Kretinizmus

A kretinizmus definíciója

A "kretiniszmus" kifejezés olyan patológiát jelöl, amelyet a pajzsmirigyhormonok jelentős hiánya okoz, amelyet viszont a pajzsmirigy (az Ádám alma alatt található mirigy) teljes hiánya vagy annak funkcionális hiánya okoz, ami képtelenné teszi a fent említett hormonok: a tiroxin (T4) és a trijód -tironin (T3) szintézisét.

Osztályozás

Súlyos kretinizmus esetén a pajzsmirigy teljesen hiányozhat (atyroid kretinizmus): amikor a kóros megnyilvánulás már a magzatban jelentkezik, vagy mindenesetre az élet első napjaiban, akkor beszélünk veleszületett kretinizmus vagy tireoprivo. Ha a kretinizmus később jelentkezik, az ok valószínűleg az étrend súlyos jódhiányában rejlik (endémiás kretinizmus), vagy függ a pajzsmirigy neoplazmájától, vagy ismét "ugyanazon sebészeti kimetszésétől. A kretinizmus másik" formáját ismerős: ebben az esetben, bár meglehetősen ritka, a betegség genetikailag szülőktől gyermekekre terjed.

Tünetek

A kretinizmus minden tekintetben súlyos betegség: valójában a pajzsmirigyhormonok hiánya már az embrionális stádiumban az idegek rendellenes fejlődéséhez vezet. Következésképpen az idegrostok véletlenszerűen, helytelenül és szabálytalanul kapcsolódnak az agyhoz, és a sérülés, amely azonnali kezelés hiányában visszafordíthatatlan, felelős a csontok és ízületek teljesen kóros fejlődéséért, ami a törpességgel és a süket-mutizmussal jár.
A kretinizmusban szenvedő csecsemőknél általában sárgaság, csontszerkezet-változások, köldöksérv, különösen megvastagodott ajkak és szemhéjak, nyelvnyújtás, pikkelyes bőr, fejlett fej, ráncos homlok és félig nyitott száj található. Emellett a legtöbb kretinizmusból szenvedő csecsemő etetni rendesen.
A kretén gyermekek (akik kretinizmustól szenvednek) szomorúan ügyetlen megjelenésűek, különösen nyilvánvaló golyva, lapos, de észrevehetően fejlett orr, bőr xerosis (száraz bőr), nagyon kevés haj és nagyon kiálló has.
Felnőtteknél a betegség rendellenes súlygyarapodást, a hideg és a szellemi hiányosság sajátos észlelését idézi elő, ami hangulatváltozásokkal jár (az idióták gyakran betegnek és depressziósnak tűnnek), panaszkodnak a menstruációs ciklus rendellenességeire és súlyos izomfájdalmakra.
Valamennyi érintett betegnek rossz az agyfejlődése is.

Endemikus kretinizmus

A kretinizmust "endémiásnak" nevezik, hogy kiemeljék a betegség terjedését. Valójában, különösen a múltban, a golyva (a kretinekre jellemző) különösen elterjedt volt a jód hiánya miatt az étrendben, ezért az élelmiszerben és a vízben. Világos, hogy az elégtelen jódmennyiség hogyan akadályozza meg a pajzsmirigyet a megfelelő mennyiségű T3 és T4 szintetizálásában: ez egy láncmechanizmust vált ki, amely magában foglalja a TSH pajzsmirigy -stimuláló hormon túltermelését (a T3 és T4 hiányának kompenzálására). a pajzsmirigy (golyva) kóros fejlődését követi.
A WHO az endémiás kretinizmust a pszichofizikai fejlődési rendellenességek csoportjaként határozta meg, amelyekre jellemző a golyva, a mentális hiányosságok, a beszéd- és hallási hiányosságok, az egyenes helyzet fenntartásának képtelensége, a növekedési kudarc és a markáns hypothyreosis.
Az endémiás kretinizmust tüneti összetettsége miatt két alkategóriára osztották:

• Myxedematous kretinizmus: Zaire tipikus betegsége, amelyben a beteg kretének jelentős növekedési kudarcot, a pajzsmirigy nyomait, erős hormonális elváltozásokat (nagyon alacsony T4, nagyon magas TSH) és (szinte) észrevehetetlen mentális retardációt rögzítenek.
• Neurológiai kretinizmus: Új -Guinea országainak tipikus patológiája, amelyben a kretén személyek nyilvánvaló mentális fogyatékosságot, strabismust, járási rendellenességet, függőleges helyzet fenntartásának képtelenségét mutatják. Ezek a betegek nem mutatnak jelentős T3- és T4 -csökkenést, valamint a TSH hormon csak valamivel magasabb, mint a fiziológiai szint.

