Sziámi ikrek

Általánosság

A sziámi ikrek vagy összekötött ikrek egy pár homozigóta (tehát azonos) ikrek, akik fizikailag egységesen születnek, gyakran egy vagy több szervvel.

A folyamat, amely két sziámi iker születéséhez vezet, nagyon hasonlít ahhoz, ami a normál homozigóta ikrek születését jellemzi: egyszerűsítve a megtermékenyített petesejt (zigóta) két felére osztásától függ, azzal a különbséggel, hogy a a sziámi esetében ez a felosztás hiányos.
A sziámi ikreket az anatómiai egyesülés módjai szerint osztályozzák, egyes ízületekben létfontosságú szervek vesznek részt, és ez jelenti a két egyed halálának egyik fő okát.
A legtöbb összekapcsolt ikerpár már halva születik, vagy néhány órával a születés után meghal. Azok a párok, akik életben maradnak, és akik egyesülése néhány anatómiai struktúrára korlátozódik, elválaszthatók műtéten.

Homozigóta és heterozigóta ikrek

Az ikrek olyan egyedek, akik "egyetlen terhességből" születtek, ami ebben az esetben többes terhességnek minősül.
Az ikreknek két fő kategóriája van:

• Homozigóta ikrek, más néven monoovulárisak.
• Heterozigóta ikrek, más néven biovuláris.

Ábra: Homozigóta ikrek és heterozigóta ikrek felfogása. Amint látható, két heterozigóta iker két tojásból származik, amelyeket annyi spermium megtermékenyített; a kapott zigóták kettő, és az egyetlen terhesség módjai szerint alakulnak. Ez megmagyarázza, hogy a heterozigóta ikrek miért is különbözhetnek egymástól. A webhelyről: en.wikipedia.org

A többszörös terhesség az esetek 65-75% -ában heterozigóta ikrek születésével ér véget, a fennmaradó 25-35% -ban pedig homozigóta ikrek születnek.

HOMOZYGOT BUFFLINKS

A homozigóta ikrek ugyanabból a zigótából származnak, amely fejlődésének korai szakaszában (pontosan a fogantatástól számított 1. és 12. nap között), ahelyett, hogy egységes maradna, két vagy több egyenlő és különálló részre oszlik (Megjegyzés: a zigóta a sejt amely a spermiumok és a petesejt megtermékenyítés közbeni egyesülésével jön létre; ez a sejt gyorsan különböző felosztásokon megy keresztül, amelyek a morulát, majd a blasztocisztát alkotják).
A zigóta felosztása tehát utat enged két vagy több embrió kifejlődésének (a mennyiség attól függ, hogy hány egyenlő részből áll a zigóta), amelyek azonos genetikai örökséggel rendelkeznek, azonos neműek és szinte azonos (még szomatikus vonásokban is).
Bármilyen különbség fizikai szinten és egyes betegségek előfordulását illetően az egyes életmódbeli szokásoknak és az egyes homozigóta ikrek eltérő környezeti feltételeinek köszönhető.

Mi különbözteti meg két vagy több homozigóta ikreket az élet során?

• A dohányzás és a dohányzás általában
• Munka típusa
• Környezetszennyezés
• Teljesítmény típusa
• A fizikai aktivitás
• Feszültség

FIGYELEM: a szétválás pillanatától függően az egypetéjű ikrek sajátos tulajdonságokkal rendelkeznek; valójában, ha a zigóta felosztása megtörténik:

• a megtermékenyítést követő első 3 napban a terhesség kétirányú és biniotikus lesz, vagyis két méhlepény és két különböző magzatzsák lesz;
• a megtermékenyítés utáni 4. és 8. nap között a magzatoknak csak egy méhlepénye, de két magzatzacskója lesz;
• a 9. és 12. nap között a magzatok is megosztják a magzatburkot.

Sziámi ikrek

A sziámi ikrek, ritkábban összekapcsolt ikrek, egy pár homozigóta ikrek, akik fizikailag egy testrészben születnek.
Néha a fizikai egyesülés olyan mély, hogy az ikreknek egy vagy több szervük van.

MIÉRT HASZNÁLJA A TERMES SIAMESE GEMINI -t?

Ábra: Chang és Eng Bunker közös ikrek, Siamból (ma Thaiföld) származnak, és innen származik a „sziámi ikrek” kifejezés.

