Általánosság
A meningioma egy agydaganat, amely az agyhártyából származik.
A meningiómák gyakran jóindulatúak (nem rákosak), és ritkán fordulnak elő rosszindulatú fenotípussal. Az ok nem jól érthető, de úgy tűnik, hogy bizonyos környezeti és genetikai tényezők szerepet játszanak a patogenezisben. A tünetek a megjelenés helyétől, a daganat tömegétől és attól függően, hogy más szövetek vagy struktúrák érintettek -e, a kezelési lehetőségek közé tartozik a megfigyelés, a műtét és / vagy a sugárterápia.
Koponya- és gerincvelő
Az agyhártya védőmembrán, amely körülveszi és védi az agyat és a gerincvelőt. Három rétegben vannak elrendezve, amelyek kívülről belülről a dura mater, arachnoid és pia mater nevet viselik. A meningioma a középső réteget alkotó arachnoid sejtekből származik, gyakran lassan táguló tömegként jelenik meg, és szilárdan rögzítve van a dura mater -hez.Gyakran előfordul, hogy a daganat a fej belsejében lokalizálódik, különösen a koponya alján, közvetlenül a gerincvelő (agytörzs) felett, a látóideg burkolata körül stb. .
Osztályozás és szakaszolás
A meningiómák a tumorok heterogén halmazát jelentik.
A szövettani jellemzők, az ismétlődés kockázata és a növekedési ütem alapján az Egészségügyi Világszervezet (WHO) kifejlesztett egy osztályozást, amely három általános fokozatot határoz meg:
- I. fokozat - jóindulatú meningiómák (90%): alacsony a kiújulás és a lassú növekedés kockázata;
- II. Fokozat - atipikus meningiómák (7%): fokozott a kiújulás és / vagy a gyors növekedés kockázata;
- III. Fokozat - anaplasztikus / rosszindulatú (2%): magas visszaesés és agresszív növekedés (a szomszédos szövetekbe).
Okoz
A meningiómák okai nem tisztázottak. Sok eset szórványos, azaz véletlenszerűen merül fel, míg egyesek tiszteletben tartják a családközvetítést. A meningómák bármely életkorban kialakulhatnak, de leggyakrabban 40 és 60 év között fordulnak elő.
A kockázati tényezők közé tartozik:
- Sugárzásnak való kitettség. Néhány betegnél meningioma alakult ki sugárzásnak való kitettség után. A sugárkezelés, különösen a fejbőrre, növelheti a rák kialakulásának kockázatát.
- Női hormonok. A meningiómák gyakrabban fordulnak elő nőknél, és egyes orvosok úgy vélik, hogy a női nemi hormonok (ösztrogén és progeszteron) szerepet játszhatnak a rák patogenezisében. Ezt a lehetséges kapcsolatot még vizsgálják.
- Agysérülések: Néhány meningiómát találtak egy korábbi fejsérülés helyén (például egy korábbi törés környékén), de a kapcsolat még nem teljesen érthető.
- Genetikai hajlam. A 2-es típusú neurofibromatosisban (NF-2) szenvedő betegeknél, akik ritka genetikai rendellenességek, amelyek az idegrendszert érintik, 50% -os esélyük van egy vagy több meningioma kialakulására. Más gének tumorszuppresszorként is működhetnek, és ezek hiánya vagy megváltoztatása hajlamosabbá tenné az embereket a meningiómákra. Például az NF2 -ben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki meningióma, mert örököltek egy olyan gént, amely képes sejteket kiváltani. A meningiómákban leggyakrabban előforduló genetikai elváltozások a 2. típusú neurofibromatózis (NF2) gén inaktiváló mutációi a 22q. kromoszómán. További lehetséges gének vagy lókuszok az AKT1, MN1, PTEN, SMO és 1p13.
jelek és tünetek
További információ: Meningioma tünetei
A jóindulatú meningiómákat lassú progresszió jellemzi. Kis daganatok (Sok agymeningióma közvetlenül a koponya teteje alatt vagy a két agyfélteke között helyezkedik el. Ha a daganat ezeken a területeken van, a tünetek a következők: fejfájás, ájulás, szédülés, memóriaproblémák és változások az agyban. Ritkábban a meningioma az agy szenzoros területei, például a látóideg vagy a fülek közelében helyezkedik el, és az ilyen daganatos betegeknél diplopia (kettős látás) és halláskárosodás tapasztalható.
