Mi az angioödéma?
Az angioödéma a csalánkiütéshez hasonló gyulladásos bőrreakció, amelyet a bőr, a nyálkahártya és a nyálkahártya alatti szövetek duzzanatának hirtelen megjelenése jellemez. Az angioödéma tünetei a test bármely részét érinthetik, de a leggyakrabban érintett területek a szem, az ajkak, a nyelv, a torok, a nemi szervek, a kezek és a lábak.
A legtöbb esetben a reakció ártalmatlan és nem hagy maradandó nyomokat, még kezelés nélkül sem. Az egyetlen veszély a torok vagy a nyelv esetleges érintettségében rejlik, mivel súlyos duzzanatuk gyors garat -elzáródást, nehézlégzést és eszméletvesztést okozhat.
Különbség az "Urticaria" -val
Az angioödéma és a csalánkiütés ugyanazon kóros folyamat eredménye, ezért több szempontból is hasonlóak:
- Gyakran előfordul, hogy mindkét klinikai megnyilvánulás együtt él és átfedi egymást: a csalánkiütést az esetek 40-85% -ában angioödéma kíséri, míg az angioödéma csalánkiütés nélkül csak az esetek 10% -ában fordulhat elő.
- A csalánkiütés kevésbé súlyos, csak a bőr felszíni rétegeit érinti, az angioödéma viszont a mély bőr alatti szöveteket érinti.
- Az urticariát az jellemzi, hogy a dermis jól körülhatárolt területein erythemás és viszkető reakció ideiglenesen jelentkezik (többé-kevésbé vörös és kiemelkedő hólyagok megjelenése). Az angioödéma esetén viszont a bőr megőrzi normál megjelenését, mentes marad a nyálkahártyától, továbbá viszketés nélkül is előfordulhat.
A csalánkiütés és az angioödéma közötti fő különbségeket az alábbi táblázat tartalmazza:
Okoz
A származási okok alapján az angioödéma különböző formákba sorolható: akut allergiás, gyógyszer okozta (nem allergiás), idiopátiás, örökletes és szerzett.
Allergiás angioödéma
A duzzanatot akut allergiás reakció okozza, amely szinte mindig csalánkiütéssel jár, és amely az allergénnel való érintkezés után 1-2 órán belül jelentkezik. Néha anafilaxiás sokk társul hozzá.
A reakciók önkorlátozóak és 1-3 napon belül elmúlnak, de ismételt expozíció vagy keresztreaktív anyagokkal való kölcsönhatás esetén ismét előfordulhatnak.
- Ételallergia, különösen diófélékre, kagylókra, tejre és tojásra; bizonyos adalékanyagokat tartalmazó élelmiszerek lenyelése, például tartrazin sárga vagy nátrium -glutamát
- Bizonyos típusú gyógyszerek, például penicillin, aszpirin, nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), szulfonamidok és vakcinák;
- Kontrasztanyag (képalkotó technikák);
- Különösen rovarcsípések, darázs- és méhcsípések; kígyó vagy medúza csípése;
- Természetes gumi latex, például kesztyű, katéter, lufi és fogamzásgátló eszközök.
Nem allergiás gyógyszer okozta reakció
Egyes gyógyszerek mellékhatásként angioödémát okozhatnak. A kezdet napokkal vagy hónapokkal a gyógyszer első bevétele után jelentkezhet, a kinin-kallikrein rendszer aktiválódását, az arachidonsav metabolizmusát és a salétrom-oxid képződését kiváltó hatások sorozata miatt.
- A magas vérnyomás kezelésére alkalmazott angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (ACE-gátlók) általában az angioödéma fő okai. A gyógyszer által kiváltott formák közül körülbelül minden negyedik az ACE-gátló szedésének első hónapjában jelentkezik. A fennmaradó esetek hónapokig vagy akár évvel a kezelés megkezdése után.
- Bupropion;
- Védőoltások;
- Szelektív szerotonin -visszavétel -gátlók (SSRI -k);
- Szelektív COX-2 inhibitorok;
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), például ibuprofen;
- Angiotenzin II receptor antagonisták (ARB);
- Sztatinok;
- Protonpumpa -gátlók (PPI -k).