A "sziámi ikrek" kifejezés használatát Chang és Eng Bunker, két összekapcsolt iker köszönheti Siamból (ma Thaiföld), akik világszerte híresek a cirkuszban nyújtott fellépéseikről Phineas Taylor Barnum.
Chang és Eng Bunker fizikailag egyesültek az alsó szegycsont szintjén egy porcszalaggal, és a két májat összekapcsolva, 1829 -től kezdve igazi hírességek lettek, egy bizonyos Robert Hunter intuíciója alapján, aki Amerikába hozta őket. A cirkuszi bemutatók során "sziámi ikrek" néven mutatták be őket, ez a kifejezés ettől a pillanattól kezdve felváltotta a "mostanában keveset használt" összekapcsolt ikreket.
Ha Chang és Eng Bunker modernebb időkben éltek volna, műtéttel elválasztották volna őket, és más életet élhettek volna.

JÁRVÁNYTAN

A sziámi ikrek születése nagyon ritka jelenség: egyes becslések szerint valójában 119 000 születésnél fordulna elő (N.B.: ez egy átlagos érték).
A legtöbb esetben (70 és 80%között) az összekapcsolt ikrek már halva születnek (születéskor elhaláloznak), vagy röviddel a szülés után meghalnak. A halál oka a közös szervekhez és azok rendellenességeihez kapcsolódik.
Egy még ismeretlen okból a sziámi ikrek gyakrabban nőstények: egyes statisztikai kutatások szerint valójában a nő: férfi arány 3: 1 lenne.
A világ azon területei, ahol valószínűbb a sziámi ikrek születésének megfigyelése, Latin-Amerika (különösen Brazília), Ázsia délnyugati része és néhány afrikai állam.

Okoz

Miért születnek ikrek?
Két elmélet létezik, és mindketten a zigóta felosztására (vagy szétválasztására) összpontosítanak, ami jellemző a többszörös homozigóta terhességre.

• A legrégebbi elmélet szerint, az epizód, amely sziámi ikrek kialakulásához vezetne, késleltetné a zigóta felosztását, amely ahelyett, hogy a fogantatás 12. napján belül történne, később, általában a 13. és a 15. nap között következik be.
  Ez a késleltetés azt jelentené, hogy az elválás nem ér véget véglegesen; ennek a hiányos felosztásnak köszönhetően a két jövő embrió egy ponton fizikailag egyesül.
• A legmodernebb elmélet szerint (és most még inkább akkreditált), a sziámi ikrek kialakulását a korábban teljesen felosztott zigóta két részének átdolgozása okozná.
  Más szóval, a második elmélet szerint a szétválasztás helyes, és a homozigóta ikrek normál időpontja szerint történik (tehát a fogantatástól számított 12 napon belül), de ekkor a korábban zigótát alkotó két rész részleges átdolgozása következik be. csak.
  Az átdolgozás okai még teljesen ismeretlenek.

Érdekes reprodukció arról, hogyan néznek ki a homozigóta ikrek, amikor a zigóta osztódás 1-3 nap, 4-8 nap, 8-12 nap és 13-15 nap után következik be. Mint sejthető, ez a kép azt a hipotézist tartja fenn, hogy a sziámi ikrek a zigóta osztódásának késése miatt jöttek létre.

RIZIKÓ FAKTOROK

Jelenleg még nem ismertek azok a tényezők és körülmények, amelyek kedveznek a sziámi ikrek születésének.

Tünetek és szövődmények

A sziámi ikreket hordozó terhes nőknek nincsenek különleges tüneteik vagy jeleik, kivéve a többszörös terhességre jellemzőket (lásd a táblázatot).

A többes terhesség által okozott tipikus hatások:

• Nagyon gyors méhnövekedés
• Fáradtabb, mint egyetlen terhesség alatt
• Hányinger és hányás gyakoribb, mint egyetlen terhesség alatt

A sziámi magzatok osztoznak a korionon, a méhlepényen és a magzatzsákon. Ezek a jellemzők azonban nem kizárólagosak: valójában lehetséges, hogy néhány homozigóta, nem sziámi magzat közös a fent említett struktúrákkal (e tekintetben lásd az ábrát, amely bemutatja, mi történik, amikor a zigóta felosztása megtörténik. 1. -3. nap, 4. -8. nap, 8. -12. nap és 13. -15. nap a fogantatástól számítva).

