Biológiai szerep
A magzat vörösvérsejtjeiben a hemoglobin más formáját lehet azonosítani, mint a felnőtt.
- Szerkezeti szempontból a magzati hemoglobin (α2γ2) különbözik a felnőtt hemoglobintól (α2Β2) a két alfa -lánc helyett két gamma -lánc jelenléte miatt
- Különösen a magzati hemoglobin két α és két γ láncból áll, amelyek 141 és 146 aminosavból állnak. A két alfa lánc megegyezik a felnőtt hemoglobinban lévőkkel, míg a gamma láncok 39 amino savak.
- Ez a szerkezeti változás magasabb magzati hemoglobin -affinitást ad az oxigénhez; más szóval kitartóbban kötődik az oxigénhez, mint a felnőtt hemoglobin
Funkcionálisan a magzati hemoglobin (HbF vagy hemoglobin F.) lehetővé teszi a magzat számára, hogy hatékonyabban nyerje ki az oxigént az anyai vérből.
- a magzati vér alacsony PO2-értéke miatt a magzati hemoglobin akár 20-30% -kal több oxigént szállíthat, mint az anyai, amint azt az alábbi grafikon is mutatja; ez annak köszönhető, hogy a 2,3-biszfoszfogliceráthoz viszonyított alacsonyabb affinitás a felnőtt hemoglobinhoz képest
Megfigyeljük a magzati hemoglobin disszociációs görbéjének balra való eltolódását a felnőtthez képest
Az oxigén átjutását a magzati vérbe a placenta gáton keresztül a magasabb hemoglobin -koncentráció is elősegíti, amely körülbelül 50% -kal magasabb, mint az anyai véré.
Normál értékek
A magzati hemoglobin szintézise a terhesség hatodik hete körül kezdődik, és fokozatosan felváltja a fogamzás első heteiben előállított Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2) és Portland (ζ2γ2) embrionális hemoglobinokat.
Kifejeződés az idő múlásával és a különböző típusú emberi globin láncok különböző szöveteiben.
Az emberi globin láncokat a hemoglobin százalékában fejezik ki az összeshez képest
A felnőtt hemoglobint jellemző béta -globinek szintézise, amelyek a magzati élet során alig észlelhetők, csak a méhen kívüli élet harmadik hónapjának vége felé éri el a normális rendszert.
- születéskor a magzati hemoglobin az újszülött vörösvérsejtjeiben található összes hemoglobin körülbelül 70-90% -át teszi ki
- a magzati hemoglobin szintézise a születés után is folytatódik, de fokozatosan csökken, és az összes hemoglobin kevesebb mint 8% -át teszi ki a hat hónapos stroke alatt
- az első életévben a magzati hemoglobin koncentrációja általában 1% alá csökken
- A normális felnőttek magzati hemoglobin értéke 0,3% és 1,2% között van, kevesebb, mint 3,5% hemoglobin A2 (α2, δ2), és a fennmaradó százalék (általában> 96%) az A típusú hemoglobin által fedezett.
A különböző globális láncok időbeli eltérése a fogantatástól a felnőtt életig az emberben a specifikus gének aktiválásától és deaktiválásától függ.
Magas magzati hemoglobin
Patológiai jelentősége
- A méhben a normális magzat kis mennyiségű (2,5-5%) felnőtt hemoglobint termel. A thalassemia majorban szenvedő magzat még kevesebbet (kevesebb, mint 2%) termel. A terhesség alatt annak megállapítására, hogy a magzatnak van-e thalassémia, lehetséges hogy meghatározzuk a felnőtt hemoglobin mennyiségét a kordocentézissel vett vérmintában.
- A magzati hemoglobin kis százaléka a felnőtt élet során is kifejeződik, és szintje nagymértékben változhat olyan tényezők hatására, mint az életkor, a nem vagy a genomiális sajátosságok. Néhány alanyt érint a magzati hemoglobin úgynevezett örökletes perzisztenciája, amely jóindulatú állapot, amelyben a magzati hemoglobin jelentős koncentrációja (> 10%) felnőttkorban is fennáll. Megjegyezték, hogy ez a sajátosság, általában tünetmentes, hogyan enyhítheti a súlyosságot bizonyos hemoglobinopátiák és thalassémiák.
- A magzati hemoglobin koncentrációjának növelésére alkalmas gyógyszeres terápia jelentős előnyökkel jár a betegek bizonyos kategóriái számára, például a sarlósejtes vérszegénységben vagy a béta -talaszémiában szenvedők számára. Ezeknek a gyógyszereknek a prototípusa a hidroxi -karbamid, egy myelosuppresszív hatású daganatellenes gyógyszer, amely hatékonynak bizonyult a magzati hemoglobinszint növelésében és a sarlósejtes betegekben a fájdalmas krízisek előfordulásának csökkentésében.
.jpg)