Idiopátiás angioödéma
Bizonyos esetekben nincs ismert oka az angioödéma kialakulásának, bár bizonyos tényezők tüneteket válthatnak ki. Néhány embernél, ahol az állapot évekig nyilvánvaló ok nélkül megismétlődik, előfordulhat egy autoimmun folyamat.
- A legtöbb esetben az angioödéma oka ismeretlen;
- Bizonyos ingerek idiopátiás angioödémát okozhatnak, például: stressz, fertőzések, alkohol, koffein, fűszeres ételek, szélsőséges hőmérsékletek (például: forró fürdő vagy zuhany) és szűk ruhák viselése.
- A legújabb kutatások azt mutatják, hogy az idiopátiás angioödéma esetek 30-50% -a összefüggésbe hozható bizonyos típusú autoimmun rendellenességekkel, beleértve a szisztémás lupus erythematosust.
Örökletes angioödéma
Autoszomális domináns örökletes betegség. Az örökletes angioödémát a szerin proteáz inhibitor (C1 inhibitor vagy C1-INH) alacsony szintje jellemzi, amely segít az erek stabilitásában és szabályozza a folyadék szivárgását a szövetekbe. A C1 inhibitor csökkent aktivitása a kallikrein feleslegéhez vezet, viszont bradikinint, erőteljes értágítót termel.
- Az örökletes angioödéma nagyon ritka, de súlyos genetikai betegség;
- Az állapot általában meglehetősen fiatal betegeknél jelentkezik (serdülőkorban, nem pedig kisgyermekkorban);
- Az örökletes angioödémát általában nem kíséri csalánkiütés; az arc, a karok, a lábak, a kezek, a lábak, a nemi szervek, az emésztőrendszer és a légutak hirtelen, súlyos, gyorsan kialakuló duzzanatát okozhatja. Hasi görcsök, hányinger és hányás "az emésztőrendszer érintettsége, míg a légzési nehézséget a légutakat elzáró duzzanat okozza. Ritkán előfordulhat vizeletvisszatartás.
- Az örökletes angioödéma minden provokáció nélkül előfordulhat, vagy kiváltó tényezők, például helyi trauma, testmozgás, érzelmi stressz, alkohol és hormonális változások okozhatják. Az ödéma lassan terjed, és 3-4 napig tarthat.
- 3 típus: I. és II. Típus - a C1NH (SERPING1) gén mutációja a 11 -es kromoszómán, amely a szerpin fehérje inhibitorát kódolja; III. Típus - a gén mutációja a 12 -es kromoszómán, amely a XII.
- I. típus: a C1INH szint csökkenése; II. Típus: normál szint, de csökkent C1INH funkció; III. Típus: nincs kimutatható anomália a C1INH-ban, elsősorban a női nemet érinti (X-kapcsolt domináns).
A C1 inhibitor szerzett hiánya
- A C1-INH hiány az élet során szerezhető be (nem csak genetikailag öröklődik). Ez lehetséges limfómában szenvedőknél és bizonyos típusú autoimmun betegségekben, például szisztémás lupus erythematosusban.
Bármi legyen is az angioödéma oka, a mögöttes kóros folyamat minden esetben ugyanaz: a duzzanat a bőr alatti szöveteket ellátó kisvérerek falából származó folyadékvesztés eredménye.
A bőrben hisztamin és más gyulladásos kémiai mediátorok szabadulnak fel, amelyek vörösséget, viszketést és duzzanatot okoznak. A dermis vagy a nyálkahártya hízósejtjei különböző eseményekben vesznek részt. A hízósejtek degranulációja elsődleges vazoaktív mediátorokat szabadít fel, például hisztamint, bradikinint és más kinineket; ezt követően másodlagos mediátorok, például leukotriének és prosztaglandinok szabadulnak fel, amelyek hozzájárulnak mind a korai, mind a késői gyulladásos válaszokhoz, fokozott vaszkuláris permeabilitással és folyadékszivárgással a felszíni szövetekbe. A gyulladásos mediátorok felszabadulását kiváltó tényezők és mechanizmusok lehetővé teszik az angioödéma különböző típusainak meghatározását.