MÉRETI IKREK TÍPUSAI

Az összekapcsolt ikreket aszerint osztályozzák, hogy fizikailag hogyan kapcsolódnak egymáshoz.
A csatlakozás (vagy csatlakozás) leggyakoribb módjai a következők:

• A thoraco-omphalopagus csomópont (vagy thoraco-omphalopagus ikrek). A mellkas és a has egy részének összeolvadásával jellemezve ez az egyesítési módszer messze a leggyakoribb (az esetek 28% -a). A Thoraco-omphalopagus ikrek gyakran osztják a szívet és néha a májat, valamint az emésztőrendszer egy részét (vékonybél és vastagbél).
• A thoracopagus csomópont (vagy a thoracopagus összekapcsolt ikrek). A két test a mellkas szintjén összeolvadt, és mindig közös a szívük. Ez az összefüggés az esetek 18,5% -ában fordul elő.
• Az omphalopagus csomópont (vagy összekötött omphalopagus ikrek). A két test összeolvadása a has szintjén, a köldök közelében található. A sziámi omphalopagus ikrek megosztják a májat, az emésztőrendszer részét, a rekeszizomot és a különböző egyéb hasi szerveket, de soha nem a szívet.
• A parazita csomópont (vagy parazita összekötött ikrek). A két test határozottan aszimmetrikus, és az egyesülés a test bármely pontján létrejöhet. Ezt a kapcsolatot egy nagyobb iker jellemzi, amely szinte minden létfontosságú anatómiai struktúrával van felszerelve, és egy kisebb iker hiányos és függ a másiktól (ez magyarázza a kifejezést) "élősködő"). A parazita ikrek az esetek 10% -át teszik ki.
• A craniopagus csomópont (vagy craniopagus összekötött ikrek). A két egyed kizárólag a koponya szintjén egyesül. A Craniopagus csomópont, amely az esetek 6% -át érinti, előfordulhat utólag (a koponya occipitalis régiója), frontálisan (azaz a homlok szintjén) vagy oldalirányban.
  Soha nem figyeltek meg szakszervezeteket az arc szintjén.

A kevésbé gyakori csatlakozási módok viszont:

• A cefalopagus csomópont (vagy összekapcsolt cefalopagus ikrek). A két egyed feje két arc, általában egymással szemben. Gyakran közös a felsőtestük is.
  A cefalopagus ikrek agyi rendellenességei nem kompatibilisek az élettel.
• A szifális (vagy sziámi sziámi ikrek) csomópont. A két egyednek csak egy feje és egy arca van, de négy füle és két törzse van.
• A cefalothoracopagus csomópont (vagy a cefalothoracopagus ikrek). A két személy a fejben és a mellkasban összeolvadt, és két vagy csak egy arcú lehet.
• A xiphagus csomópont (vagy xiphagus ikrek). A két test az alsó szegycsont xiphoid porcának szintjén kapcsolódik össze. A Xifág ikrek általában májban osztoznak.
  Chang ikrek és Eng Bunker xiphopagusok voltak.
• Az ischiopagus csomópont (vagy ischiopagus ikrek). A két test a gerinc medencei régiójában összeolvadt, és gyakran közös a gyomor -bél traktus, a máj, a nemi szervek és a végbélnyílás.
• A parapágó csomópont (vagy ikerpapagó). A két személy a csípő szintjén kapcsolódik egymáshoz. A csomópont magában foglalhatja a medencét vagy akár a hasat.
  Néhány parapaghi mandzsettagomb egyetlen törzsével, két karjával és két arcával rendelkezik.

További csatlakozási módok:

• Pygopagus (vagy iliopagus) csomópont
• Rachipagus csomópont
• Összefüggés onfaloischiopago

SZÖVETSÉGEK

Az összekapcsolt ikrek császármetszést igényelnek. A császármetszés ma már biztonságos eljárás, de még mindig sebészeti beavatkozás, annak lehetséges kockázataival és lehetséges szövődményeivel.
Mint már említettük, a legtöbb esetben a sziámi ikrek halva születnek (az esetek 40-60% -a), vagy néhány nappal a születés után meghalnak (az esetek 25-30% -a).

