Syringomyelia

Általánosság

A Syringomyelia neurológiai betegség, amelyet folyadékkal töltött ciszták képződése jellemez a gerincvelőben.

Ábra: syringomyelia.

A webhelyről: mdguidelines.com

Hosszú távon ezeknek a fecskendőknek nevezett ciszták jelenléte károsítja a gerincvelőt; különböző betegségek jelennek meg, mint például a test több részén jelentkező fájdalom, merevség és gyengeség érzése, izomsorvadás, reflexek elvesztése, görcsök a lábakban stb.
A syringomyelia különböző okok miatt alakulhat ki; a legtöbb esetben a kisagy rendellenességével társul, amelyet Chiari malformációnak neveznek.
A helyes diagnózishoz szüksége van: a beteg alapos fizikai vizsgálatára, kórtörténetének elemzésére és néhány diagnosztikai képalkotó vizsgálatra.
A fecskendők kiürítésének és a tünetek (legalább részben) megszüntetésének egyetlen módja a műtét.

Mi a syringomyelia?

A Syringomyelia egy ritka kóros állapot, amelyben egy vagy több folyadékkal töltött ciszta képződik a gerincvelőben.
Ha a ciszták (más néven fecskendők vagy fistulák) kitágulnak, súlyosan károsíthatják a gerincvelőt és károsíthatják az idegjelek továbbítását.

MILYEN CYSTA ÉS MIT TARTALMAZ?

A fecskendők csatornák vagy üregek (görögül: "pánsíp"jelentése" cső "), amely cerebrospinális folyadékot (vagy likőrt) tartalmaz.

Ábra: a három agyhártya, amely körülveszi a központi idegrendszert.

Az agyhártya védőmembrán: a legkülső a dura mater; a középső az arachnoid, végül a legbelső a pia mater.

Az arachnoid és a pia mater közötti szubarachnoidális tér tartalmazza a cerebrospinális folyadékot.

A CSF színtelen folyadék, amely körülveszi a központi idegrendszert (vagy központi idegrendszert), megvédi a sérülésektől, táplálja és szabályozza belső nyomását (koponyaűri nyomás).
A cephalorachidianus folyadék az agykamrák belsejében termelődik, pontosan a chorioid plexusok szintjén; innen áramlik a subarachnoidális térbe, vagyis a menynx pia mater és az arachnoid menynx közé.

JÁRVÁNYTAN

Egyes statisztikai vizsgálatok szerint a syringomyelia gyakorisága körülbelül 8 eset lenne 100 000 emberre. Általában jellemző tünetei 25 és 40 év között jelentkeznek, és általában lassú a fejlődése.
Sok syringomyeliás betegnél a kisagy szerkezeti elváltozása is van, Chiari malformációként (vagy Arnold-Chiari vagy Arnold-Chiari szindrómaként).

Okoz

A Syringomyelia lehet veleszületett állapot, amely születéstől fogva jelen van, vagy szerzett, vagyis az élet során egy adott eseményt követően vagy egy bizonyos kóros állapotgal összefüggésben jelentkezik.

Veleszületett syringomyelia

A syringomyelia veleszületett formái az Arnold-Chiari-szindróma következményei.
Az Arnold-Chiari-szindróma egy kisagyi rendellenesség (azaz a kisagy), amelyet a kisagy alapi részének lefelé irányuló elmozdulása jellemez, pontosan a foramen magnum és a gerincvelő irányába.

Más szóval, ez egy "kisagyi sérv", amelyben a kisagy egy része kiemelkedik a foramen magnumból, amely behatol a gerincvelőt tartalmazó csatornába.

SZERZETT SYRINGOMYELIA

A szerzett syringomyelia kialakulásához vezető fő okok a következők:

• A gerincvelő sérülése. A syringomyeliához vezető különféle traumák között csigolyatörés van.
• Agyhártyagyulladás. Az agyhártyagyulladás a központi idegrendszert körülvevő membránok gyulladása (Megjegyzés: a központi idegrendszer az agyból és a gerincvelőből áll).
  Az arachnoiditis, vagyis az arachnoidis gyulladás az agyhártyagyulladás egyik formája, amely leggyakrabban syringomyeliát okozhat.
• Daganat a gerincvelőben. Szakértők szerint a gerincvelőben lévő daganattömeg jelenléte megakadályozná a CSF normális keringését, így lokális gyűjtést, majd fecskendőt eredményezne.
• Merev gerinc szindróma. Ez egy különleges neurológiai betegség, amelyet a gerincvelő és a gerincoszlop közötti tapadás jellemez; adhéziók, amelyek megakadályozzák a medulla normális áramlását.
  A merev gerinc szindróma tipikus tünetei és jelei a következők: lábfájdalom, hátfájás, gerincferdülés, vizeletinkontinencia vagy -visszatartás, izomgyengeség és zsibbadás stb.
• A gerincvelő "vérzése" (vagy hematomyelia). A hematomyelia lehet spontán vagy traumatikus, és általában a szürkeállomány artériás ereit érinti.Általában azok a traumák, amelyek hematomyeliát okozhatnak, a csigolyák ütései.

