Ábra: a tüdőfibrózis ábrázolása; vegye figyelembe a hegszövet (zöldes) jelenlétét a bal tüdőben. A webhelyről: lungandyou.com
A tüdőfibrózisnak két formája létezik: az idiopátiás forma, amelynek pontos kiváltó okát még nem találták meg, és a másodlagos forma, amely helyett több meghatározó tényezőt azonosítottak.
A tüdőfibrózis tipikus tünetei a zihálás, a száraz köhögés, a fogyás és a fáradtság érzése.
A diagnózis meglehetősen hosszú folyamatot igényel, amely több vizsgálatból és tesztből áll.
Sajnos lehetetlen felépülni a tüdőfibrózisból. A jelenleg rendelkezésre álló egyetlen kezelés a tünetek enyhítését és a betegek életminőségének javítását szolgálja.
A fibrózis által érintett tüdő tehát nem túl rugalmas, kemény és visszahúzódó hegekkel borított tüdő, amely "összezúzza" az alveolákat, megakadályozva a normális légzést.
Mik azok az alveolák?
Az alveolusok kis üregek a tüdőben, ahol gázcserék zajlanak a vér és a légkör között.Belülük valójában a vér a belélegzett levegőben lévő oxigénnel gazdagodik, és "felszabadul" a szövetek által kidobott szén -dioxidból, permetezésük után.
, a másodlagos tüdőfibrózisban.IDIOPATIKUS TÜGYFibrózis
Az orvostudományban a betegséget idiopátiásnak nevezik, ha azonosítható ok nélkül keletkezik.
A kutatók különféle elméleteket javasoltak az idiopátiás tüdőfibrózis okaival kapcsolatban, de ezek egyike sem bizonyult elegendő tudományos bizonyítékkal.
A legtöbb vizsgálat magában foglalta:
- Cigaretta füst.
- Különös vírusfertőzések, amelyeket az Epstein-Barr vírus vagy a hepatitis C vírus okoz.
- Szénporok és fémporok.
- Genetikai / örökletes jellegű tényezők, amelyek az úgynevezett felületaktív fehérje C mutált génjének átviteléhez kapcsolódnak (N.B.: a felületaktív anyag a tüdő megfelelő működésének alapvető anyaga).
MÁSODIK TÜGYFibrózis
Az orvostudományban a betegséget a másodlagos kifejezéssel hasonlítják össze, amikor egy adott állapot előfordulása után jelenik meg, amely lehet kóros vagy nem patológiás.
Másodlagos tüdőfibrózis a következők miatt alakulhat ki:
- Hosszú expozíció mérgező anyagokkal a munkahelyen. A tüdő egészségének károsítása: azbesztrostok (amelyek daganatokat is okoznak, például pleurális mesothelioma és tüdőrák); a homokfúvók által kibocsátott kő, márvány és fapor; egyes állatok és néhány madár ürüléke; a tárolt gabona és lisztek által előállított porok; végül szilícium porok.
- A rákellenes sugárkezelés ciklusai. Az emlő- és tüdőrákos sugárkezelésnek mellékhatásai lehetnek, különösen akkor, ha nagyon elhúzódik, és magas az ionizáló sugárzás mennyisége. A sugárterápia következményei akár hónapokkal vagy évekkel is megjelenhetnek a rákellenes kezelés után.
- A rák (kemoterápia), szívproblémák és bakteriális fertőzések kezelésére használt gyógyszerek (antibiotikumok). A tüdőre veszélyes kemoterápiás gyógyszerek közül metotrexátot, ciklofoszfamidot és buszulfánt jelentettek.
A szívproblémák kezelésére szolgáló gyógyszerek közé tartozik az amiodaron (antiaritmiás szer) és a propranolol (vérnyomáscsökkentő és antiaritmiás szer).
Végül az antibiotikumok közül a nitrofurantoin, a bleomicin és a szulfaszalazin potenciálisan károsak. - Fertőző vagy autoimmun betegségek. A tüdőfibrózissal járó fertőző betegségek a tuberkulózis és a tüdőgyulladás (mind bakteriális, mind vírusos). Az elkövető autoimmun betegségek viszont szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, sarcoidosis, Wegener granulomatosis és scleroderma.