Diagnózis

Egy páros ikerpár jelenléte az anyaméhben már a terhesség első trimeszterében igazolható egy egyszerű ultrahang segítségével.
Ezekben az esetekben az orvosok azt tanácsolják az anyának, hogy végezzen el mélyebb diagnosztikai vizsgálatokat, például "magasabb szintű ultrahangot, MRI-t vagy a magzat echokardiogramját; ezek a vizsgálatok lehetővé teszik az ízület, a szervek megosztásának és működésének jellemzőinek jobb megjelenítését" vagy a szívek.

ÁLPOZITÍV

A tizedik hét előtt a diagnosztikai tesztek félrevezethetik az orvosokat, hamis pozitív eredményt adva. A hamis pozitív egy téves riasztási helyzet, amelyben a műszeres tesztek helytelenül kiemelik a sziámi ikrek jelenlétét, bár ezek valójában normális homozigóta ikrek, amelyek nincsenek összekapcsolva.
A hibás megítélés az eredmények elemzésekor általában annak a ténynek köszönhető, hogy a sziámi ikrek, mint néhány egészséges homozigóta iker, megosztják a choriont és a magzatzsákot.

Kezelés

Ha a sziámi ikrek túlélik a szülést, és ha a csatlakozásuk típusa ezt lehetővé teszi, akkor elválasztási műtét alkalmazható.
Általánosságban elmondható, hogy az összekötött ikrek szétválasztására irányuló sebészeti műveletek némileg bonyolultak, és még inkább bonyolulttá válnak, ha az ikreknek létfontosságú szerveik vannak, vagy rendkívül kényes helyeken (pl. Fej vagy has) kapcsolódnak össze.
Az elmúlt évtizedekben a sebészet jelentős előrelépést tett, és lehetővé tette a műtét fontolóra vételét olyan esetek esetén is, amikor egybevágott ikreket egykor gyógyíthatatlannak nyilvánítottak volna.

MITŐL függ a beavatkozás jó sikere?

Az elválasztási eljárás sikere a következőktől függ:

• Az ikrek egészségi állapota. Ha az ikrek egészségesek (állapotuk ellenére), akkor az elválasztási eljárás nagyobb valószínűséggel lesz sikeres.
• Közös ülés. A test egyes területei lényegesen érzékenyebbek, mint mások. Például a "koponya szintjén lévő egyesülést minden bizonnyal nehezebb kezelni, mint az" uniót a xiphoid porc szintjén.
• Szervek és más közös anatómiai struktúrák. A létfontosságú szervek megosztásának fontosságáról már korábban is szó esett.
• A rekonstrukciós beavatkozás típusa. Az elválasztás befejezése után beavatkozást terveznek a bemetszett és szétválasztott anatómiai szerkezetek rekonstrukciójára. Minél összetettebb a rekonstrukció, annál nagyobb a szövődmények valószínűsége.

Sajnos bizonyos esetekben az elválasztási műveletek - bár megvalósíthatók - az egyik vagy mindkét sziámi iker halálával végződnek.

MIKOR A LEGJOBB IDŐ MŰKÖDÉSRE?

A sebészek szerint a legjobb idő a műtét az élet 2. és 4. hónapja között van.
Mindazonáltal meg kell határozni, hogy minden sziámi ikerpár egyedi esetet képvisel; ezért a fent említett, az optimális beavatkozási időkre vonatkozó jelzés változhat.

MIKOR NEM Javasolt a szétválasztás?

A túlélő szülés ellenére néhány sziámi ikerpár nincs elválasztva. Ez akkor fordul elő, amikor "megfelelő orvosi értékelés után megállapítják, hogy a műtét kockázatai egyértelműen magasabbak, mint az előnyök, és ezért az ikrek várható élettartama együtt marad".

A CÉZÁRI SZÁLLÍTÁSRA VONATKOZÓ INFORMÁCIÓK

Amint már említettük, a méhen belül összekapcsolt ikreket hordozó nők elővigyázatossági okokból császármetszésen esnek át.Ez általában 2-4 héttel a várható szállítási dátum előtt történik.

EGYÉB TANÁCSOK ANYÁNAK

Azoknál a nőknél, akik sziámi ikerpár születésére számítanak, az orvosok azt javasolják, hogy gyakran végezzenek ultrahangos vizsgálatokat, hogy részletesen ellenőrizzék a magzat növekedését és a csatlakozás jellemzőit.
Minél több információval rendelkezik az ikrek egyesülésének típusáról és mértékéről, annál jobb a műtétre való felkészülés (ha természetesen a két sziámi iker élve születik és életben marad szülés után is).