Főbb pontok
A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer összetett és általános rendellenessége, amely a központi idegrendszert és a légzőizmokat is érintheti
Guillain-Barré szindróma: okok
A Guillain-Barré-szindróma a kóros autoimmun válasz kifejeződése, amelyet valószínűleg bakteriális fertőzések váltanak ki.H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) vagy vírusos (EBV, citomegalovírus, HIV I és II, hepatitis A, B és C vírus)
Guillain-Barré szindróma: tünetek
Guillain-Barré szindróma: diagnózis
A Guillain-Barré-szindróma gyanúját gerinccsapás, antitestszűrés, spirometria és EKG állapítja meg
Guillain-Barré szindróma: terápia
A plazmaferezis és az intravénás IgG-beadás (valószínűleg szteroid gyógyszerekkel összefüggésben) a két első vonalbeli terápia a Guillain-Barré-szindróma kezelésére.
Guillain-Barré szindróma
A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer összetett általános betegsége, autoimmun rendellenesség kifejeződése.
Guillain -Barré szindróma - ritkábban nevezik akut gyulladásos polineuropátia - az idegsejtek axonjainak progresszív degenerációját okozza, és gyakran gyengeséggel, paresztéziával, a végtagok progresszív bénulásával és hyporeflexiával jár (a mechanikai stressz okozta ideg ingerekre adott reakcióképesség csökkenése). A Guillain-Barré-szindróma pusztító károsodást okozhat a szervezetben, különösen akkor, ha az autonóm idegrendszert és a légzőizmokat is érinti.
Bár a pontos kiváltó okot még nem sikerült pontosan azonosítani, úgy tűnik, hogy a Guillain-Barré-szindrómát egy "bakteriális vagy vírusos fertőzés okozza. A legújabb orvosi statisztikák szerint úgy tűnik, hogy az érintett betegek 75% -ának korábbi kórelőzménye" fertőzés, különösen a gyomor -bél traktusban és a légutakban.
A Guillain-Barré-szindróma választott terápiái a plazmaferezis és az immunglobulinok beadása: ezek a stratégiák rendkívül hatékonynak bizonyultak a betegség teljes remissziójában.
Előfordulása
Az orvosi folyóiratban közölt adatokból A Lancet, úgy tűnik, hogy a Guillain-Barré-szindróma Európában 1,2-1,9 esetben fordul elő 100 000 lakosra. Az előfordulási arány magasabb a 15 és 35 év közötti gyermekeknél, valamint az 50 és 75 év közötti felnőtteknél.
Okoz
A Guillain-Barré-szindróma egy autoimmun rendellenesség eredménye: akkor fordul elő, amikor az immunhadsereg tévedésből megtámadja az idegrendszer egy részét, idegennek és veszélyesnek ismerve fel. Amint említettük, a kiváltó tényezőt nem azonosították teljes bizonyossággal.; Azonban , úgy tűnik, hogy egyes fertőzések hasonló, kóros és túlzott autoimmun választ válthatnak ki.
A szindrómában leginkább érintett kórokozó mikroorganizmusok baktériumok vagy vírusok:
- Campylobacter jejuni (a fertőzést leggyakrabban Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeknél diagnosztizálják)
- Epstein Barr vírus (EBV): olyan vírus, amely részt vesz a fertőző mononukleózis kialakulásában, és - legalábbis úgy tűnik - a Burkitt -limfóma, a Hodgkin -limfóma, a szklerózis multiplex és más hámdaganatok kialakulásában
- Citomegalovírus: A gyakori betegségekben, például bárányhimlőben, herpeszben, Szent Antal tüzében, genitális herpeszben és mononukleózisban szerepet játszó vírusok
- Mycoplasma: elsődleges atipikus tüdőgyulladás, urethritis, újszülöttkori agyhártyagyulladás etiológiai ágensei
- Emberi immunhiányos vírus (HIV I és HIV II)
- Hepatitis A, B és C vírus
- Haemophilus influenzae
- Influenza vírus: Bizonyos esetekben az alany a Guillain-Barré-szindróma összes jeleit és tüneteit mutatja az "influenza vírusfertőzés" UTÁN vagy az influenza elleni oltás után. A Guillain-Barré-szindróma előfordulása az influenza utáni vakcinázás után óriási mértékben megnőtt 1976 után -1977 sertésinfluenza -járvány, azonban a kockázat jelenlegi A szindróma kialakulása az immunizálás után rendkívül alacsony (1 eset millió oltás után).
