Meghatározás
Az "ichthyosis" kifejezés a keratinizációjához kapcsolódó bőrbetegséget határozza meg.
Gyakran előfordul, hogy az ihthyosis más betegségekkel együtt fordul elő, amelyeknek oka vagy következménye lehet.
Nincs "egyetlen típusú" ichthyosis; a kapott klinikai kép szerint különböző formák különböztethetők meg: az X -kromoszómához kapcsolódó ichthyosis, ichthyosis vulgaris, lamelláris ichthyosis, epidermolytic ichthyosis, ichthyosiform veleszületett eritroderma és harlequin ichthyosis.
Okoz
Az ichthyosis különböző formáit genetikai mutációk okozzák, amelyek öröklődhetnek a szülőktől, vagy spontán módon előfordulhatnak az egyénekben.
Minden ichthyosis -t egy adott gént érintő elváltozás vált ki. Például a harlequin ichthyosis -t az ABCA 12 gén mutációja okozza, míg az ichthyosis vulgaris -t a filaggrint kódoló gén mutációja okozza, amely a fenntartásában szerepet játszik hidratáltsága.
Tünetek
A betegek által okozott tünetek attól függenek, hogy milyen ichthyosisban szenvednek.
Egyes tünetek azonban - kisebb -nagyobb mértékben - minden ichthyosis formában jelen vannak. Ezek a tünetek hyperkeratosisból, száraz bőrből, pikkelyesedésből és viszketésből állnak.
Hangsúlyozni kell, hogy a harlequin ichthyosis (más néven diffúz magzati keratosis) esetén a hyperkeratosis annyira hangsúlyos, hogy megakadályozza az újszülött mozgását és megfelelő táplálkozását. Ez olyan ritka forma, mint amilyen súlyos, sőt, a legtöbb esetben a születés után néhány nappal a gyermek halálát okozza.
Az Ichthyosis - Ichthyosis kezelésére szolgáló gyógyszerek - információ nem hivatott helyettesíteni az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot.Az Ichthyosis - Ichthyosis Treatment Drugs szedése előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
Gyógyszerek
Sajnos nincsenek valódi gyógyszerek az ihthyosis különböző formáinak kezelésére. Az alkalmazott farmakológiai kezelés tehát csak a klinikai megnyilvánulások csökkentésére irányul.
Általában az ichthyosis enyhébb formáiban bőrpuhító, lágyító, tápláló és keratolitikus anyagokon alapuló készítmények alkalmazhatók.
A ichthyosis legsúlyosabb eseteiben azonban az orvos dönthet úgy, hogy beavatkozik egy szisztémás retinoid-alapú terápia bevezetésével.
Az alábbiakban felsorolunk néhány, az ihthyosis elleni terápiában alkalmazható gyógyszertípust és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága alapján. a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott válasza.
Szalicil sav
A szalicilsav (Duofilm ®, Pasta Lassar ®) keratolitikus tulajdonságainak köszönhetően alkalmazható az enyhébb ichthyosis tüneti kezelésében.
Más szavakkal, a szalicilsav elősegíti a bőr hámlását, ezáltal a sejtforgalmat, ezért nagyon hasznos a hyperkeratosis és az ihthyosisra jellemző száraz bőr kezelésére.
A szalicilsav helyi felhasználásra szánt gyógyszerkészítményekben áll rendelkezésre, amelyeken belül általában más, a tevékenységét elősegítő hatóanyagokkal, például tejsavval vagy cink -oxiddal együtt fordul elő.
Általában ajánlott a bőrre való szalicilsav -készítményt közvetlenül az érintett területre felvinni naponta egyszer, vagy orvosi rendelvényre.
Retinoidok
Amint említettük, egyes esetekben az orvos dönthet úgy, hogy szisztematikusan retinoidok beadását veszi igénybe.
A retinoidok az A -vitaminból származó hatóanyagok, amelyeket különféle bőrbetegségek, köztük valójában ichthyosis tüneti kezelésére használnak.
Mindazonáltal emlékeztetni kell arra, hogy a retinoidok szisztémás alkalmazása különböző mellékhatásokat okozhat, amelyeket nem szabad alábecsülni, mint például: szájszárazság és nyálkahártya, koleszterinémia, trigliceridémia és xeroftalmia. Ezenkívül ezek a gyógyszerek teratogén hatásúak, ezért terhes nők és szoptató anyák alkalmazása ellenjavallt.
A fenti okok miatt általában a szisztémás retinoid-alapú kezelést csak a ichthyosis legsúlyosabb formái számára tartják fenn.
A különféle felhasználható hatóanyagok közül megemlítjük az acitretint (Neotigason ®, Zorias ®).
Az acitretin kapszula formájában kapható szájon át, és specifikus terápiás indikációkkal rendelkezik az ichthyosis kezelésére.
Tudomásul véve, hogy a bevenni kívánt gyógyszer mennyiségét az orvosnak egyedileg kell meghatároznia minden beteg esetében, az felnőtt betegeknél általában alkalmazott acitretin kezdő adag 25-30 mg naponta. 2-4 hét elteltével az orvos eldönti, hogy növeli vagy csökkenti a beadott gyógyszer mennyiségét, ügyelve arra, hogy ne lépje túl a napi 75 mg hatóanyag maximális dózist. A kapszulákat étkezés közben egészben kell bevenni.
Mindenesetre, az acitretin -kezelés megkezdésekor feltétlenül kövesse az orvos összes utasítását, mind a beadandó gyógyszer adagolását, mind a beadás gyakoriságát és a kezelés időtartamát illetően.