Aplasztikus anaemia

Mi az aplasztikus anaemia?

Az aplasztikus anémia a csontvelő betegsége, amely pancytopeniát, azaz az összes vérsejt számszerű csökkenését okozza. Aplasztikus anaemia jelenlétében ezért egyidejűleg csökken a vörösvértestek száma (vérszegénység), a fehérvérsejtek sejtek (leukopenia) és vérlemezkék (thrombocytopenia). Ez a csökkenés követi a vérképző őssejtek számának általános csökkenését és a vér érett elemeinek előállítására való képességét.
Három fő mechanizmus létezik, amelyek révén a csontvelő elégtelenné válik:

• Az ősrekesz sejtek belső hibája;
• "A hematopoietikus proliferáció és differenciálódás immunközvetített gátlása;
• A velős mikrokörnyezet károsodása, másodlagos immunbetegségek vagy fertőzések, vagy bizonyos fizikai vagy kémiai anyagok hatásának következtében

A betegség viszonylag ritka (5-10 eset / millió ember évente), és gyakoribb a serdülőknél és a fiatal felnőtteknél. A tünetek a thrombocytopeniával (petechiák és vérzések) és a leukopeniával (fertőzések) járó súlyos vérszegénységből adódnak. A diagnózis bemutatást igényel a csontvelőben lévő három fő proliferációs lánc prekurzorainak csökkenéséről, a következményes perifériás pancytopenia mellett. A végleges megerősítést a csontvelő biopszia biztosítja. Normál körülmények között a vett minta körülbelül 30-70% -ban tartalmazza a szár vérsejtek, de aplasztikus anaemia esetén ezek nagyrészt hiányoznak, és zsírsejtek váltják fel őket.

A kezelés a citopenia mértékétől függ, és fel lehet osztani elsődleges és szupportív. A támogató terápia (pl. Transzfúziók vagy antibiotikumok) célja az aplasztikus anaemia tüneteinek kijavítása, anélkül, hogy ténylegesen kezelné a kiváltó okot. Az elsődleges beavatkozás ehelyett csontvelő-transzplantáción vagy immunszuppresszáns gyógyszerek, tipikusan egy anti-limfocita szérum kombinációján alapulhat. ciklosporinnal.

Okoz

Az aplasztikus anaemia etiológiája változatos, és örökletes és szerzett (idiopátiás és másodlagos) formákat is magában foglal. Az örökletes formák közül megemlékezünk a "Fanconi -vérszegénységről és a veleszületett dyskeratosisról, míg a szerzett betegségek közül nagyon gyakran nem lehet megtalálni a pontos kiváltó tényezőt (idiopátiás aplasztikus anaemia). A mai napig számos szintetikus anyagot azonosítottak, amelyek potenciális A myelotoxicus betegség generálhatja genetikailag hajlamos személyeknél.