Valószínűleg a sarcoidosis, a szisztémás lupus erythematosus és a szalmonellózis is hajlamosíthatja az embert Guillain-Barré-szindrómára.
Megérteni...
Hogyan válthatják ki a fertőző ágensek a Guillain-Barré-szindrómát jellemző autoimmun választ?
Feltételezések szerint a kórokozók bevonhatják magukat néhány mielinizált komponenssel, következésképpen aktiválva az önimmunizációs folyamatot a mielin ellen. A védelmi rendszer azzal, hogy tévesen felismeri a mielin antigéneket idegen és potenciálisan veszélyes ágensekként, túlzott támadást indít el mind a fertőző ágens, mind a perifériás idegek mielinje ellen.
Tünetek
A Guillain-Barré-szindróma felelős az egyik úgynevezett "akut petyhüdt bénulási szindrómáért": "a perifériás idegrendszerben az ellenanyagok ellenőrizetlen termelése az alsó és felső végtagok progresszív bénulását okozza.
A Guillain-Barré-szindróma akut lefolyású: az idegrendszeri hiány progressziója néhány nap, maximum több hét alatt következik be, ezt követően pedig egy "fennsík" és egy helyreállítási szakasz következik.
A Guillain-Barré-szindróma jellegzetes tünetei a következők:
- A végtagok progresszív gyengesége (mindenütt jelenlévő tünet), az arcizmok bevonásáig (arcbénulás)
- Légzési nehézségek
- Dysarthria (beszédzavarok)
- Diszfágia (nehéz lenyelni a szilárd vagy folyékony ételeket)
- Autonóm (autonóm) diszfunkció: megváltozott pulzusszám, ritmuszavarok, megváltozott vérnyomás (ortosztatikus hipotenzió) és bazális hőmérséklet
- Hólyagműködési zavar (nem gyakori)
- Neuropátiás fájdalom, különösen a végtagokban
- Légzési elégtelenség a rekeszizom bénulása miatt
- Hypoesthesia: az ingerre adott válasz csökkent érzékenysége
- Hipotónia: valamely szerv vagy szövet idegi aktivitásának csökkenése (izomhipotónia)
- Rendellenes szemmozgások (nem gyakori)
- A végtagok progresszív bénulása: a Guillain-Barré-szindróma jellegzetes tünete
- A légzőizmok bénulása
- Paresztézia (érzések megváltozása a végtagokban vagy a test más részeiben)
Szövődmények
A terápia elhalasztásakor a Guillain-Barré-szindróma tünetei fokozódhatnak, és a beteg klinikai képe kicsapódhat. A leggyakoribb szövődmények a következők:
- szívritmus zavar
- pszichiátriai rendellenességek: szorongás, depresszió
- ileus (bélelzáródás)
- légzési elégtelenség (gépi lélegeztetés szükséges)
- hipotenzió / súlyos hipertónia
- tartós bénulás: a Guillain-Barré-szindróma hiperaktív formáiban a teljes bénulás 24 órán belül bekövetkezik
- Súlyos vizeletvisszatartás
- Tromboembólia
- Mélyvénás trombózis
A modern terápiás stratégiákkal (intenzív szupportív ellátás) a legtöbb betegnél a prognózis kiváló. A terápia után a becslések szerint a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegek 20% -a megtartja a részleges fogyatékosságot (állandó gyengeség, csökkent érzékenység), míg 10% -uk légzési elégtelenség vagy tüdőembólia következtében hal meg. A halál súlyos központi idegrendszeri elváltozás után is bekövetkezhet, vagy a hosszan tartó intubálás szövődményeinek következménye lehet.
A tünetek gyors előrehaladása, az idős kor és a hosszú távú asszisztált lélegeztetés nagymértékben növeli a rossz prognózis kockázatát a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeknél.
Guillain-Barré szindróma: diagnózis és terápiák "
