Általánosság
Elsődleges epeúti cirrhosis - ma helyesebben úgy definiálva elsődleges epeúti cholangitis (CBP) - autoimmun alapú krónikus betegség, amely a májat és pontosabban a benne lévő epeutakat érinti.
Ebben a bizonyos májbetegségben az immunrendszer megtámadja az epeutakat alkotó sejteket, gyulladást, hegesedést és záródást okozva, ami intrahepatikus epepangás kialakulásához vezet.
Ezért ez a patológia csak a legfejlettebb stádiumokban alakul ki cirrhosisba.
Ezenkívül bizonyos esetekben az elsődleges epeúti cirrhosis más típusú autoimmun betegségekkel, például Sjögren -szindrómával, reumás ízületi gyulladással és autoimmun pajzsmirigy -gyulladással jár.
Járványtan
Az elsődleges epeúti cirrhosis mindkét nem betegét érintheti, beleértve a meglehetősen széles korosztályt is. Becslések szerint azonban az esetek több mint 90% -a 35 és 60 év közötti nőknél fordul elő.
Okoz
Mint említettük, az elsődleges epeúti cirrhosis autoimmun típusú rendellenesség. Pontosabban, a T -limfociták megtámadják az epeutak sejtjeit, krónikus gyulladást és ennek következtében hegesedést okozva.
Sajnos, a T -limfociták miért nem hajtják végre ezt a támadást, még mindig ismeretlenek.
Diagnózis
Az elsődleges epeúti cirrhosis diagnózisa különböző típusú vizsgálatok elvégzésével végezhető el, például:
- A májfunkció meghatározására szolgáló vérvizsgálatok, amelyek során a transzamináz, a gamma-glutamil-transzferáz (vagy gamma-GT, ha úgy tetszik) és az alkalikus foszfatáz vérszintjét értékelik;
- Vérvizsgálatok specifikus antitestek, például mitokondriális antitestek és egyes nukleárisellenes antitestek keresésére
- Hasi ultrahang
- Mágneses rezonancia;
- A has CT -vizsgálata;
- Májbiopszia.
Tünetek és szövődmények
Az elsődleges epeúti cirrhosisnak a legtöbb betegnél nincsenek tünetei a fejlődés korai szakaszában. Néhány beteg viszont olyan tüneteket tapasztalhat, mint:
- Fáradtság;
- Száraz száj
- Viszketés (az epesók bőrben való lerakódása miatt);
- Kötőhártya szárazság.
Később, amikor a gyulladás folytatódik, és ezért a patológia előrehaladtával a következő tünetek is előfordulhatnak:
- Fájdalom a jobb felső hasi negyedben
- A máj térfogatának növekedése;
- Sárgaság
- Splenomegalia;
- A zsírok felszívódásának romlása (az epe rossz termelése miatt), ami zsíros széklet kibocsátásához vezet;
- A vér koleszterinszintjének növekedése;
- A lipidek lerakódása a bőrben, ami az epén keresztül történő csökkent kiválasztásukból ered;
- Lipid felszívódási zavar és alultápláltság;
- Májzsugorodás.
A nők egyik leggyakoribb szövődménye a csontritkulás. Valójában az epepangás és a májkárosodás miatt az elsődleges epeúti cirrhosis jelenlétében megváltozott az exogén D -vitamin felszívódása és csökken az endogén D -vitamin aktivációja; mindkettő elősegítheti a csontritkulás kialakulását.
Ezenkívül az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél fokozott a májdaganatok kialakulásának kockázata.
Terápia
Az elsődleges epeúti cirrhosis gyógyszeres kezelése lényegében az ursodeoxikolsav (Deursil®, Ursobil®) beadásán alapul. Ez az aktív hatóanyag valójában egy epesav, amely képes szabályozni a koleszterin felszívódását, ezért képes elvégezni azokat a tevékenységeket, amelyeket az epe a betegség miatt már nem képes elvégezni.
Az ursodeoxikolsavat szájon át, a szokásos napi 300-600 mg hatóanyag dózisban adják be.
Az ursodeoxikolsav -terápia mellett az orvos dönthet úgy, hogy előírja a vitamin -kiegészítők alkalmazását, különösen a D -vitamin alapján.
Továbbá, ha szükségesnek ítéli, az orvos dönthet úgy is, hogy beavatkozik egy gyógyszeres terápiába, amelynek célja az elsődleges epeúti cirrhosis tüneteinek kezelése. Például az epesavak bőrben történő lerakódása okozta viszketés kezelhető kolesztiramin (Questran®) beadásával.
Végül súlyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség.
Mivel ez egy autoimmun betegség, az elsődleges epeúti cirrhosis területén végzett kutatások az immunszuppresszív szerek kezelésének irányába mozdulnak el, azonban az eddig elért eredmények nem a vártak.
Óvintézkedések
Sajnos az elsődleges epeúti cirrhosisban szenvedő betegeknél szinte lehetetlen teljesen helyreállítani a májműködést. Ugyanazok a betegek azonban kis óvintézkedéseket tehetnek, és változtathatnak az életmódjukon, hogy a lehető legnagyobb mértékben megőrizzék a máj olyan működését, amelyet a betegség még nem veszélyeztetett.
E tekintetben az elsődleges epeúti cirrhosisban szenvedő betegeknek kerülniük kell az alkoholtartalmú italok fogyasztását, alacsony nátriumtartalmú étrendet kell alkalmazniuk, és lehetőség szerint korlátozniuk kell a hepatotoxikus gyógyszerek bevitelét.
.jpg)
