Budd-Chiari szindróma

Általánosság

A Budd-Chiari-szindróma a jelek és tünetek ritka halmaza, amelyet a májvénák teljes vagy részleges elzáródása vált ki. Ezt az elzáródást vénás trombózis vagy külső kompresszió okozhatja, bár emlékeztetni kell arra, hogy az esetek felében ez idiopátiás.

Ábra: a májvénák olyan erek, amelyek a májból áramló oxigénmentesített vért elvezetik, és az alsó vena cava-ba öntik. Az oldalról: espondilitis.eu

A Budd-Chiari szindrómát jellemző tünetek különbözőek; a főbbek az ascites, a hepatomegalia, a hasi fájdalom és a sárgaság. A tünetek hirtelen (akut formában) vagy fokozatosan (krónikus formában) jelentkezhetnek.
A diagnózis fizikai vizsgálaton alapul, amelyet egy sor speciális vizsgálat, például CT vagy angiográfia követ.
A terápiás kezelés, amelyet a legtöbb esetben alkalmaznak, a TIPS, egy sebészeti beavatkozás egy mesterséges csatorna felépítésére, amely elkerüli a vénás elzáródást.

Mi a Budd-Chiari szindróma?

A Budd-Chiari-szindróma olyan betegség, amelyet a májvénák (erek, amelyek elvezetik és vért gyűjtenek a májból) részleges vagy teljes elzáródása okoz.

Az elzáródás bármilyen méretű vénás csatornát érinthet, a legkisebbtől a legnagyobbig.

HOL GYŰJT A HEPÁTUSI VÉN?

Anatómiai szempontból nem szabad elfelejteni, hogy a májvénák az alsó vena cava -ba folynak; ez egy nagy edény, amelyet arra terveztek, hogy összegyűjtse az összes oxigénszegény vért, amely a test subdiaphragmatikus régiójából érkezik.

A BUDD-CHIARI SZINDRÓMA FŐ KÖVETKEZMÉNYEI

A máj vénás elzáródása miatt a vér nem hagyhatja el a májat, ezért a szerv megnagyobbodik (hepatomegália). Mindeznek egy másik következménye is van: növeli a vérnyomást a portálvénában (a nagy vénás ér, amely vért gyűjt a bélből és szállítja a májba); ezt a kóros folyamatot portális hipertóniának nevezik.
A portális hipertónia kialakulásának számos hatása van:

• A nyelőcső szubmukozális vénáinak kóros kitágulását okozza (nyelőcső varicák)
• Károsítja a májszövetet alkotó sejteket
• Ez ascitist eredményez, amely a hasüregben lévő folyadékok kóros gyűjteménye. A folyadék felhalmozódásának pontos pontja a hashártyát alkotó két lap között van: ezt a teret peritoneális üregnek nevezik.

BUDD-CHIARI SZINDRÓMA OSZTÁLYOZÁSA

A Budd-Chiari szindróma lehet akut / fulmináns (az esetek 20% -a) vagy krónikus (az esetek 80% -a).

JÁRVÁNYTAN

A Budd-Chiari szindróma nagyon ritka; az orvosi statisztikák szerint valójában minden millió emberből egy embert érint. Nem részesíti előnyben egy adott nemet, de gyakoribb 20 és 40 év között.

Okoz

Az esetek legalább felében a Budd-Chiari szindróma határozott ok nélkül (idiopátiás Budd-Chiari szindróma) jelentkezik.
Ha az okok azonosíthatók, a betegség ehelyett a májvénákat érintő trombózistól (elsődleges Budd-Chiari-szindróma) vagy ugyanazon vénák külső kompressziójától (másodlagos Budd-Chiari-szindróma) függhet.

IDIOPATIKUS BUDD-CHIARI SZINDRÓMA

Az orvostudományban a betegséget idiopátiásnak nevezik, ha azonosítható ok nélkül keletkezik.

ELSŐ BUDD-CHIARI SZINDRÓMA

A trombózis kóros folyamat, amelyet egy vagy több vérrög (trombusnak nevezett) képződése jellemez az ereken belül (vénás trombózisról beszélünk, ha a vénákban fordul elő, és artériás trombózisról, ha az artériákban fordul elő).
Még egyetlen trombus jelenléte is akadályozhatja az ér lumenét és blokkolhatja a vér áramlását a vérrög után.
A májvénák trombózisa a következők miatt fordulhat elő:

• Igazi policitémia
• Antifoszfolipid szindróma
• Bonyolult terhesség
• A trombózis genetikai hajlama, a véralvadási folyamat egyes alapvető elemeinek (C -fehérje, S -fehérje, Leideni V -faktor, protrombin, antitrombin stb.) Hiánya vagy hibája miatt.
• Vérmérgezés
• Sarlósejtes vérszegénység
• A fogamzásgátló tabletta használata
• Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
• Antikoaguláns lupus

MÁSODIK BUDD-CHIARI SZINDRÓMA

A másodlagos Budd-Chiari szindróma a következők miatt alakulhat ki:

