Non-Hodgkin limfómák

Meghatározás

A non-Hodgkin-limfómák a nyirokrendszer szerveit és sejtjeit érintő rosszindulatú daganatok heterogén és összetett csoportját képviselik. Mindazonáltal nem ritka, hogy a non-Hodgkin-limfómák az extra-nyirokterületeket is érintik, tekintettel arra, hogy az autoimmun rendszer sejtjei a test számos területén helyezkednek el.

Hodgkin és non-Hodgkin limfóma

A Hodgkin-limfómák azért különböznek a nem-Hodgkin-típusú limfómáktól, mert az utóbbiban hiányoznak egy bizonyos típusú kóros sejtek, az úgynevezett Reed-Sternberg: a szövettani különbség, bár látszólag elhanyagolható, feltétlenül jelentős diagnosztikai és operatív célokra. Valójában csak a limfóma biopsziáján vagy a molekuláris elemzésen keresztül az orvos helyesen diagnosztizálhatja a betegséget és a limfóma típusát, hogy megtalálja a legmegfelelőbb és leghatékonyabb terápiás megoldást.

Okoz

A B-limfociták és a T-limfociták a non-Hodgkin-limfóma célpontját jelentik: fehérvérsejtek, amelyek az immunrendszerhez tartoznak; amikor válogatás nélkül és szabályozatlan módon szaporodni kezdenek a nyirokcsomókban és a test más területein, limfóma lép fel.
A non-Hodgkin-limfómák a nyakon, a hónaljban és az ágyékban található nyirokmirigyek jelentős duzzadása révén keletkeznek; azonban a non-Hodgkin-limfóma betegek 30% -ában a belek, a csontvelő, a bőr és a karok is érintettek a betegségben.

Tünetek és előfordulási gyakoriság

A legtöbb limfómával ellentétben a láz és a túlzott éjszakai izzadás szinte soha nem jelentős, bár továbbra is a non-Hodgkin-limfóma előrehaladott stádiumának tipikus tünetei.
A non-Hodgkin-limfómák különösen a 40 és 70 év közötti felnőtteket érintik, "előfordulási gyakorisága 3-5% az összes különböző rákhoz képest. Összefüggést is rögzítettek a non-Hodgkin-limfómák és az AIDS között: valójában úgy tűnik, a nem Hodgkin-daganatok gyakoriságának növekedése AIDS-immunhiányban szenvedő embereknél. Még az autoimmun betegségek (pl. cöliákia), dohányzás, fertőzések (pl. „Herpes-vírus okozta csarnok”), túlzott napsugárzás vagy mesterséges UV-sugárzás, kontaktus vagy a vegyi anyagoknak való kitettség (pl. oldószerek, irritáló fertőtlenítőszerek, savak, peszticidek) lehetséges hajlamosító tényezők a non-Hodgkin-limfóma kialakulásához.
A non-Hodgkin-limfómák, mint a legtöbb limfóma általában, tüneteket mutathatnak, vagy teljesen tünetmentesek lehetnek az akut fázisban: a non-Hodgkin-limfóma egyes formáiban a beteg nem észlel semmilyen rendellenességet, következésképpen a daganat sokáig hallgathat időszakok. Más esetekben azonban a non-Hodgkin-limfómák hirtelen, agresszíven és fájdalmasan jelenhetnek meg; végzetesek lehetnek, és a beteg néhány héten belül bekövetkezhet.
Ebben a tekintetben a non-Hodgkin-limfómák, a Kiel-besorolás szerint [a T. Travice a vérbetegségek című könyvéből átvéve] Két fő csoportra oszthatók, amelyekben más alkategóriákat különböztetnek meg: lassan növekvő (alacsony fokú non-Hodgkin-limfóma) vagy gyorsan növekvő (jó minőségű non-Hodgkin-limfóma).

Lassan növekvő non-Hodgkin limfómák

Ezek rosszindulatú rosszindulatú limfómák. Ezek a következők szerint oszlanak meg:

• Plasmacytic lymphoma
• Centrocitás limfóma
• Diffúz / diffúz follikuláris / follikuláris centroblasic lymphoma
• Limfocita limfómák (B / T krónikus limfocita leukémia; tricloleukocyta leukémia; T-zóna limfóma); ebbe a kategóriába tartozik a mycosis fungoides és a Sezary-szindróma is: ez két nem-Hodgkin-limfóma, amelyek a bőrből származnak, és ezért a bőrrákok közé is sorolhatók.

