Meghatározás
A mastocitózis olyan betegség, amelyet a hízósejtek felhalmozódása jellemez a test különböző szöveteiben és szerveiben.
Alapvetően a mastocitózis két különböző formája különböztethető meg: bőr (amelynek tünetei csak a bőr szintjén jelentkeznek) és szisztémás (tünetei a test bármely részén előfordulhatnak).
Okoz
A mastocitózis kialakulásának kiváltó okait még nem sikerült teljesen azonosítani. Úgy tűnik azonban, hogy a betegség kialakulását a c-KIT gén mutációja kedvez. Ez a mutáció spontán vagy öröklődhet. szülők.
Tünetek
A különböző szervekben és szövetekben felhalmozódó hízósejtek nagy mennyiségű hisztamint szabadítanak fel, és ennek a neurotranszmitternek a túlzott felszabadulása a felelős a mastocitózis okozta tünetek nagy részéért.
A bőr mastocitózisának jellegzetes tünetei makulák, papulák, plakkok, csomók vagy hólyagok képződése a bőrön. Ezeket a megnyilvánulásokat általában viszketés, duzzanat és bőrpír kíséri.
A szisztémás mastocytosis okozta tünetek viszont: hepatomegalia, splenomegalia, megnagyobbodott nyirokcsomók, peptikus fekélyek, arthralgia, étvágytalanság és testsúlycsökkenés, gyengeség, csontritkulás, fokozott vizelési gyakoriság, szívdobogás, hőhullámok, hypotensio, fájdalom fejfájás, hányinger, hasmenés, mellkasi fájdalom és légszomj.
Ezenkívül a mastocytosisban (bőrben és szisztémában) szenvedő betegek fokozottan ki vannak téve az anafilaxia kockázatának.
A mastocitózisról - a masztocitózis kezelésére szolgáló gyógyszerekről szóló információk nem hivatottak helyettesíteni az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. Mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével, mielőtt elkezdené szedni a mastocitózist - masztocitózis kezelésére szolgáló gyógyszerek.
Gyógyszerek
Valójában nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek képesek a mastocitózis kezelésére, de terápiákat lehet bevezetni az általuk okozott tünetek csökkentésére.
A használt gyógyszerek különböző típusúak, és a mastocitózis típusától függően változhatnak (bőr vagy szisztémás).
Mindenesetre a mastocitózis kezelésében leggyakrabban használt gyógyszerek a kortikoszteroidok, az antihisztaminok és - osteoporosisban szenvedő betegek esetében - a biszfoszfonátok.
Agresszív szisztémás mastocitózis és olyan betegségek esetén, mint a leukémia, limfóma és myeloma multiplex, összefüggő szisztémás mastocitózis esetén az orvos dönthet úgy, hogy bizonyos rákellenes gyógyszereket, például alfa-interferont és imatinibet alkalmaz.
Végül a mastocitózis okozta bőrelváltozások kezelésére hasznos lehet a betegeket P-UVA-kezelésnek alávetni.
Az alábbiakban felsoroljuk a mastocitózis elleni terápiában leggyakrabban használt gyógyszerosztályokat és néhány példát a farmakológiai különlegességekre; az orvos feladata, hogy kiválassza a beteg számára legmegfelelőbb hatóanyagot és adagot, a betegség súlyossága, a beteg egészségi állapota és a kezelésre adott reakciója alapján.
Kortikoszteroidok
A kortikoszteroidok erős gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek az immunrendszer működését zavarják.
A mérsékelt intenzitású bőr mastocitózis kezelésében általában előnyös a helyi kortikoszteroidok alkalmazása.
Abban az esetben, ha a mastocitózis intenzív viszketést vagy különösen súlyos arthralgiát okoz, az orvos dönthet úgy, hogy beavatkozik a kortikoszteroidok szisztémás beadásával.
A különböző használható szteroid gyulladásgátlók közül emlékszünk:
- Prednizon (Deltacortene ®): A prednizon orális adagolásra kapható. A gyógyszer adagja általában 5-15 mg naponta. A gyógyszer pontos adagját az orvosnak egyedileg kell meghatároznia, a betegség súlyosságától függően.
- Metilprednizolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): A metilprednizolon orális és helyi adagolásra alkalmas gyógyszerkészítményekben áll rendelkezésre.