Terápiák

A kretinizmus időben történő kezelése nagyon fontos elemnek tűnik a betegségből eredő tünetek eltűnése (vagy enyhülése) szempontjából. Jövő gyermek: általában a T3 és T4 alapú terápia, már az embrió fejlődésének legkorábbi szakaszában , meghatározó lehet a növekedési hiány elkerülésében.
A betegség kezelésének abszolút fontossága a terhesség alatti golyvas nőknél nyilvánvaló.
A jódhiány és a jódhiány korrekciója elengedhetetlen a betegség fizikai és pszichés rendellenességeinek időben történő kijavításához.
Ha egyrészt sajnos a kretinizmusban szenvedő személynek egész életen át kell szednie a pajzsmirigyhormonokat, különös figyelmet fordítva az étrendre, másrészt szerencsére képes lesz biztosítani az egészséges és békés életet, miközben időszakos ellenőrzések.

Megelőzés

A harmadik világban a kretinizmus nagyon elterjedt, ellentétben az iparosodott országokkal; a „megfelelő oktatás és a helytelen étkezési szokások hiánya rontja a már meglévő rendellenességet azokon a régiókon, ahol az endémiás kretinizmus továbbra is nagyon súlyos forma.
A kretinizmus megelőzése elsősorban az étrend korrekcióján, a pajzsmirigyhormonok esetleges bevitelén és a tünetek monitorozásán alapul.
A jódban gazdag ételek előnyben részesítése minden bizonnyal nagyon hatékony gyakorlat a kretinizmus megelőzésében: valójában jó szabály, hogy az ételeket jódban dúsított sóval ízesítik, és előnyben részesítik az ebben a nagyon fontos ásványi anyagban gazdag ételeket, például a tengeri halakat. , rákfélék, tojás, tej, hús és mindenekelőtt barna alga.
A jódozott sóval történő megelőzés lehetővé tette a kretinizmus teljes felszámolását Svájcban, amely a huszadik század második feléig elterjedt betegség volt.

Összefoglaló

A fogalmak kijavítására ...

Betegség

Kretinizmus

Leírás

Patológia, amelyet jelentős hormonhiány okoz, amelyet a pajzsmirigy teljes hiánya vagy annak funkcionális hiánya okoz

Kretinizmus osztályozása

• atyroid kretinizmus (a kretinizmus súlyos formája)
• veleszületett vagy pajzsmirigy kretinizmus
• endémiás kretinizmus (myxedematous kretiniszmus és neurológiai kretinizmus)
• családi kretinizmus

A kretinizmus tüneti képe

• Embrionális stádium: kóros idegfejlődés (az idegrostok véletlenszerűen, rosszul és szabálytalanul kapcsolódnak az agyhoz), süketnéma, törpe
• Babák: sárgaság, csontszerkezet-változások, köldöksérv, különösen megvastagodott ajkak és szemhéjak, nyelv ki, pikkelyes bőr, fejlett fej, ráncos homlok és félig nyitott száj
• Gyermekkor: sajnos ügyetlen megjelenés, golyva, lapos orr, xerosis, nagyon kiálló has, nagyon kevés haj
• Felnőtt: kóros súlygyarapodás, hidegérzékelés, markáns mentális hiány, hangulatváltozások, rendszertelen menstruáció és súlyos izomfájdalom

Endemikus kretinizmus

A pajzsmirigy nem elegendő mennyiségű T3 és T4 szintetizál → TSH túltermelés → kóros pajzsmirigy -fejlődés

A kretinizmus lehetséges gyógymódjai

• a kretinizmus időben történő kezelése már a magzati stádiumban
• a kretinizmus azonnali gyógyítása: a magzat egészséges növekedése
• a T3 és T4 alapú terápia, már az embriófejlődés legkorábbi szakaszában
• a betegség kezelése terhesség alatt
• a jódhiány korrekciója
• pajzsmirigyhormonok egész életen át tartó bevitele
• különös figyelmet kell fordítani az étrendre

A kretinizmus megelőzése

A kretinizmus megelőzése elsősorban az étrend korrekcióján, a pajzsmirigyhormonok esetleges bevitelén és a tünetek ellenőrzésén alapul:

• inkább jódban gazdag ételeket, például tengeri halakat, rákféléket, tojást, tejet, húst és mindenekelőtt barna algát
• ízesítse az ételeket jódban dúsított sóval