Meghatározás
A Cushing -szindróma az emelkedett kortizolszintnek való krónikus expozíció eredménye, amely a túlzott kortikoszteroid -beadás vagy az endogén hiperkortizolizmus következménye. A Cusching -szindróma súlyos betegség, bár szerencsére meglehetősen ritka.
Okoz
Az esetek túlnyomó többségében a Cushing-szindróma a szteroid-alapú gyógyszerek túlzott és hosszan tartó expozíciójának kifejeződése; más személyeknél a szindróma a kortizol endogén hiperprodukciója miatt alakul ki, ami viszont a kapcsolódó daganatok eredménye. rák (ACTH -függő Cushing -szindróma), mellékvese -adenoma és mellékvese -karcinóma (ACTH -független Cushing -szindróma).
Tünetek
A Cushing -szindróma klinikai és tüneti képét a következőkben fejezik ki: amenorrhoea, bőr elvékonyodása, súlygyarapodás, megnövekedett fertőzések kockázata, depresszió, diabetes mellitus, csökkent izomtömeg, teliholdas arc, magas vérnyomás, szívhipertrófia, hirsutizmus, csökkent glükóztolerancia, elhízás , csontritkulás, csecsemők növekedési késleltetése, metabolikus szindróma, bőrfekélyek.
A Cushing -szindrómára vonatkozó információk - A Cushing -szindrómás gyógyszerek nem célja, hogy helyettesítsék az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. A Cushing -szindróma - a Cushing -szindróma kezelésére szolgáló gyógyszerek - szedése előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
Gyógyszerek
A Cushing -szindróma kezelésének célja a szervezetben a kortizol szintjének normalizálása; egyértelmű, hogy a legjobb kezelési lehetőség az etiopatológiai ágens természetétől függ.
Ha a Cushing -szindrómát elősegíti a krónikus és túlzott kortizon -expozíció (szteroid gyógyszerek szisztémás alkalmazása), az endokrinológus valószínűleg az adag csökkentését javasolja.
Megérteni: egyes betegségek, mint például a súlyos asztma vagy a reumatoid artritisz, hosszan tartó kortikoszteroid -kezelést igényelnek, ami elősegítheti a Cushing -szindróma kialakulását. Más kóros állapotokban nem lehet csökkenteni a kortikoszteroidok adagját, mivel az ilyen beavatkozás súlyosbíthatja a mögöttes patológia.
Javasolt, hogy saját kezdeményezésére ne hagyja abba hirtelen a szteroid gyógyszerek szedését. Néhány betegnél a kortikoszteroid dózisának csökkentése nem lehetséges: ebben az esetben a páciensnek rendszeres orvosi ellenőrzésen kell átesnie a vércukorszint, a csontsűrűség és a kortizolszint tekintetében, esetleg műtéten kell átesnie.
Az agyalapi mirigy daganatok miatti ACTH túltermelődésének alárendelt Cushing-szindrómát általában a daganat sebészeti eltávolításával és a műtét utáni sugárterápiával kell kezelni; valószínűleg ezeket a beavatkozásokat követően szükség lehet az egész életen át tartó hidrokortizon-pótlásra. hogy biztosítsa a szervezetnek a megfelelő szteroid hormon adagot.
Általánosságban elmondható, hogy a Cushing -szindrómát gyakran műtéttel kezelik; a műtét előtt a betegnek általában gyógyszeres terápián kell átesnie, hogy javítsa a jellegzetes jeleket és tüneteket, minimalizálva a műtét során felmerülő kockázatot.
Lássuk az alábbiakban, hogy mely gyógyszereket használnak a terápiában a mellékvese szteroid hormonok kiválasztásának szabályozására.
Az alábbiakban felsoroljuk a Cushing -szindróma elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága, a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott reakciója alapján:
- Ketokonazol (pl. Ketokonazol EG): a Cushing -szindróma kezelésére javasolt adag napi 400 és 1200 mg között van, a tünetek súlyosságától függően.
- Mitotan (pl. Lysodren): ez a gyógyszer különösen alkalmas a működésképtelen mellékvesekéreg -karcinóma kezelésére, amely a Cushing -szindrómát tükrözi. Ez egy erőteljes gyógyszer, amely szelektíven gátolja a mellékvesekéreg hatását: eszerint nyilvánvaló, hogy a gyógyszer beadását követően szükség van egy kostikoszteroid -pótlásra. A terápiát ajánlott mitotán Napi 2-3 g, egyenletesen elosztva a 24 óra alatt. 8 hetes kezelés után ajánlott az adagot 1-2 gramm / napra csökkenteni.
- Dexametazon (pl. Decadron, Soldesam): az agyalapi mirigy szekréciójának gátlója, amely nem rendelkezik mineralokortikoid hatással. A gyógyszer hosszú ideig tartó hatása alkalmas az ACTH szekréció elnyomására a családi mellékvese hiperplázia összefüggésében. Általában a gyógyszer ajánlott adagja 1 mg, szájon át, este, az ACTH szekréció gátlására. Forduljon orvosához. Ezt a gyógyszert este kell beadni, mivel glükokortikoid lévén, a nap ezen időszakában hosszabb ideig és intenzívebben fejti ki hatását a hipotalamusz-agyalapi mirigy-mellékvese tengely szintjén.
- Betametazon (pl. Celestone, Bentelan, Diprosone): ez a gyógyszer, akárcsak az előző, az agyalapi mirigy szekréciójának gátlója, szinte teljesen nélkülözi az mineralokortikoid hatást. A gyógyszert este kell beadni. Az adagot az orvos határozza meg a vérben lévő kortizol értékek alapján.
- Metyrapone (Metopirone): a mellékvesekéreg gátlóinak osztályába tartozó gyógyszert hazánkban nem forgalmazzák; ahol azonban a használata megengedett, a metirapont a Cushing-szindrómát jellemző tünetek kezelésére használják, különösen mielőtt a beteg műtétre kerülne a betegség kezelésére. Indikatív módon, Cushing-szindróma esetén napi 0,25-6 gramm gyógyszert vegyen be, kortizol értékek alapján Forduljon orvosához.