Felhívjuk az olvasók figyelmét, hogy a syringomyelia egyes formái határozott ok vagy megfejthető ok nélkül merülnek fel. Ezekben a helyzetekben idiopátiás szerzett syringomyeliáról beszélünk.

FÜGGETLEN PONTOK

Az orvosok és a kutatók még mindig megpróbálnak megoldani néhány kérdést a fecskendők kialakításával kapcsolatban, valamint arról, hogyan károsítják a gerincvelőt.
Egyes elméletek szerint úgy tűnik, hogy a fecskendők a szubrachnoideális térben lévő CSF áramlásának akadályozásából származnak, és hogy a gerincvelő károsodása a ciszták által a gerincvelőre gyakorolt ​​nyomás eredménye.

Tünetek és szövődmények

További információ: Syringomyelia tünetei

A syringomyelia klasszikus jelei és tünetei a következők:

• Izomgyengeség és sorvadás
• Reflexek elvesztése
• A fájdalomra és a környezeti hőmérsékletre való érzékenység elvesztése (NB: más szóval, a bőr nem érzi az intenzív meleg vagy a dermesztő hideg érzését)
• Merevség a hátban, a vállban, a karokban és a lábakban
• Fájdalom a nyakban, a karokban, a kezekben és a hátban
• Bél- és hólyagproblémák. A beteg elveszíti az irányítást az anális és a hólyag záróizmok felett.
• Rendkívüli izomgyengeség és lábgörcsök
• Fájdalom és zsibbadás az arcon

Ezek a megnyilvánulások, amelyek kezdetben általában nem túl markánsak, a fecskendők gerincvelői károsodásának hatása.

Veleszületett syringomyelia

Bár a születéstől fogva jelen vannak, a veleszületett fecskendők általában felnőttkorban okozzák az első tüneteket. Ennek okát az magyarázza, hogy a ciszták hosszú ideig tartanak, amíg jelentős károsodást okoznak a gerincvelőben.
A veleszületett syringomyeliában szenvedő betegek a Chiari -malformáció mellett a hydrocephalusban és arachnoiditisben is szenvedhetnek.

Mi az a hydrocephalus?
A hydrocephalus kifejezés súlyos betegséget jelez, amely a subarachnoidális térben és az agykamrákban található cerebrospinális folyadék kóros növekedése miatt következik be.
Ez az aránytalan CSF -növekedés akkor fordul elő, ha az intrakraniális nyomás korábban megnőtt (koponyaűri magas vérnyomás). A hydrocephalus oka lehet: agydaganat, agyvérzés, agyhártyagyulladás, encephalitis, központi idegrendszeri rendellenességek stb.
A hydrocephalus fő jelei a következők: megnövekedett fej kerület, nyaki fájdalom, epilepszia és görcsök.

SZERZETT SYRINGOMYELIA

A fecskendők képződését kiváltó eseménytől az első tünetek megjelenéséig hónapok vagy évek telhetnek el, ezért a veleszületett syringomyelia esetében történtekhez hasonlóan a gerincvelő károsodása nagyon lassan halad.
Jellemzően, ha a trauma (poszttraumás syringomyelia) a "c eredet", akkor a betegség jelei csak a test egyik oldalán jelennek meg.

MIKOR LÁTNI AZ ORVOST?

A fent említett egy vagy több tünet jelenlétében ajánlatos azonnal felvenni a kapcsolatot orvosával, hogy egy mélyreható látogatást egyeztessen a rendellenességek okainak azonosítása érdekében.
A szakértői megítélés döntő fontosságú, mivel a syringomyelia általában más, már meglévő betegségek eredménye (amelyek megfelelő kezelést igényelnek).
Azok, akik súlyos hátsérülés áldozatai lettek, kezdetben nem tapasztalhatnak semmilyen, a syringomyeliával kapcsolatos betegséget. Ez azonban egy bizonyos időszak után még kialakulhat, és néhány hónap vagy év után is tüneti lehet. Ezért ha gyanús tünetek jelennek meg, tanácsos felvenni a kapcsolatot orvosával, és jelenteni az elszenvedett traumatikus eseményt.

