadási faktor mutációja;
- II. Alvadási faktor mutációja;
- Homocisztein.
A veleszületett vagy szerzett protein S -hiány hiperkoaguláltságot (vagy protrombotikus állapotot) eredményez.
Protein S: szerzett hibák
A szerzett S -fehérjehiány oka lehet:
- Csökkent szintézis;
- Fokozott fogyasztás;
- Az S fehérje elvesztése vagy eltolódása a szabadból a kötött formába.
A megszerzett protein S hiba a következőkkel társulhat:
- Májbetegségek (cirrhosis, májelégtelenség, krónikus hepatitis stb.);
- Túlzott fogyasztás (mint a disszeminált intravaszkuláris alvadásban);
- K -vitamin hiány (csökkentett vagy elmaradt táplálékbevitel, terápiák dikumarollal vagy antibiotikumokkal, amelyek zavarják e vitamin szintézisét stb.);
- Posztoperatív állapotok;
- Terápia kumarin antikoagulánsokkal;
- Súlyos vagy krónikus fertőzések;
- Szerzett immunhiányos szindróma (AIDS);
- Terhesség;
- Orális fogamzásgátlók szedése;
- Akut szindrómák, amelyeket a légzőrendszer szenvedése jellemez;
- Gyulladásos bélbetegség;
- Vesebetegség (veseelégtelenség, nefrotikus szindróma);
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Cukorbetegség;
- Szívroham;
- Onkológiai betegségek.
Gyakran ezekben a szerzett formákban a többi természetes véralvadásgátló, például az antitrombin III is csökken.
Protein S: veleszületett hiányosságok
A fehérje S veleszületett hiányait a következők okozhatják:
- Csökkent szintézis;
- Csökkent biológiai aktivitású (diszfunkcionális) fehérjék szintézise:
- Csökkent képesség a fehérjéhez C kötődni;
- Az V. és VIII. Faktor csökkent degradációs képessége.
Az öröklődő protein S -hiányokat három típusba sorolják:
- I. típusú hiány: csökken a szabad fehérje S szintje, míg az összes fehérje S normális vagy kissé csökkent (mennyiségi hiba);
- II. Típusú hiány: a fehérje funkcionális aktivitása csökken, de a szabad fehérje S érték és az összes fehérje S szint normális (minőségi hiba).
- III. Típusú hiány: mennyiségi hiány, amelyben csökken a szabad S fehérje és az összes S fehérje normál szintje (mennyiségi hiba).
Alacsony fehérje S: lehetséges következmények
Az S -fehérje hiánya általában a tromboembóliás események fokozott kockázatával jár.
Az S-fehérje hiánya valójában a vér véralvadásgátló aktivitásának csökkenésében (vagy trombofília állapotában) jelentkezik; következésképpen megnő a kóros vérrögök (ún. Trombusok) kialakulásának kockázata az erekben.
Ezek a "csomós" formációk a következők:
- Menjen a spontán feloldódás felé;
- Olyan mértékben nőnek, hogy elzárják az edényt, ahonnan származnak;
- Szakítás, körbe vándorlás és néha egy kisebb edény elzárása.
Ennek a trombózisnak nevezett állapotnak a legfélelmetesebb következményei a szívroham, a stroke és a tüdőembólia. A fehérje S -hiány az elterjedt intravaszkuláris koaguláció (DIC) és a trombózis. Mélyvénás (DVT) esetek kis százalékának oka.
---ena-screening-o-pannello-ena.jpg)