RIZIKÓ FAKTOROK
Egyes statisztikai felmérések szerint a tüdőfibrózis gyakoribb a következők körében: idősek; erős dohányosok; gazdaságokban, bányákban, asztalos- vagy kohászati gyárakban dolgozók; azok, akik tüdő- vagy emlőrák sugárkezelésen estek át; azok, akik kemoterápiás gyógyszereket használtak; és végül olyan személyek, akiknek a családjában előfordult tüdőfibrózis.
JÁRVÁNYTAN
A tüdőfibrózis az egész világon elterjedt betegség: bármilyen etnikumú férfiakat és nőket érinthet.
Idiopátiás formája úgy tűnik, hogy "éves gyakorisága 6-16 eset 100 000 emberre. Másodlagos formája viszont rendkívül változó" előfordulási gyakorisággal országonként, mivel attól függ, hogy az emberek mennyire vannak kitéve a kiváltó okokat.
Mindkét forma esetében a leginkább érintett személyek az 50 és 70 év közötti személyek, bár meg kell mondani, hogy a betegség bármely életkorban kialakulhat.
A tüdőfibrózis nem tesz különbséget férfiak és nők között; valójában nagyon hasonló gyakorisággal sújtja mindkét nemet.
A tüdőfibrózissal általában összefüggő jelek és tünetek a következők:
- Légszomj vagy légzési nehézség
- Száraz köhögés
- A fáradtság és gyengeség érzése
- Fogyás ok nélkül
- Mellkasi fájdalom
- Izom- és ízületi fájdalmak
Ezen megnyilvánulások súlyossága személyenként változó: egyes alanyoknál a tünetek azonnal nagyon markánsak, másoknál kezdetben mérsékeltek, és fokozatosan súlyosbodnak néhány hónap / év alatt.
A tüdőfibrózis kialakulása a kiváltó okoktól függ.
SZÖVETSÉGEK
A tüdőfibrózis elhúzódó helyzete súlyos szövődmények kialakulásához vezethet, például pulmonális hipertónia, cor pulmonale, légzési elégtelenség és tüdőrák.
Tudjon meg többet a szövődményekről
A pulmonális hipertónia a nyomás növekedése az artériás erekben, amelyek a tüdőbe szállítják az oxigénnel ellátandó vért. Tüdőfibrózis jelenlétében ez a nyomásnövekedés attól függ, hogy a hegszövet milyen nyomást gyakorol az alveolusokra és az alveoláris kapillárisokra. szén-dioxid-oxigén csere zajlik a vér és a légkör között, ez a tömörítés akadályt és akadályt okoz a vér szabad áramlásában. A pulmonális hipertónia súlyos probléma, amely idővel rosszabbodik, és halálhoz vezethet.
A pulmonalis szív egy nagyon súlyos szívbetegség, amelyet pulmonális hipertónia vált ki, és amelyet a szív jobb kamrájának megnagyobbodása jellemez (NB: a jobb kamra a szív összehúzódó ürege, amely vért pumpál a tüdőbe irányított artériákba, pl. az artériák tüdőbetegségei). Megjelenése meghatározza a dyspnoe súlyosbodását.
A légzési elégtelenség általában a súlyos tüdőfibrózis végső következménye. Súlyos légszomjat és a keringő vér rossz oxigénellátását okozza (súlyos hipoxémia). A tüdő ezekben a helyzetekben rendkívül merev lesz, és számos visszahúzódó heg borítja.
Végül a tüdőrák az egyik leggyakoribb daganat, amely a tüdőfibrózisos betegek körében kialakulhat.
CÉLKITŰZŐ VIZSGÁLAT
A fizikális vizsgálat során az orvos felkeresi a beteget, és ez utóbbi információkból összegyűjti az érzett panaszokat, és fonendoszkóppal meghallgatja a mellkasát.
KÉPDIAGNOSZTIKA
A legmegfelelőbb diagnosztikai képalkotó vizsgálatok tüdőfibrózis esetén a mellkas röntgen, a CT és az echokardiográfia.