SZÖVETSÉGEK

A Syringomyelia potenciálisan degeneratív betegség, mivel a fecskendők kiszélesedhetnek, egyre jobban károsíthatják a gerincvelőt, és még jelentősebben megváltoztathatják a beteg idegfunkcióit.
E szövődmények néhány klasszikus kifejezése:

• Gerincferdülés. Ez a gerinc „kóros görbülete”.
• Széles körben elterjedt krónikus fájdalom. Minél nagyobb a gerincvelő károsodása, annál intenzívebb és tartósabb lesz a fájdalmas érzés a nyakban, a karokban, a kezekben és a hátban.
• Súlyos motoros nehézségek. Ha az atrófia és az izomgyengeség súlyosbodik, a szenvedőnek súlyos problémái is lehetnek a járással.

Diagnózis

A syringomyelia diagnosztizálásához az első lépés a fizikális vizsgálat és a kórtörténet elemzése.
Ezért, miután ezt a két előzetes ellenőrzést elvégezték, a diagnosztikai képalkotó vizsgálatok, mint például a nukleáris mágneses rezonancia (NMR), a CT -vizsgálat alapvető fontosságúvá válnak; egyes betegeknél ágyéki punkció is szükséges.

CÉLKITŰZŐ VIZSGÁLAT

A fizikális vizsgálat során az orvos értékeli a tüneti helyzetet, és felkéri a beteget, hogy részletesen írja le az érzett panaszokat.

KLINIKAI TÖRTÉNELMI VIZSGÁLAT

Amikor az orvos elemzi a beteg kórtörténetét, megkeresi a lehetséges kiváltó tényezőket és a betegségre hajlamosító lehetséges helyzeteket. Például vizsgálják őket:

• Patológiák, amelyeket a beteg a múltban szenvedett
• A vizsgálat idején fennálló patológiák
• Ismétlődő patológiák azon a családon belül, amelyhez a beteg tartozik (hasonló rendellenességgel rendelkező családtag stb.)
• Olyan helyzetek, amikor a páciens gerincvelő -traumában szenved.

Ábra: Syringomyelia a magmágneses rezonanciáról. A fecskendőt pirossal karikázzák.

Nukleáris mágneses rezonancia (NMR)

Két különböző típusú nukleáris mágneses rezonancia (NMR) létezik:

• Klasszikus mágneses rezonancia. A mágneses mezők létrehozásával az MRI részletes képet ad a gerincvelőről anélkül, hogy a pácienst káros ionizáló sugárzásnak tenné ki.
• Kontrasztos MRI. A használt műszer megegyezik a klasszikus MRI -vel. Az egyetlen különbség az, hogy a páciensnek kontrasztfolyadékot fecskendeznek, amelyet arra használnak, hogy feltárják a gerincvelői daganatok vagy más hasonló rendellenességek jelenlétét.
  A kontraszt folyadék jelenti a vizsgálat egyetlen ellenjavallatát: valójában ez toxikus hatásokat vagy allergiát válthat ki.

CT (SZÁMÍTÓGÉPES TENGELYTOMOGRÁFIA)

A számítógépes axiális tomográfia (CT) tiszta képet nyújt a belső szervekről, beleértve a gerincvelőt is. Végrehajtása során az alany minimális mennyiségű káros ionizáló sugárzásnak van kitéve; ezért a vizsgálatot - bár minimálisan - invazívnak kell tekinteni.

TERMÉKPUNKTÚRA

Az ágyéki punkció abból áll, hogy mintát veszünk a cerebrospinális folyadékból, és laboratóriumban elemezzük. Az L3-L4 vagy L4-L5 ágyéki csigolyák közé behelyezett tűt használnak a CSF eltávolítására.
Az ágyéki punkció nagyon hasznos a syringomyelia okainak vizsgálatához: valójában bármilyen fertőzést észlelhet az agyhártyában.

Kezelés

Amikor a syringomyelia tünetei zavarják a normális mindennapi életet, a műtét az egyetlen orvoslás.
Ezzel szemben, ha a syringomyelia nem okoz zavart, akkor a helyzet egyszerű megfigyelése biztosított (a felügyelet elve).

A FELÜGYELET ELVE

A felügyelet elve abból áll, hogy a beteget időszakos mágneses rezonanciának és neurológiai kontrollvizsgálatoknak vetik alá. Ez a megközelítés tünetmentes fecskendővel rendelkező személyek számára javallott (azaz nem okoz nyilvánvaló tüneteket).
Bár ez egy nagyon távoli hipotézis, lehetséges, hogy a ciszták spontán eltűnnek.