Tünetek
Az angioödéma klinikai tünetei kissé eltérhetnek a különböző formák között, de általában a következő megnyilvánulások jelennek meg:
- Lokalizált duzzanat, amely általában a periorbitális területet, az ajkakat, a nyelvet, az oropharynxet és a nemi szerveket érinti
- A bőr normálisnak tűnhet, azaz csalánkiütés vagy egyéb kiütések nélkül;
- Fájdalom, hő, viszketés, bizsergés vagy égés az érintett területeken;
Egyéb tünetek lehetnek:
- Hasi fájdalom, amelyet a gyomor -bél traktus nyálkahártyájának duzzanata okoz, hányingerrel, hányással, görcsökkel és hasmenéssel;
- A húgyhólyag vagy a húgycső duzzanata, ami vizelési nehézséget okozhat;
- Súlyos esetekben a torok és / vagy a nyelv duzzanata megnehezítheti a légzést és a nyelést.
Diagnózis
Az angioödéma diagnosztizálása viszonylag egyszerű. Megkülönböztető megjelenése miatt az orvosnak képesnek kell lennie arra, hogy felismerje azt egyszerű fizikális vizsgálat és részletes kórtörténet után.
További vizsgálatokra, például vérvizsgálatra lehet szükség az angioödéma típusának pontos meghatározásához. A szúrópróba elvégezhető az allergének (allergiás angioödéma) azonosítására. Az örökletes angioödéma vérvizsgálattal diagnosztizálható a C1-INH gén által szabályozott fehérjék szintjének ellenőrzésére: nagyon alacsony szint igazolja a betegséget. Az örökletes angioödéma diagnosztizálása és kezelése rendkívül speciális, és klinikai szakembernek kell elvégeznie immunológia. Az angioödéma más egészségügyi problémákkal is összefüggésben állhat, mint például a vashiány, a májbetegség és a pajzsmirigy -problémák, amelyeket az orvosok egyszerű vérvizsgálatokkal fognak kivizsgálni (hasznos ezen állapotok ellenőrzésére vagy kizárására). Az idiopátiát általában egy folyamat igazolja "kizárási diagnózis" néven ismert; a gyakorlatban a diagnózist csak azután erősítik meg, hogy a különböző vizsgálatok kizártak bármilyen más, hasonló megnyilvánulással járó betegséget vagy állapotot.
Kezelés
Az angioödéma kezelése az állapot súlyosságától függ. Azokban az esetekben, amikor a légutak érintettek, az elsődleges prioritás a légutak nyitottságának biztosítása. A betegek sürgősségi kórházi ellátásra és intubációra szorulhatnak.
Sok esetben a duzzanat magától megszűnik, és néhány óra vagy nap múlva spontán megszűnik. Addig is, az enyhébb tünetek enyhítése érdekében próbálja ki ezeket az intézkedéseket:
- Megszünteti a specifikus kiváltó ingereket;
- Vegyen hideg (de nem túl sok) zuhanyt, vagy tegyen hideg borogatást az érintett területre;
- Viseljen laza ruházatot;
- Kerülje az érintett terület dörzsölését vagy karcolását;
- Vegyen be egy antihisztamint a viszketés enyhítésére.
Súlyos esetekben, ha a duzzanat, viszketés vagy fájdalom tartós, a következő gyógyszereket lehet jelezni:
- Orális vagy intravénás kortikoszteroidok;
- Antihisztaminok szájon át vagy injekció formájában;
- Adrenalin (epinefrin) injekciói.
Az angioödéma kezelésének célja a tünetek tolerálható szintre csökkentése, amely képes a normális tevékenységek (például munka vagy éjszakai pihenés) biztosítására.
A krónikus autoimmun vagy idiopátiás csalánkiütéssel járó angioödéma gyakran nehezen kezelhető, és a gyógyszeres kezelésre adott válasz változó. Általában az alábbi kezelési lépéseket javasoljuk, ahol minden lépést hozzáadnak az előzőhöz, ha nem eredményez nem megfelelő választ:
- 1. szakasz: nem nyugtató antihisztaminok, például cetirizin;
- 2. szakasz: nyugtató antihisztaminok, például difenhidramin;
- 3. fázis:
- a) orális kortikoszteroidok, például prednizon;
- b) immunszuppresszánsok, például ciklosporin és metotrexát.
