Meghatározás
A tüdőfibrózis légzőszervi megbetegedés, amelyet hegszövet képződése jellemez, amely helyettesíti a normál tüdőszövetet.
A hegesedés a tüdő megkeményedését okozza, összeszűkíti az alveolákat és ezáltal akadályozza a normális légzést.
Alapvetően kétféle tüdőfibrózis létezik: idiopátiás és másodlagos.
Okoz
Ami az idiopátiás tüdőfibrózist illeti - ahogy a neve is sugallja - jelenleg még nem sikerült azonosítani a valódi kiváltó okot.
Ami a másodlagos tüdőfibrózist illeti, azonban számos lehetséges ok elősegíti annak kialakulását. Ezek közül emlékszünk a toxikus anyagoknak való kitettségre, bizonyos típusú bakteriális fertőzésekre, bizonyos típusú rákellenes szerek bevételére, sugárterápiára, egyes szívbetegségek és egyes autoimmun betegségek (például szisztémás lupus erythematosus, sarcoidosis, rheumatoid arthritis, scleroderma és Wegener granulomatosis).
Ezenkívül az idős betegek, a dohányosok, a tüdő vagy a mell sugárterápiás betegei, a rákellenes kemoterápiát kapó betegek, a mezőgazdasági dolgozók vagy a kohászok, valamint a tüdőfibrózisban szenvedő személyek hajlamosak a betegség kialakulásának fokozott kockázatára.
Tünetek
A tüdőfibrózisban szenvedő betegek tünetei a dyspnoe, száraz köhögés, mellkasi fájdalom, súlycsökkenés, fáradtság, gyengeség, izom- és ízületi fájdalom.
Ezenkívül cianózis, ödéma, hemothorax, légúti acidózis, a légzőszervi izmok hipertrófiája, pneumothorax, zörgés, zihálás, hipoxia, vízvisszatartás és aluszékonyság is előfordulhat.
Végül a tüdőfibrózis elősegítheti olyan súlyos szövődmények kialakulását, mint a légzési elégtelenség, pulmonális hipertónia, cor pulmonale és tüdőrák.
A Tüdőfibrózis - Gyógyszerek és gondozás témakörben szereplő információk nem helyettesítik az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. A tüdőfibrózis - gyógyszerek és kezelés - alkalmazása előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
Gyógyszerek
Sajnos nincsenek valódi gyógyszerek a tüdőfibrózis kezelésére, mivel a hegszövet folyamatosan és visszafordíthatatlanul képződik. Ennek a patológiának a gyógyszeres kezelése tehát a tünetek csökkentését és azok előrehaladásának lelassítását célozza, hogy javítsa a betegségben szenvedő betegek életminőségét.
A tüdőfibrózis kezelésében általában használt gyógyszerek elsősorban kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok.
Ezenkívül az oxigénterápia és a légzőszervi rehabilitáció nagyon hasznos lehet a tüdőfibrózis okozta tünetek korlátozására.
Nagyon súlyos esetekben és azokban az esetekben, amikor a fent említett kezelések hatástalanok, az orvos dönthet úgy, hogy beavatkozik egy tüdőtranszplantáció végrehajtásával.
Ezen túlmenően a tüdőfibrózissal diagnosztizált betegeknek életmódbeli változtatásokat kell végrehajtaniuk, kerülve mind az aktív, mind a passzív dohányzást, kiegyensúlyozott étrendet, valamint az influenza elleni oltást és a tüdőgyulladás elleni védőoltást, mivel - ha leszerződnek - ezek a légúti fertőzések tovább súlyosbíthatják a tüdőfibrózis okozta tüneteket .
Az alábbiakban felsoroljuk a tüdőfibrózis elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága, a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott reakciója alapján.
Kortikoszteroidok
Amint már említettük, a kortikoszteroidok alkalmazhatók a tüdőfibrózis kezelésében annak tüneteinek korlátozására. Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív tulajdonságaik miatt használják őket.
Ezeknek a gyógyszereknek a használatát azonban óvatosan és szoros orvosi felügyelet mellett kell elvégezni, az általuk okozott súlyos mellékhatások miatt.
A tüdőfibrózis kezelésében alkalmazható különféle szteroid gyulladáscsökkentők közül a következőkre emlékezünk:
- Prednizon (Deltacortene ®): A prednizon orális adagolásra kapható. A gyógyszer szokásos adagja 5-15 mg naponta. Mindenesetre a bevenni kívánt prednizon pontos mennyiségét az orvosnak kell meghatároznia a betegség súlyosságának és a betegnek a kezelésre adott válaszának megfelelően.
Immunszuppresszánsok
Immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazhatók a tüdőfibrózis kezelésében, különösen akkor, ha autoimmun betegségek okozzák. Valójában ezek a gyógyszerek képesek csökkenteni az immunrendszer aktivitását.
A különféle felhasználható hatóanyagok közül a ciklosporinra (Ciqorin ®, Sandimmun ®) emlékezünk. Ez egy gyógyszer, amely különböző gyógyszerkészítményekben áll rendelkezésre, amelyek különböző beadási módokhoz alkalmasak, beleértve az orális és a parenterális beadást. A felhasználandó hatóanyag dózisát az orvosnak egyedileg kell meghatároznia minden beteg számára.
Pirfenidon
A pirfenidon (Esbriet ®) egy viszonylag friss gyógyszer (Európában való használatát valójában csak 2011 -ben hagyták jóvá), és specifikus terápiás javallatokkal rendelkezik az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére.
Ez egy gyulladásgátló és antifibrotikus aktivitású molekula, ezért különösen alkalmas e légúti betegség kezelésére.
A pirfenidon orális adagolásra kemény kapszula formájában kapható.
Általában - a kezelés első hét napjában - 267 mg gyógyszert adnak naponta háromszor étkezés közben.
Ezután - a kezelés következő hét napjában - az adagot 534 mg hatóanyagra emelik, amelyet naponta háromszor, étkezés közben kell bevenni.
A terápia tizenötödik napjától kezdve azonban az adag további háromszor 801 mg pirfenidonra emelkedik, amelyet étkezés közben kell bevenni.
Mindenesetre, amikor a pirfenidon alapú kezelést elkezdik, szigorúan be kell tartani az orvos utasításait, mind a bevenni kívánt gyógyszer mennyiségét, mind az alkalmazás gyakoriságát és a kezelés időtartamát illetően ugyanaz a kezelés.
