Meghatározás
Pulmonális hipertónia - más néven idiopátiás pulmonális artériás hipertónia - meglehetősen ritka rendellenesség, amely kóros növekedéssel nyilvánul meg meghosszabbított vérnyomás CSAK a tüdőben és a szív jobb oldalán, azonosítható ok hiányában. A pulmonális hipertónia súlyos betegség, amelynek tüneti képe gyakran hajlamos fokozatosan és gyorsan degenerálódni.
Okoz
A pulmonális hipertónia összefüggésében a vér nem tud rendesen áramlani a tüdőben, a pulmonális artériák és a hajszálerek beszűkülése vagy elzáródása miatt: a pulmonális hipertónia a szívet érinti, amely túlmunkára kényszerítve „gyengül.
- Hipotetikus kockázati tényezők: obstruktív alvási apnoe, hosszú távú alacsony vér oxigénszint, COPD, tüdőembólia, HIV-fertőzések, pangásos szívelégtelenség, tüdőfibrózis, egyes szívbillentyű-betegségek, reumás betegségek.
Tünetek
A légszomj és a szédülés a sportolás során az első jelek, amelyeknek figyelmeztetniük kell a pulmonalis hipertóniában szenvedő beteget. A ritka betegséggel járó egyéb visszatérő tünetek a következők: duzzadt bokák, cianózis, gyengeség, mellkasi fájdalom, fáradtság, ájulás, tachycardia, szédülés.
Tájékoztatás a pulmonális hipertóniáról - A pulmonális hipertónia kezelésére szolgáló gyógyszerek nem helyettesítik az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot.
Gyógyszerek
Mielőtt elkezdenénk elemezni a pulmonális hipertónia tüneteit enyhítő gyógyszereket és lehetséges kezeléseket, vázlatosan közöljük a rendellenességet kiváltó mechanizmust, amely segít jobban megérteni a terápiás stratégiák választását.
A pulmonális artériák szűkülése → a vér nehezen áramlik a tüdőbe → ↑ nyomás → a jobb kamra túlterhelésre kényszerül, hogy vért pumpáljon a tüdőbe → megnagyobbodott kamra → a szív gyengülése és szívelégtelenség
Bár a pulmonális magas vérnyomás teljesen gyógyító gyógymódját még nem azonosították, a jelenlegi kezelési lehetőségek célja a tünetek enyhítése, a beteg életminőségének javítása, és mindenekelőtt a betegség megállíthatatlan előrehaladásának gátlása vagy más módon történő lassítása.
Mindenekelőtt elengedhetetlen, hogy beavatkozzunk azokba a tényezőkbe, amelyek hajlamosítanak vagy fokozzák a pulmonális hipertóniát, mint például (különösen) apneák, tüdőbetegségek és szívbillentyű -rendellenességek.
Az orvos a kiváltó ok (feltételezett vagy megállapított, ha azonosítható) és a nyilvánvaló tünetek alapján kiválasztja a beteg számára legmegfelelőbb gyógyszert; néhány betegnek vérhígítót kell szednie, hogy csökkentse a vérrögképződés kockázatát az alsó végtagok vénáiban vagy a pulmonális artériákban.
Sok pulmonalis hipertóniás betegnél alacsony oxigénszint figyelhető meg a vérben: ezekben az esetekben azonnal be kell avatkozni megfelelő terápiával (oxigénpótlás).
A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknek abba kell hagyniuk a dohányzást, kerülniük kell a nagy magasságú helyekre való utazást, tartózkodniuk kell a nehéz fizikai aktivitástól és az emeléstől, valamint évente influenza- és pneumococcus elleni védőoltást kell kapniuk.
Súlyosság esetén elképzelhető a szív, a tüdő vagy mindkettő transzplantációja.
Az alábbiakban felsoroljuk a pulmonalis hipertónia elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a hatóanyagot és a beteg számára legmegfelelőbb adagot a betegség súlyossága alapján. , a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott válasza:
Elsővonalbeli gyógyszerek a pulmonális hipertónia kezelésére:
- Ambriszentán (pl. Volibris): a gyógyszer az endotelinreceptor -gátlók osztályába tartozik; a hatóanyag kiválóan fejti ki terápiás hatását a pulmonális hipertónia összefüggésében azáltal, hogy blokkolja az endotelin hormon receptorait, amelyek felelősek az erek összehúzásáért, a hormonaktivitás elpusztításával, Az ambriszentán kitágítja az ereket és elősegíti a megváltozott tüdőnyomás csökkentését. Az ajánlott adag azt javasolja, hogy 5 mg hatóanyagot vegyen be szájon át, naponta egyszer, étkezés közben vagy éhgyomorra.
- Boszentán (pl. Tracleer): a gyógyszer, mint az előző, az endotelin-1 gátlója. 40 kg-nál nagyobb testtömegű, pulmonális hipertóniában szenvedő felnőtteknél ajánlott a gyógyszer szedését 62-es dózisban elkezdeni, 5 mg, naponta kétszer, egy hónapig. A fenntartó adagolás napi kétszer 125 mg -ra növeli az adagot. A 40 kg -nál kisebb testtömegű érintett személyek esetében javasolt a 62,5 mg -os adag fenntartása. a kezelés megkezdéséhez és fenntartásához A gyógyszer májtoxicitást válthat ki.