A meningióma gyanúja az intrakraniális magas vérnyomás, a rohamok és a neurológiai hiányosságok miatt is felmerülhet.
A befelé növekvő meningiómák összenyomhatják az agyi parenchymát, de nem támadhatják meg, míg a kifelé történő expanzió hiperosztózist okozhat, vagyis a daganat behatolhat és torzíthatja a szomszédos csontot. Esetenként a meningioma összenyomhatja az ereket vagy az idegrostokat. Egyes daganattömegek cisztákat vagy elmeszesedett ásványi anyagok lerakódásait tartalmazzák, mások erősen vaszkulárisak és több száz apró eret tartalmaznak. Ezenkívül a betegnek többszörös vagy visszatérő meningiómája lehet. Az utóbbi fenotípusa jóindulatú, de agresszív anyagcsere jellemzi, hasonlóan az atipikus formához.
Az anaplasztikus / rosszindulatú meningióma különösen agresszív viselkedésű daganat, amely áttéteket okozhat a szervezetben, bár általában az agydaganatok nem mutatják ezt a viselkedést a vér-agy gát miatt. Az anaplasztikus / rosszindulatú meningiómák az agyüregben tágulnak, de hajlamosak az erekhez kapcsolódni, így áttétes sejtek juthatnak be a véráramba.
A gerincvelő meningiómái általában a nyak és a has közötti gerincvelőben találhatók. Ezek a daganatok szinte mindig jóindulatúak, és általában fájdalom, inkontinencia, részleges bénulás, gyengeség és merevség formájában jelentkeznek a karokban és a lábakban.
Diagnózis
A diagnosztikai módszer magában foglal néhány képalkotó tesztet, mint más agydaganatok jelenlétének megerősítésére. Általában a daganat tömegét mágneses rezonancia képalkotással (MRI) és kontrasztanyaggal (például gadolíniummal) találják meg. Az MRI úgy működik, hogy a beteget rádióhullámoknak és mágneses mezőnek teszi ki, amelyek lehetővé teszik az agy és a gerinc részletes képeinek megszerzését, kiemelve a jelen lévő tumor helyzetét és méretét.
A meningioma számítógépes tomográfiával (CT) is diagnosztizálható. A CT lehetővé teszi a csont invázió, az agyi atrófia és a hyperostosis mértékének felmérését.
Néha biopsziát végeznek annak megállapítására, hogy a daganat jóindulatú vagy rosszindulatú. Sokan tünetmentesek maradnak egész életükben, és gyakran nincsenek tisztában a rosszindulatú daganattal: az esetek 2% -ában meningiómákat csak a boncolás után fedeznek fel. A modern képalkotó rendszerek megjelenésével a tünetmentes daganatok azonosítása megháromszorozódott a múlthoz képest.
Kezelés
A meningióma legjobb kezelése betegekről betegekre változik, és számos tényező alapján állapítják meg, beleértve:
- Helyszín: Ha a daganat könnyen hozzáférhető és tüneteket okoz, gyakran a sebészeti eltávolítás a legjobb kezelési lehetőség.
- Méret: Ha a daganat 3 cm -nél kisebb átmérőjű, sztereotaxikus sugársebészet javasolt.
- Tünetek: Ha a daganat kicsi és tünetmentes, a kezelést el lehet halasztani, és a beteget rendszeres neuroképes vizsgálatokkal ellenőrizni kell.
- Általános egészségi állapot: Például más súlyos betegségben, például szívbetegségben szenvedő betegeknél az általános érzéstelenítés kockázatai lehetnek.
- Fokozat: A kezelés a meningióma súlyosságától függően változik.
- A legtöbb I. fokozatú meningioma műtéttel és folyamatos megfigyeléssel kezelhető.
- A sebészet a II-es fokozatú meningiómák első vonalbeli kezelése. A műtét után besugárzásra lehet szükség.
- A III. Fokozatú meningiómák esetében a sebészet az első módszer, amelyet sugárkezelés követ. Ha a rák megismétlődik, kemoterápia alkalmazható.
Megfigyelés (növekedésfigyelés)
A daganat lassú progressziója miatt az orvosi kezelés nem minden beteg számára szükséges. Ha a meningioma kicsi, és nem okoz tüneteket, akkor a mágneses rezonancia képalkotó megfigyelés elegendő a daganattömeg megnagyobbodásának időszakos kizárásához.
