Diagnózis
A hemofília diagnosztizálható egyszerűen a beteg panaszai alapján.
GENETIKAI VIZSGÁLATOK ÉS TERHESSÉG
Egy terhes nő, akinek családjában előfordult hemofília, genetikai vizsgálaton eshet át a magzatán annak megállapítására, hogy ő -e a betegség hordozója. A vizsgálat végrehajtását azonban meg kell fontolni és meg kell beszélni kezelőorvosával, mivel ez kockázatot jelent a gyermek számára.
Kezelés
Sajnos, mivel genetikai betegség, a hemofília még mindig gyógyíthatatlan.
Azonban ma, a géntechnológia területén elért orvosi fejlődésnek köszönhetően, a hemofíliás betegnek meglehetősen normális életet kell élnie. Az évek során a terápiás programot új kezelésekkel gazdagították, és másokat is javítottak, például vérátömlesztést. , mivel potenciálisan veszélyesek voltak a beteg egészségére.
A KEZELÉS VÁLASZTÁSA
A legmegfelelőbb kezelés kiválasztása attól függ, hogy a hemofília milyen súlyosan érinti az egyént.
- Enyhe hemofíliában szenvedő betegek esetében: igény szerinti (azaz igény szerinti) terápiás megközelítést alkalmaznak.
- Közepes vagy súlyos hemofíliában szenvedő betegek esetében: megelőző vagy profilaktikus terápiás megközelítést alkalmaznak.
Az igény szerinti megközelítés
Az igény szerinti kifejezés azt jelenti, hogy a kezelést csak "elhúzódó folyamatban lévő vérzés" esetén adják a betegnek.
A hemofília esetén:
Dezmopresszin (DDAVP) vagy oktokog alfa injekcióval lép be.
A desmopresszió egy szintetikus hormon, amely serkenti a VIII -as véralvadási faktor felszabadulását és nagyobb állandóságát a keringésben. Az intravénás beadás mellett a dezmopresszint orrspray formájában is beadják.
Az alfa -oktokog rekombináns VIII -as véralvadási faktor, amelyet rekombinánsnak definiálnak, mivel laboratóriumban géntechnológiai módszerekkel nyerik.
B hemofília esetén:
Az alfa -nonakog injekciót adják, amely rekombináns IX -es véralvadási faktor.
Megelőző megközelítés (vagy anti-hemofil profilaxis)
A megelőző terápiás megközelítés a mérsékelt és súlyos hemofíliák javallott kezelése, mivel ilyen körülmények között a beteg gyakori vérzésnek van kitéve, és negatív következményekkel jár. Valójában rendszeres rekombináns véralvadási faktorok injekcióit alkalmazzák, hogy a beteg vérét mindig tartalmaz egy használatra kész részt.
A hemofília esetén:
Az alfa -oktokogot körülbelül 48 óránként adják be. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása mellékhatásokat okozhat, például: viszketés, bőrkiütések, görcsök és bőrpír az injekció beadásának helyén.
B hemofília esetén:
Az alfa -nonakog injekciót hetente legalább kétszer adják be. A hosszan tartó alkalmazás mellékhatásai ritkák, és a következőkből állnak: fejfájás, ízváltozások, hányinger és duzzanat az injekció beadásának helyén.
A megelőző megközelítés megkövetelheti egy "szubkután port", azaz közvetlenül a szívhez csatlakoztatott cső beültetését, ami megkönnyíti az injekciót. Ily módon megkönnyítik a fiatalabb betegek kezelését, és elkerülik a véna megtalálásával kapcsolatos problémákat.
A HEMOPHILIA KEZELÉSE C
A hemofília C terápiája külön tárgyalást érdemel, valójában nem igényel különleges kezelést, kivéve a ritka alkalmakat, például a sebészeti beavatkozást. Ilyen esetekben a beteget vagy rekombináns XI alvadási faktorral vagy frissen fagyasztott plazmával injektálják.
EGYÉB KEZELÉSEK
Antifibrinolitikumok és vérátömlesztések teszik teljessé a terápiás képet.
Antifibrinolitikumok.
Pasztillák formájában ezek a gyógyszerek megakadályozzák a vérrögök lebomlását. Ezeket akkor alkalmazzák, ha a páciens kis vérzésre panaszkodik a szájban vagy foghúzás után. A leggyakrabban használt antifibrinolitikumok a következők:
Vérátömlesztések.
Egy időben az emberi vérátömlesztés nemcsak a feltűnő vérveszteség orvoslása volt, hanem az egyetlen véralvadási tényező is. Azonban nem voltak veszélytelenek, mivel a vér fertőzött lehet. Hepatitis és HIV. csak néhány lehetséges szövődmény volt a fertőzött vér transzfúziójával kapcsolatban.
Ma a dolgok megváltoztak. Az orvostudomány fejlődése hatékonyabb vérkontrollot biztosított, míg a géntechnológia a rekombináns véralvadási faktorok szintézisével érvényes és még megfelelőbb alternatívát biztosított. A megelőző terápia kínálta lehetőségeknek köszönhetően egyre kevesebbet használnak transzfúziókról.
Előrejelzés és megelőzés
Ma a fent említett okok miatt a hemofíliás beteg prognózisa pozitív. Valójában, ha a legmegfelelőbb terápiás kezeléseket alkalmazzák a gyakorlatban, a beteg szinte normális életet élhet. Nyilvánvaló, hogy a betegség súlyosabb formái nagyobb figyelmet igényelnek, mivel a vérzéssel járó veszélyek nagyobbak.
HOGYAN KELL ELŐZNI A HEMORRÁZSOKAT ÉS SZÖVETSÉGEIKET?
A vérzés megelőzése elengedhetetlen, ha szinte normális életet szeretne élni. A legfontosabb ajánlások a hemofíliás betegeknek a következők:
- A testmozgás rendszeres gyakorlása. Alapvető fontosságú, hogy megvédje ízületeit a belső vérzés degeneratív hatásaitól. Olyan sport- vagy motoros tevékenységek ajánlottak, amelyekben nem várható fizikai érintkezés más személyekkel. Ezért az úszás, a kerékpározás vagy a futás ideális.
- Kerülje az antikoaguláns hatású gyógyszerek, például aszpirin, ibuprofen, heparin vagy warfarin (Coumadin) szedését.
- Ügyeljen a fogászati higiéniára. A fogápolás, például a foghúzás vagy a mélyszuvasodás kezelése nagyon bosszantó vérzést okozhat a szájban.
- Védje gyermekeit térdvédővel, könyökvédővel stb., Amikor motoros tevékenységet végeznek.
.jpg)