Ábra: Egészséges (bal) és fibrózis által érintett (jobb) tüdő röntgenfelvételeinek összehasonlítása
A mellkasröntgen (vagy mellkasi röntgen) és a CT-vizsgálat (vagy számítógépes axiális tomográfia) egyaránt lehetővé teszi a mellkas fő anatómiai struktúráinak vizualizálását: ezért a szívet, a tüdőt, a fő ereket, a bordák nagy részét és a gerincoszlop egy része. A második azonban pontosabb, mint az első, mert világosabban mutatja a tüdőben jelen lévő hegszövet mértékét.
Az echokardiogram a szív egészségi állapotának felmérésére szolgál, és ha az utóbbit bármilyen anatómiai anomália (például a cor pulmonale) befolyásolja.
Figyelem: a mellkas röntgenfelvétele és a CT-vizsgálat kiteszi a beteget egy bizonyos, egészségre ártalmas ionizáló sugárzás (röntgensugárzás) dózisának.
TESZT A Tüdő FUNKCIONALITÁSÁNAK ÉRTÉKELÉSÉRE
A tüdő működésének értékelésére szolgáló tesztek: spirometria, oximetria és a stresszteszt.
Spirometria. A gyors, praktikus és fájdalommentes spirometria rögzíti a tüdő belégzési és kilégzési kapacitását, valamint az utóbbin áthaladó légutak átjárhatóságát (azaz nyitását).
Oximetria. Olyan egyszerű és egyszerű, mint a spirometria, méri a vér oxigén telítettségét. Ezt egy oximéternek nevezett műszerrel végzik, amelyet ujjra vagy fülcimpára helyeznek (mindkét esetben ezek erősen vaszkuláris területek, ezért különösen alkalmasak erre a célra).
Stressz teszt. Ennek során felmérik, hogy a beteg szívritmusa, vérnyomása és légzése hogyan változik, miközben a beteg többé -kevésbé intenzív fizikai tevékenységet végez.
TÜDŐBIOPSIA
A tüdőbiopszia abból áll, hogy laboratóriumban veszünk és elemezünk egy kis mintát a páciensből származó tüdőszövetből. A mintavétel az alábbiak szerint történhet:
- Bronchoszkópia. A bronchoszkópia során az orvosok a tüdőszövetet az orron vagy a szájon keresztül bevezetett műszerrel, a bronchoszkóppal gyűjtik össze. A bronchoszkóp alapvetően egy nagyon vékony, meglehetősen rugalmas cső, amely száloptikai kamerával van felszerelve a tüdőüregekben való tájékozódáshoz.
A bronchoszkóp áthaladása irritálhatja a keresztezett légutakat; továbbá az eltávolított szövetmennyiségek nem elegendőek a diagnózishoz. - Bronchoalveoláris mosás. A bronchoalveoláris mosás során az orvos mindig bronchoszkópot használ, de az előző eljárással ellentétben sóoldatot fecskendez a tüdőbe, amelyet néhány pillanat múlva azonnal beszív. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy nagyobb sejtmintát vegyen, mint önmagában a bronchoszkópia, bár nem mindig elegendő.
- Műtéti beavatkozás. A tüdőminta összegyűjtésére irányuló műtét általános érzéstelenítést igényel, és két vagy három bemetszést végez az oldalán. Ezeken a mikronyílásokon keresztül a sebész bemutatja a kamerát (külső monitorhoz csatlakoztatva, és elengedhetetlen az "orientációhoz"), valamint a mintavételhez szükséges eszközöket. .
Egy ilyen műtét nagyon véres és veszélyes, azonban diagnosztikai szempontból ez az eljárás garantálja a leghasznosabb információkat.
Mivel a hegszövet állandó, és kialakulása szinte megállíthatatlan, a hegfibrózis gyógyíthatatlan és visszafordíthatatlan betegség. Egyes gyógyszereknek, az oxigénterápiának és a légzőszervi rehabilitációnak köszönhetően azonban lehetséges a tünetek enyhítése és a progresszió lelassítása, ezáltal a beteg életminőségének javítása is.