Gyorsan növekvő non-Hodgkin limfómák

Ezek limfómák, nagyfokú rosszindulatú daganattal. Ezek a következők szerint vannak besorolva:

• Primer / szekunder centroblasticus lymphoma
• Immunoblasztikus limfóma
• Burkitt limfoblasztos limfóma (B -limfociták)
• Konvolúciós sejtes limfoblasztos limfóma (T -limfociták)
• Osztályozhatatlan limfoblasztos limfóma

Egyéb besorolások

Mindazonáltal "a célsejteken alapuló további besorolást jelentettek: a T-limfocitákat érintő non-Hodgkin-limfómák ún. T-limfocita-származék limfómái (gyakoribb a fiatalok körében), míg a B -limfocitákat érintők állítólag igen B-limfocitákból származó limfómák (gyakoribb non-Hodgkin-limfóma).

Ennek ellenére Dr. Rappaport először javasolta a "nem-Hodgkin-limfómák további osztályozását": a non-Hodgkin-limfómákat a morfológia, a sejtdifferenciálódás, a daganat jellege és a göbös vagy diffúz megjelenés szerint osztották fel. a neoplazmából.

Amint láttuk, a nem Hodgkin-daganatok osztályozása nagyon összetettnek tűnik: e tekintetben a diagnózisnak teljesen egyértelműnek kell lennie ahhoz, hogy véglegesen le tudja győzni a daganatot.

Terápiák

Szerencsére az elmúlt években a rákellenes terápia pozitív eredményeket hozott, és számos gyógyulást tett lehetővé: a kemoterápia, a sugárterápia, az őssejt-transzplantáció, az új biológiai terápiák és néhány ritka esetben a sebészeti eltávolítás a non-Hodgkin-limfómák elleni küzdelemben alkalmazott kezelések.
Bár a limfómás betegek száma fokozatosan növekszik, a non-Hodgkin-limfóma felszámolásának esélye is növekszik.

Összefoglaló

A fogalmak kijavítására ...

Betegség

Non-Hodgkin-limfóma: a nyirok- és extra-nyirokrendszer szerveit és sejtjeit érintő rosszindulatú daganatok heterogén és összetett csoportja.

Különbségek a Hodgkin -limfómákkal

Rendellenes sejtek hiánya Reed-Sternber.
Láz hiánya és túlzott izzadás az akut fázisban.

A betegség célpontja

Főleg a B -limfociták és a T -limfociták (az immunrendszerhez tartozó fehérvérsejtek), de az őrült sejtek más területekre is átterjedhetnek.

Érintett területek

Nyirokmirigyek a nyakon, hónaljban, ágyékban (többnyire)
Bél, csontvelő, bőr és karok (az esetek 30% -ában)

Eziopatológiai kép

A non-Hodgkin-limfómához kapcsolódó tényezők: AIDS, dohányzás, autoimmun betegségek, fertőzések, hatalmas UV-expozíció, vegyszerekkel való érintkezés, genetikai hajlam.

Általános besorolás

• Lassan növekvő vagy alacsony fokú non-Hodgkin-limfómák
• Gyorsan növekvő vagy erősen rosszindulatú non-Hodgkin-limfómák
• T-limfocita-származék limfómái
• B-limfocitákból származó limfómák

A besorolás bonyolult, mivel minden egyes osztályhoz több alkategóriát azonosítanak. A különböző non-Hodgkin-limfómák osztályozása elvégezhető a sejtek szövettana, differenciálódása, a betegség eredete vagy göbös megjelenés.vagy elterjedt.

Terápiák

A kemoterápia, a sugárkezelés, az őssejt-transzplantáció, az új biológiai terápiák és néhány ritka esetben a sebészeti eltávolítás a lehetséges terápiák a non-Hodgkin-limfómák felszámolására.

Non-Hodgkin-limfóma-gyógyszerek a nem-Hodgkin-limfómához "