SEBÉSZET

Az alkalmazandó műtétet a syringomyelia okozó (vagy kísérő) körülmények alapján választják ki. Ezért:

• Chiari malformáció esetén, az operáló sebész a következő műveletekhez folyamodhat: a hátsó fossa dekompressziója, a gerincvelő dekompressziója (dekompresszív laminektómia) és a dura mater dekompressziós metszése. Mindhárom eljárás célja, hogy csökkentse a kisagy és a gerincvelő károsodását okozó kompressziót azáltal, hogy megpróbálja növelni a rendelkezésükre álló teret. A több rendelkezésre álló hely javítja a folyadék áramlását, és ezáltal a fecskendők esetleges kiürítését.
  A hátsó fossa dekompressziójával az occipitalis csont hátsó részének egy részét eltávolítják.
  A dekompresszív laminektómiával megszűnik a csigolya része, amely határolja a lyukat, amelyen keresztül a gerincvelő áthalad.
  Végül a dura mater dekompressziós bemetszésével a legkülső menynxet metszik be.
• Gerincvelő rák esetén, a sebész megszünteti a daganattömeget oly módon, hogy helyreállítsa a folyadék áramlását. Az eltávolítás után a fecskendő automatikusan kiürül, és a beavatkozás előtt jellemző tünetek visszafejlődnek.
• Merev gerinc szindróma esetén, a sebész különféle módszerekhez folyamodhat. A fő abból áll, hogy "feloldja" a tapadásokat, amelyek blokkolják az oszlopot a gerincvelőhöz.

A syringoperitonealis shunt lehetséges szövődményei:

• Gerincvelő sérülés
• Fertőzések
• Folyadék keringési blokkok
• Vérzés a gerincvelőben (hematomyelia)

Ezen speciális sebészeti technikák mellett létezik egy eljárás, amely a tünetek és a fájdalmas érzések ideiglenes csökkentését célozza (palliatív terápia), amelyet sebészeti shuntként ismernek.
A sebészeti sönt egy vízelvezető rendszer, amely egy rugalmas csőből áll, amely lehetővé teszi a fecskendők kiürítését. Általában a felesleges folyadékot a hasba vezetik (syringoperitonealis shunt), hasonló módon, mint a hydrocephalus esetében (ventriculoperitonealis shunt).
Mivel ez egy meglehetősen kényes módszer, és nem komplikációk nélkül, a gyakorlatba való átültetés előtt az orvos alaposan értékeli a helyzetet, és megbeszéli a lehetséges kockázatokat a beteggel.

Ki végzi a műtéteket?
Az operáló sebész az idegsebészetre szakosodott orvos, amely a sebészet azon ága, amely kifejezetten a központi és a perifériás idegrendszer problémáival és betegségeivel foglalkozik.

ÁPOLÁS MEGHALADÁS ESETÉN

Még akkor is, ha megfelelően kezelik, a syringomyelia egy idő után kiújulhat (visszaesés).
Annak érdekében, hogy azonnal észrevegyük az "esetleges kiújulást", ajánlatos rendszeresen alávetni a megfelelő orvosi ellenőrzéseket és a hátsó magmágneses rezonanciát.
Egy vagy több fecskendő átalakítása második műtétet igényel, gyakran a ciszta kiürítésére, amelynek előnyei azonban csak ideiglenesek lehetnek.

NÉHÁNY TANÁCS

A Syringomyelia súlyosan befolyásolhatja az érintett személy életminőségét és mindennapi tevékenységét. Ezért jó gyakorlat:

• Kerülje a súlyemelést, a feszülést és a hát „megterhelését”, mivel ezek három olyan intézkedés, amelyek súlyosbíthatják a tüneteket, különösen a fájdalmat.
• Forduljon egy jó gyógytornászhoz. A megfelelő fizioterápiának köszönhetően javítható a mobilitás, erősödnek az izmok és jobban ellenállnak az erőfeszítéseknek.
• Kezelje a krónikus fájdalmat megfelelő gyógyszerekkel. Ha a fájdalom krónikus és gyötrelmes, a betegnek meg kell kérnie orvosát, hogy tervezzen meg "megfelelő fájdalomcsillapító terápiát".
• Keressen vigaszt szeretteitől (barátaitól vagy rokonaitól), és csatlakozzon a syringomyelia betegek támogató csoportjához. A hangulat javításának kétféle módja van, gyakran depressziósak a betegség korlátai miatt.

Prognózis

A prognózis a syringomyeliát kiváltó okok súlyosságától és a műtét hatékonyságától függ.

• Ez a kiváltó okok súlyosságától függ, mert minél súlyosabb a syringomyeliát kiváltó állapot, annál valószínűbb, hogy a betegség következményei tartósak.
  
• Ez a kezelés hatékonyságától függ, mivel az orvosi beavatkozás nem mindig állítja vissza a normál folyadékáramlást, mint ahogy nem mindig teszi lehetővé a syringomyelia -val kapcsolatos ciszták végleges megszüntetését.