A tüdőtranszplantáció hipotézisét, amely egy nagyon kényes, bizonytalan kimenetelű műtét, csak szélsőséges esetekben veszik figyelembe, és amikor a fent említett kezelések teljesen hatástalannak bizonyultak.
FARMAKOLÓGIAI TERÁPIA
Sok tüdőfibrózisban (idiopátiás és másodlagos) szenvedő beteget kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal kezelnek, mivel csak ezek a gyógyszerek vizsgálták a tüneteket és a betegség progresszióját.
A kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentők, amelyek hosszú ideig és nagy adagokban történő alkalmazásuk esetén súlyos mellékhatásokhoz (csontritkulás, cukorbetegség, szürkehályog, magas vérnyomás, elhízás stb.) Vezethetnek.
Az immunszuppresszánsok viszont olyan gyógyszerek, amelyek különösen javallottak autoimmun betegségek jelenlétében, mivel csökkentik a szervezet immunvédelmét.
Tüdőfibrózis esetén javallt gyógyszerek
Kortikoszteroidok
Immunszuppresszánsok
Prednizolon
Metotrexát
Ciklofoszfamid
Azatioprin
Penicillamin
Ciklosporin
OXIGÉNERÁPIA
Az oxigénterápia az oxigén beadása speciális orvosi műszereken keresztül (amelyek közül néhány hordozható is). Ez a beavatkozás akkor szükséges, ha növelni kell a vérben keringő oxigén mennyiségét.
Tüdőfibrózis esetén az oxigénterápia számos előnnyel jár:
- Megkönnyíti a légzést
- Csökkenti a hipoxémia (alacsony oxigénszint a vérben) lehetőségét
- Csökkenti a vérnyomást a szív jobb rekeszében (megelőzve a szövődményeket, például a pulmonális hipertóniát és a cor pulmonale -t).
- Javítja az éjszakai alvást, ezáltal az életminőséget is.
Figyelem: az oxigénterápia javítja a tüneteket, de sajnos nem lassítja a hegszövet kialakulását a tüdőben.
LÉGZETI REHABILITÁCIÓ
A légző rehabilitáció abból áll, hogy a páciens motoros gyakorlatok sorozatát (szobakerékpár, lépcsőzés, gyaloglás stb.) Gyakorolja, hogy javítsa az erőfeszítésekkel szembeni toleranciát és csökkentse a nehézlégzést.
Ez a kezelés - az oxigénterápiához hasonlóan - szintén enyhíti a tüneteket, de nem állítja meg a betegség előrehaladását.
Tüdőátültetés
A tüdőtranszplantáció egy olyan eljárás, amely során a beteg tüdőt egy másik egészséges donorral helyettesítik. Tekintettel a jelentős invazivitásra és a műtét sikertelenségének (szerv kilökődés) több mint méltányos valószínűségére, a tüdőtranszplantáció olyan művelet, amelyet csak szélsőséges esetekben végeznek, és ha a fent említett többi megoldás semmiféle előnnyel nem jár.
Néhány tipp az életmódhoz
A tüdőfibrózisban szenvedő betegek számára az orvosok a következőket javasolják:
- A dohányzásról való leszokás: bár bizonyos összefüggést a cigaretta dohányzása és a tüdőfibrózis között tudományosan még nem igazoltak, a dohány csökkenti a tüdő működőképességét, és számos más tüdőbetegség (például tüdőrák) oka.
- Kerülje a másodlagos dohányzást: mert ugyanolyan káros, mint az aktív dohányzás.
- Forduljon dietetikushoz a kiegyensúlyozott étrend megtervezéséhez. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek valójában testtömegcsökkenésnek vannak kitéve, mivel légzési problémák miatt nehezen táplálkoznak megfelelően.
- Védje be magát az influenza (influenza elleni vakcina) és a tüdőgyulladás (pneumococcus elleni vakcina) ellen, mivel ez két légúti fertőzés, amelyek tovább súlyosbíthatják a tüneteket.