- Iloproszt (pl. Ventavis): porlasztó formájában kapható, a gyógyszer prosztaciklin analóg, amely tágítja az ereket, ezáltal csökkenti a vérnyomást és javítja a pulmonális hipertóniából eredő tüneteket. A terápiát a gyógyszer belélegzésével kell kezdeni. inhalátor 2,5 mikrogramm adagban; kövesse a terápiát 5 mikrogrammos adagokkal. Ha az 5 mikrogramm adag túl erős a beteg számára, tanácsos visszatérni a kezdeti adaghoz, és folytatni a terápiát ennek a terápiás séma szerint nem ajánlott napi 6-9 permetezésnél többet beadni.
- Szitacentán-nátrium (pl. Thelin): a gyógyszer az endotelin-1 inhibitorok osztályába tartozik. Javasolt egy 100 mg-os tabletta bevétele naponta egyszer, étkezés közben vagy attól függetlenül. A gyógyszert körülbelül mindig ugyanabban az időben kell bevenni. . 3 hónapos kezelés után a kezelés sikertelensége esetén javasolt a gyógyszer cseréje A gyógyszert 2011 -ben felfüggesztették a máj súlyos mellékhatásai miatt.
- Szildenafil (pl. Revatio): a gyógyszert széles körben használják terápiában merevedési zavarok kezelésére; mivel azonban 5-foszfodiészteráz inhibitor, a pulmonális hipertónia tüneteinek csökkentésére is használják, mivel a salétromsav vaszkuláris tónusra gyakorolt hatásának modulálásával jó, viszonylag szelektív értágító a tüdőartériákban. 20 mg-os adag, szájon át, naponta háromszor, legalább 4-6 órás különbséggel az egyik és a másik adag között. Alternatív megoldásként 10 mg -ot (12,5 ml -nek) lehet bevenni intravénás bolus injekció formájában, naponta háromszor: a fent leírt adagolás ugyanazt a terápiás hatást határozza meg, mint a 20 mg -os orális adag. Általában ez a második javallat azoknak a betegeknek van fenntartva, akik korábban orális szildenafilt kaptak, és átmenetileg nem tudják szájon át szedni a gyógyszert.
- Nitrogén -monoxid (pl. INOmax): belélegezhető gyógyszer, újszülöttkori pulmonális hipertónia kezelésére javallt, különösen ha hipoxiás légzési elégtelenséggel társul. Általában a gyógyszert nem önmagában, hanem más specifikus gyógyszerekkel együtt alkalmazzák; ráadásul a beteg általában szellőztetésnek is alávetve, az oxigénellátás javítása érdekében. A hatóanyagot nitrogéngázban hígítjuk 400 ppm koncentrációban. A pontos adagoláshoz: forduljon orvosához.
- Tadalafil (pl. Adcirca): a gyógyszer az 5 -ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok osztályába tartozik, ezért képes blokkolni az enzimet. Javasoljuk, hogy a gyógyszert naponta egyszer, 40 mg -os tablettában vegye be. enyhe vagy közepes fokú vese- vagy májelégtelenség esetén, azonban ezzel a gyógyszerrel történő kezelés nem javasolt súlyos vese- vagy májelégtelenség esetén.
Párhuzamos terápiák a pulmonális hipertónia tüneteinek ellenőrzésére
Egyes szakemberek azt is javasolják, hogy a magas vérnyomás kezelésére standard gyógyszereket szedjenek; a kalciumcsatorna -blokkolók (vagy kalciumcsatorna -blokkolók) és a vízhajtók különösen alkalmasak.
Antikoaguláns terápia a pulmonális hipertónia szövődményeinek megelőzésére
- Izoszorbid -dinitrát (pl. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): a gyógyszer nitrát, amelyet angina pectoris kezelésére is használnak; második választásként a pulmonális hipertóniával kapcsolatos tünetek kezelésére használják. Kezdje a terápiát 40 mg-os gyógyszer adaggal, 8-12 óránként. Folytassa a fenntartó terápiát 40-80 mg dózisban, 8-12 óránként.
- Epoprosztenol (pl. Flolan, Epoprostenol PHT): elősegíti az értágulást és gátolja a vérlemezkék aggregációját. Ezért a gyógyszert a pulmonális hipertónia tüneteinek kezelésére szolgáló terápiában alkalmazzák. fokozatosan növelje az adagot 2 ng / kg lépésekben 15 percenként. Ne lépje túl a 8,6 ng / kg / perc értéket. További információért forduljon orvosához.
Hipotézisek és remények a pulmonális hipertónia kezelésére
A tudósok a pulmonális hipertónia kezelésére irányuló kutatásaikat új gyógyszerek, például szerotonin -antagonisták, oldható guanilát -cikláz -stimulánsok, tirozin -kináz -gátlók és vazoaktív bélpeptidek tesztelésére irányítják. Évekkel azelőtt, hogy megtalálták a valóban csodálatos - tehát teljesen meghatározó - gyógyszert a pulmonális hipertónia kezelésére .
