Behçet -kór

Főbb pontok

A Behçet-kór (vagy szindróma) ritka és összetett, többrendszeres rendellenesség, amely kis és nagy ereket érint. Ez egy krónikus / relapszusos vasculitis, amely több szerv érintettségével jár, és akár halálos is lehet.

Behçet -kór: okok

Bizonyítatlan hipotézis: A Behçet -betegség "kóros autoimmun válaszból ered, amelyet egy fertőző ágens vált ki (még nem azonosított). Kockázati tényezők: környezeti és genetikai tényezők, cigaretta

Behçet -kór: tünetek
Szájfekélyek és fekélyek; szürkehályog, glaukóma és uveitis; genitális sebek / hegek; bőr papulo-pustuláris elváltozások; aneurizma, szívritmuszavarok, láb- és karödéma és mélyvénás trombózis; Hasmenés, dysphagia, puffadás és gyomorfekély; Az agy és az idegrendszer gyulladása; Arthritis és arthralgia

Behçet -kór: gyógyszerek
A jelenleg rendelkezésre álló kezelés a tünetek puszta ellenőrzésére irányul: kortizon gyógyszerek, kolchicin, tumor nekrózis faktor antagonisták, NSAID -ok.

Behçet -kór

A Behçet -betegség egy ritka, összetett multiszisztémás szindróma, ismeretlen etiológiájú, amelyet "minden anatómiai terület ereit érintő gyulladás jellemez. Bár nem teljesen bizonyított, úgy tűnik, hogy a Behçet -betegség" autoimmun eredetű. Úgy tűnik azonban, hogy a környezeti és genetikai tényezők összefonódása erősen befolyásolja a betegség kialakulását.
Az erek teljes retikulumát érintve a Behçet -kór jellegzetes tünetei többszörösek és heterogének lehetnek: szájfekély, szemgyulladás, központi idegrendszeri rendellenességek, bőrkiütések, nemi szervek és ízületi fájdalom. Mindenesetre a Behçet -betegségből származó tünetkép változó személyről emberre.
A Behçet -kór speciális kezelése alapvetően a súlyos szövődmények, köztük a vakság megelőzését célozza.
A Behçet -kór a felfedező nevét viseli. 1937 -ben H. Bechet török ​​bőrgyógyász számos betegnél megfigyelte a tüneti hármas ismétlődését: a szájüregi fekélyeket, a gyakori genitális sebeket és a szemgyulladást (uveitis) ugyanazon betegség három jellemző vonásának tekintették.

Előfordulása

A Behçet -betegség gyakoribb a 15 és 45 év közötti betegeknél; különösen a 25 év alatti alanyoknál a betegség célpontja a szem tűnik.
A Scientific folyóiratban közölt friss statisztikákból Szakértői vélemény a farmakoterápiáról, egyértelmű, hogy a Behçet-kór 100 000 egészséges lakosra számítva 0,3-6,6 eset előfordulásával nyilvánul meg, Kínában, Japánban és általában a Közel-Keleten. Úgy tűnik, hogy a férfiak jobban érintettek, mint a nők.

Okoz

Amint azt a kezdő szavakban említettük, a Behçet -kórban szerepet játszó pontos okot még nem sikerült azonosítani, a szindróma nem fertőző, nemhogy fertőző, és nemi úton terjed.Úgy tűnik azonban, hogy a szindróma etiopatogenezise "abnormális autoimmun válaszból ered: a szervezet azzal, hogy tévesen felismer néhány (egészséges) sejtet" idegennek és potenciálisan veszélyesnek ", túlzott védekező reakciót indít ellenük, és kárt okoz. lehetséges, hogy egy fertőző ágens - vagy más, még nem ismert elem - kiválthatja ezt a túlzott autoimmun gyulladásos választ, amelynek fő célpontja az érfal.
Nem szabad elfelejteni, hogy bizonyos környezeti és genetikai tényezők hajlamosíthatják a beteget a Behçet-kórra: az a hipotézis, amely szerint genetikai megfelelés áll fenn a HLA-B51 antigénnel és a HLA-B57-gyel, beigazolódni látszik.
A Behçet -szindróma hajlamosító tényezői között emlékszünk a cigarettafüstre: a benne található kémiai anyagok valamilyen módon károsíthatják a DNS -t, ezért hajlamosítják a beteget a betegségre.

Általános tünetek

Mivel a Behçet -szindróma szisztémás betegség, minden zsigeri szervre is átterjedhet - tüdő, gyomor, bél stb. - az izmok és az idegek bevonásával.
A Behçet -betegség jellegzetes tünetei személyenként változnak. Ezenkívül még a jelek megjelenésének gyakorisága is tisztán szubjektív: egyes betegek folyamatosan panaszkodnak a betegség jelenlétére, míg másoknál a tünetek ritkábban jelentkeznek.
A betegség lokalizációja jelentősen befolyásolja a tünetek intenzitását: a leginkább érintett anatómiai helyek a száj, a szemek, a nemi szervek, a bőr, az érrendszer, az emésztőrendszer, az agy és az ízületek.