Sebészeti kimetszés és reszekció
A sebészeti eltávolítás az első választás a tüneti meningiómák kezelésére. Ha a daganat felületes és könnyen hozzáférhető, a sebészeti megközelítés egész életen át tartó gyógyulást jelenthet, de a teljes reszekció nem mindig lehetséges: egyes meningiómák behatolhatnak az erekbe vagy a szomszédos csontba, vagy kialakulhatnak az agy vagy a gerincvelő kritikus területei közelében. Ezekben az esetekben a sebészek részben eltávolítják a daganatot, és a lehető legtöbbet eltávolítják. Ha a meningiómát nem lehet teljesen megszüntetni, a fennmaradó szövet sugárkezeléssel kezelhető.
A műtét után szükséges kezelés számos tényezőtől függ:
- Ha nem marad tumor, akkor a beteget folyamatosan monitorozzák, és további kezelésre nincs szükség;
- Ha nem, az orvos időszakos besugárzást és nyomon követést javasolhat;
- Ha a meningioma atipikus vagy rosszindulatú, akkor nagyobb valószínűséggel javasolt a sugárkezelés.
A műtét lehetséges kockázatai közé tartozik a vérzés, a fertőzés és a közeli normál agyszövet károsodása. Súlyos szövődmények lehetnek: agyi ödéma (folyadék ideiglenes felhalmozódása az agyban), görcsök és neurológiai hiányosságok, például izomgyengeség, beszédzavarok vagy koordinációs nehézségek. Ezek a tünetek a daganat helyétől függenek, és gyakran néhány hét múlva eltűnnek. Néha egy második műtétre van szükség a visszatérő meningiómában szenvedő betegeknél.
Sugárterápia
A sugárterápia alkalmazható a nem eltávolítható meningiómák műtéti leküzdésére. A besugárzást gyakran javasolják részleges reszekció után, vagy lehetőség lehet, ha a daganat műtéttel nem hatékonyan kezelhető.
A sugárterápia nagy energiájú röntgensugarakat használ a daganat tömegének csökkentésére és a maradék rákos sejtek elpusztítására. A kezelés célja az összes maradék rákos sejt elpusztítása és a meningióma visszatérésének esélyének csökkentése. A besugárzás előnyei nem azonnal, de idővel jelentkeznek. A sugárterápia megállíthatja a meningióma növekedését és javíthatja a túlélést. Ingyenes (azaz megakadályozza a daganat kialakulását) ismétlődés) és globális.
Sugársebészet
A sztereotaxikus sugársebészet olyan eljárás, amely pontosan egyetlen, nagy dózisú sugárzást céloz meg, lehetővé téve a környező egészséges szövetek károsodásának minimalizálását. A kezelés nagyon nagy valószínűséggel képes a tumor ellenőrzésére.
A sztereotaxikus sugársebészet sebészeti úton hozzáférhetetlen meningiómákhoz vagy maradék rákos sejtek kezelésére alkalmazható. Az eljárás jól tolerálható, és jellemzően minimális mellékhatásokkal jár, például fáradtsággal és fejfájással.
Hagyományos kemoterápia
A kemoterápiát ritkán alkalmazzák a meningióma kezelésében, mivel a műtét és a sugárterápia általában sikeres. Ez a lehetőség azonban azoknál a betegeknél áll rendelkezésre, akik nem reagálnak ezekre a kezelésekre. A kemoterápiás rendszer általában hidroxikarbamid alkalmazását foglalja magában, amelyről kimutatták, hogy lassítja a meningióma sejtek növekedését.
Prognózis
A tumor elhelyezkedése a legfontosabb klinikai tényező a prognózis meghatározásában. A sebészeti kezelés eredménye valójában elsősorban a reszekció / eltávolítás mértékétől függ, amelyet viszont nagymértékben meghatározza a meningioma elhelyezkedése (amely szomszédos lehet más szövetekkel vagy struktúrákkal, vagy kapcsolódhat hozzájuk). a magasabb túlélési arány, amelyet az atipikus és végül rosszindulatú meningiómák követnek A beteg életkora és a műtét előtti általános egészségi állapot befolyásolhatja a kimenetelt: a fiatalabb alanyok jobb túlélési arányt mutatnak.Azokban az esetekben, amikor a teljes daganatot nem lehet eltávolítani, nagyobb a kiújulás valószínűsége.A nyomon követési ütemtervben a rendszeres MRI vagy CT minden meningióma hosszú távú ellátásának fontos része.