Szájon át történő alkalmazáskor a gyógyszer kezdeti adagját az orvos határozza meg, a beteg állapotától függően. Ezt követően a beadott gyógyszer adagja megváltoztatható a beteg terápiára adott válaszától függően. Mindenesetre indikatív módon az alkalmazott metilprednizolon adagja napi 4–48 mg között változik.
Ha azonban metilprednizolonon alapuló bőrre való készítményeket használnak, ajánlott a készítményt naponta egyszer felvinni, közvetlenül a sérülések által érintett bőrfelületre. - Hidrokortizon (Locoidon ®, Dermirit ®): A hidrokortizon szem-, rektális- és bőrbeadásra kapható.
A bőr mastocitózisa által okozott bőrelváltozások kezelésére ajánlott a hidrokortizon alapú készítményt közvetlenül az érintett területre felvinni, naponta egyszer vagy kétszer, orvosi rendelvény szerint. - Dexametazon (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): A dexametazon számos gyógyszerkészítményben kapható, amelyek lehetővé teszik különböző módon történő beadását.
A dexametazon bőrkrém használatakor ajánlott naponta kétszer vagy háromszor alkalmazni, közvetlenül az érintett területen.
Azonban, ha a dexametazont szájon át adják be, az alkalmazandó dózist az orvosnak egyedileg kell meghatároznia.
Antihisztaminok
Amint a nevükből következtetni lehet, antihisztamin gyógyszereket használnak a hisztamin hatásának ellensúlyozására, amely nagy mennyiségben szabadul fel a mastocitózisban szenvedő betegekben (mind bőrben, mind szisztémában).
Ebben a tekintetben az alkalmazott antihisztaminok két típusból állnak:
- Hisztamin H1 receptor antagonisták, a mastocitózis okozta bőrviszketés és bőrpír kezelésére.
- H2-receptor antagonisták a hisztamin számára, más néven "fekélyellenes szerek". Ezek a hatóanyagok valójában gátolják a hisztamin felszabadulását a gyomorban, és peptikus fekély kezelésére használják, amely rendszerint szisztémás mastocytosisban szenvedő betegeknél fordul elő.
A különböző felhasználható H1 receptor antagonisták közül megemlítjük a cetirizint (Cerchio ®, Zirtec ®). Ez egy orális adagolásra alkalmas gyógyszer. A cetirizin szokásos adagja felnőtteknél napi 10 mg. Mindenesetre az orvos meghatározza a gyógyszer pontos mennyiségét, amelyet minden betegnek be kell vennie.
A hisztamin H2 receptor antagonistái közül azonban megemlítjük a ranitidint (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Ezt a gyógyszert szájon át, a szokásos napi 300 mg -os dózisban adják be, két részre osztva.
Biszfoszfonátok
A biszfoszfonátok a szisztémás mastocitózis okozta csontritkulás kezelésére alkalmazhatók.
A különböző felhasználható biszfoszfonátok közül megemlítjük az alendronsavat (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). A hatóanyag dózisa általában 10 mg naponta, vagy 70 mg hetente egyszer. A gyógyszert reggel, legalább harminc perccel bármilyen étel, ital vagy más gyógyszer bevétele előtt kell beadni.
Alfa-interferon
Az alfa-interferon rákellenes tulajdonságokkal rendelkező gyógyszer, amelyet az agresszív szisztémás mastocitózis és mindenekelőtt a leukémiával, limfómával vagy myelomával járó szisztémás mastocitózis kezelésében használnak.
Az alfa-interferont (Alfaferon ®) csak szakképzett személyzet adhatja be parenterálisan a betegeknek. Az alkalmazott gyógyszer adagját az orvos határozza meg minden egyes beteg esetében egyedileg.
Imatinib
Az imatinib rákellenes gyógyszer is, amely agresszív szisztémás mastocitózis és leukémia, limfóma vagy myeloma multiplex okozta szisztémás mastocitózis kezelésére alkalmazható.
Az imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) orális adagolásra kapható tabletták vagy kapszulák formájában. Az alkalmazandó gyógyszer adagja napi 100 mg és 800 mg között változhat. Határozza meg a pontos adagot imatinibet kell szednie minden betegnek.
