.jpg)
Klinikailag ez az állapot trombotikus mikroangiopátiával jár, amely rendellenesség a vérlemezke -aggregátumok (trombusok) kóros képződésével jellemezhető az egész testben.
Trombotikus thrombocytopeniás purpurában ez a következőket eredményezi:
- A vérlemezkék számának csökkenése a túlzott fogyasztásuk miatt (ezért nevezik "thrombocytopeniásnak": ezeket a sejteket használják a véralvadásra);
- Az eritrociták mechanikai károsodása (hemolitikus anaemia);
- Neurológiai tünetek.
A prezentáció gyakran akut és nagyon súlyos: ha a TTP -t nem ismerik fel és nem kezelik, az epizód kómába eshet, és az esetek 90% -ában halálhoz vezethet.
A trombózisos thrombocytopeniás purpura kezelésére a plazmacsere (azaz a páciens plazmájának cseréje a donorok plazmája) választható, de néha meg kell fontolni az immunszuppresszív terápiát vagy más beavatkozásokat.
hemolitikus és neurológiai rendellenességek, károsodott vesefunkció és láz.
A thrombocytopeniát az ADAMTS 13 enzimaktivitásának csökkenése okozza. Ez a hiányosság másodlagos lehet a fehérjét kódoló gén (örökletes forma) mutációi miatt, vagy az élet során is megszerezhető, általában a szervezet saját ellenanyag -termelése miatt. ez a fehérje (autoimmun forma).
Mindenesetre ennek a diszfunkciónak a következménye a trombus kialakulása az egész szervezet kis ereiben (ezért nevezik trombotikusnak).
Az egész élet során a trombotikus thrombocytopeniás purpura epizódjai egyszeri vagy ismétlődőek lehetnek.