Tünetek táblázat

A GYULLADÁS LOKALIZÁCIÓJA JELLEMZŐ TÜNETEK Száj Szájsebészeti sebek (a Behçet -kór jellegzetes jele), amelyek fájdalmas szájfekélyekké alakulnak. A sérülések 1-3 hét alatt gyógyulnak, és gyakran ismétlődnek Szemek Uveitis (→ szempír, helyi fájdalom, fotofóbia, homályos látás), hypopion (genny felhalmozódása az elülső szemkamrában), szürkehályog, glaukóma, retinaleválás, vakság (súlyos szövődmények) Nemi szervek Genitális sebek a herezacskóban / vulva → vörös, fájdalmas, fekélyes és heges elváltozások Bőr Vörös, fájdalmas szubkután csomók, pattanásszerű csomók (folliculitis), papulopustularis elváltozások Érrendszer Vénák és artériák gyulladása (vasculitis) → bőrpír, fájdalom és ödéma az alsó és felső végtagokban. Amikor a gyulladásos folyamat a fő artériákat érinti, a beteg aneurizma, thrombophlebitis és mélyvénás trombózis kockázatával jár. Szívritmuszavarok, pericarditis, koszorúér vasculitis is lehetséges Emésztőrendszer és bélrendszer Hasmenés, dysphagia, hasi fájdalom, puffadás, gyomor -bélrendszeri vérzés, gyomorfekélyes elváltozások Agy Agy- és idegrendszeri gyulladás → fejfájás, zavartság, egyensúlyvesztés, stroke, meningoencephalitis Ízületek Arthritis, arthralgia → Lokalizált duzzanat és fájdalom a térdben, könyökben, bokában, csuklóban, hátban

Bár ritkábban, mint a fent felsorolt ​​tünetek, a Behçet -szindrómás betegek görcsöket tapasztalnak.
A Behçet -kór rossz prognózist adhat: valójában az érrendszeri aneurizmák és a súlyos idegsejtek esetleges szakadása súlyosan veszélyeztetheti a beteg életét.

Diagnózis

A Behçet -kór diagnosztikai értékelése meglehetősen összetett, figyelembe véve a tünetek heterogenitását és sok más patológiával való affinitását.
Ennek a betegségnek a sajátosságai - száj- és genitális fekélyek - utalhatnak erre az állapotra. A tüdőartériák gyulladásának kimutatása szintén erős mutatója lehet a Behçet -szindrómának.
Különös a „diagnosztikai elemzés, amelyet„ patergikus tesztnek ”neveznek (Pathergy teszt): az orvos fiziológiai oldat intradermális injekciójával vagy steril tűvel egyszerűen megszúrja a beteg bőrét. Ha 48 óra elteltével csomó képződik a pontos helyen, akkor elképzelhető a Behçet -szindróma. A tű által kifejtett mechanikai inger elősegíti a pustuláris elváltozás kialakulását: ilyen körülmények között a beteget pozitívnak tekintik a Behçet -kórra vonatkozóan.
Egyetlen diagnosztikai vizsgálat sem tudja véglegesen és teljes bizonyossággal megállapítani vagy cáfolni Behçet betegségét. A hipotézist a szimptomatológiai vizsgálat és néhány teszt igazolása bizonyítja.

Terápia

Sajnos, mivel ritka betegségről van szó, úgy tűnik, hogy a nagy gyógyszeripari vállalatok nem tekintik a Behçet -szindrómát a kutatásba való befektetés érdeklődésének célpontjának.
A jelenleg rendelkezésre álló kezelés azonban a tünetek szabályozását célozza, HA ÉS MIKOR jelennek meg. A terápiában használt gyógyszerek tisztán gyulladáscsökkentők. A kolchicin, a kortizonok, az immunszuppresszánsok és az NSAID -ok kiválóan csillapítják a tüneteket:

1. Kortizonok: közvetlenül a sérült bőrre (szájfekélyek, nemi szervek elváltozásai, szembetegségek stb.) Alkalmazva csökkentik a gyulladást. Valószínűleg ezek a leggyakrabban használt gyógyszerek a Behçet -betegség terápiájában. Ezek hatékonyságára azonban nincs bizonyított bizonyíték. gyógyszerek, amelyek csökkentik a betegség progresszióját.
2. Kolhicin (pl. COLCHICINE LIRCA): köszvény kezelésére használt gyógyszer. Behçet -betegség esetén a gyógyszer hasznos az ízületi fájdalmak csökkentésében.
3. Immunszuppresszánsok (pl. Azatioprin, klorambucil vagy ciklofoszfamid): terápiás aktivitásukat az immunrendszer (hiperaktív) elnyomásával fejtik ki, így csökkentik a gyulladást.
4. Tumor nekrózis faktor antagonisták (pl. Etanercept vagy infliximab): jelenleg ritkán használják, e gyógyszerek alkalmazását meg kell vizsgálni olyan betegeknél, akik súlyos bőrrel, genitális / szájüregi (fekélyek és papulák) és szemészeti érintettségű Behçet -betegségben szenvednek.
5. NSAID -ok: ideiglenesen csökkentik a fájdalmat és a gyulladást

Úgy tűnik, hogy a véralvadásgátlók vagy vérlemezke -gátló szerek beadása nem jár pozitív eredménnyel az érrendszeri szövődmények (pl. Mélyvénás trombózis) megelőzésében a Behçet -kór összefüggésében.