• Flebitis
• Autoimmun betegségek, például a Behçet -kór
• Daganatok a máj melletti szervekben vagy szövetekben (például vesesejtes karcinóma, májsejtes karcinóma vagy mellékvese karcinóma)
• Sérülés
• Születéskor egyfajta membrán (hártyás eltömődés) jelenléte, amely blokkolja az alsó vena cava -t. Ez az anomália különösen elterjedt Ázsiában és Afrika egyes államaiban (például Dél -Afrikában).
• Leiomyosarcoma

Tünetek és szövődmények

A Budd-Chiari-szindróma klasszikus tünetei és jelei a hasi fájdalom, az ascites, a sárgaság és a hepatomegalia.
Bizonyos esetekben a betegeknél a májenzimek szintje is megemelkedhet, lép lép fel (megnagyobbodott lép), hányás, haematemesis (vérhányás), hepatikus encephalopathia, lábadéma és hasmenés jelentkezhet.

AZ AKUT ÉS KRÓNIKUS FORMÁK JELLEMZŐI

A Budd-Chiari-szindróma akut formáját intenzív tünetek jellemzik, amelyek gyorsan és hirtelen jelentkeznek.
Bizonyos esetekben ez olyan súlyos, hogy néhány órán belül vagy napon belül halálhoz vezethet a sokkos állapot és a májkóma (akut fulmináns forma) miatt.

Az akut forma leggyakoribb tünetei

• Hasi fájdalom
• Hepatomegalia
• Hányás és hematemesis
• Sárgaság
• Splenomegalia
• Hasmenés
• Ascites

• Hasi fájdalom
• Ascites
• Hepatomegalia

Ábra: Ascites. Az ascites során fellépő folyadékgyűjtés meglehetősen megduzzasztja a hasat. A webhelyről: dynamic.psu.ac.th

A krónikus forma viszont fokozatosan kezdődik és lassan halad. Néha néhány beteg tünetmentes marad (vagyis nincsenek tünetei) több egymást követő évben.

SZÖVETSÉGEK

Néhány embernél a Budd-Chiari szindróma májcirrhózist is magában foglalhat, amely a májsejtek funkcionális hegszövetekkel történő helyettesítése.
A májcirrhosis miatt létrejön a májelégtelenség állapota, amely összeegyeztethetetlen a normális élettel.

Diagnózis

A jelek, amelyek alapján az orvos Budd-Chiari-szindrómát gyanít, a hepatomegália, az ascites és a májenzimek magas szintje, a vérvizsgálatok során.
A kétségek feloldása és a feltételezett tüneteket okozó okok feltárása érdekében azonban a következő diagnosztikai vizsgálatokat kell elvégezni:

• Doppler ultrahang
• Nukleáris mágneses rezonancia (MRI)
• CT -vizsgálat (számított axiális tomográfia)
• Májbiopszia. Szintén fontos kizárni a hasonló betegségeket (differenciáldiagnosztika), például a galaktózémiát és a Reye -szindrómát
• Angiográfia

Kezelés

A terápia az okoktól és a kapcsolódó tünetektől függően változik (a tünetek típusa, a rendellenességek megjelenésének sebessége, intenzitása stb.).
Az ascitesben és a láb ödémájában szenvedő betegeknek diuretikumokat és alacsony nátriumtartalmú étrendet írnak fel.
A májvénák trombózisában szenvedő betegek trombolitikus gyógyszerekkel (pl. Heparinnal) írhatók fel.

Ábra: Budd-Chiari szindrómában szenvedő személy CT-vizsgálata. A nyilak a vénás elzáródásokat jelzik. A webhelyről: wikipedia.org

Szinte minden betegnél a TIPS néven ismert műtétre van szükség a vénás véráramlás alternatív átjárójának kialakításához.
A "TIPS" alternatívája az "angioplasztikai műtét", amellyel a szűkített vagy teljesen elzáródott véredény (vagy az erek, ha egynél több van) kitágul.

TIPPEK

A TIPPEK, ill Shunt A transzjugularis intrahepaticus portosisztikus, egy mesterséges csatorna (ún sönt), amely összeköti a portális vénát a májvénával; ily módon lehetőség van az érzáródás megkerülésére.
A megvalósítása a sönt, amelynek összetevőit a jugularison keresztül vezetik be, egy nagyon összetett eljárás, amely pontos röntgenvezető használatát igényli.

A TIPS beavatkozásának kockázatai: A TIPPEK hepatikus encephalopathiát okozhatnak (vagy súlyosbíthatnak).

MI A TEENDŐ MIRIROSZTIKA ESETÉN?

Májcirrhosis esetén a legalkalmasabb kezelés a májtranszplantáció lenne, egy nagyon kényes sebészeti beavatkozás, amely nem mentes a lehetséges szövődményektől.

Prognózis

A Budd-Chiari-szindróma rossz prognózissal rendelkezik.
A gyógyulás esélye valójában kicsi, és tovább csökken, ha a kiváltó okok súlyosak, vagy ha a terápia késik (azaz akkor kezdődik, amikor a máj már részben károsodott).
Egyes statisztikai kutatások szerint a megfelelő kezeléseknek köszönhetően a Budd-Chiari szindrómában szenvedők egyharmada él a diagnózis pillanatától számított körülbelül 10 évig.