A lipoprotein lipáz (LPL) egy olyan enzim, amely megtalálható az endothelsejtekben, amelyek a vérkapillárisok belső felületét szegélyezik. Különösen a vázizomszövet, a szívszövet és a zsírszövet kapilláris endotéliumának szintjén koncentrálódik. Nem meglepő, hogy a lipoprotein -lipáz funkciója a lipoproteinekben található trigliceridek (chilomikronok és VLDL) hidrolizálása, két zsírsav felszabadulásával. szabad és monoacil -glicerin. A trigliceridek ilyen hidrolíziséből származó termékek a sejtekbe diffundálnak, ahol lényegében két végzetnek felelhetnek meg: az első a vázizomzatban és a szívben metabolizálódik, a második pedig a túltáplálási időszakokra jellemző (energiatöbblet), szubsztrátként kell használni a trigliceridek szintéziséhez, majd energiatartalékként halmozódik fel.
Az inzulin növeli a lipoprotein lipáz expresszióját a fehér zsírszövet szintjén, elősegítve a vér trigliceridjeinek glicerinré és zsírsavvá történő hidrolízisét; így az utóbbiak bejuthatnak az adipocitákba, majd glicerinnel újraészterezhetők, tartalék triglicerideket képezve.
Családi lipoprotein lipázhiány (Burger-Grutz-betegség vagy I. típusú családi hiperlipoproteinémia)
Autoszomális recesszív betegség, előfordulási gyakorisága 100 000 embernél egy eset. A lipoprotein lipázt kódoló gén mutációjára homozigóta alanyokban fordul elő. Ennek az enzimnek a hiánya miatt a betegségben szenvedők különösen magas trigliceridszintet mutatnak (általában meghaladják a 800-1000 mg / dl-t) a chylomikronok metabolizmusának gátlása miatt. A súlyos hipertrigliceridémiát gyermekkora óta gyakoribb hasnyálmirigy -gyulladás, hasi fájdalom, eruptív xantómák (sárgás papulák vöröses kontúrral elosztva a nyomásnak kitett testrészeken) és hepatosplenomegalia (kóros máj- és lépbővülés) gyakorisága kíséri. kardiovaszkuláris kockázat, míg retinopátia néha jelen van.
Családi APO-C2 hiány
Nagyon fontos fehérje, mivel képes aktiválni a lipoprotein lipázt, az Apo-lipo-protein-C2 vagy APO-C2. Ennek a fehérjének a hiánya, amely a VLDL és a chylomikronok felületén fejeződik ki, hiperlipoproteinémiát okozhat, amelyet hipertrigliceridémia (magas vér trigliceridszint) jellemez. Következésképpen az APO-C2 hiány a korai érelmeszesedés és a hasnyálmirigy-gyulladás fokozott kockázatával jár, ami gyakrabban fordul elő idősekben kor. Ebben az esetben is a betegség egy autoszomális recesszív mutációhoz kapcsolódik, különösen az APO-C2-t kódoló génben.
Lipoproteinlipázok, étrend, gyógyszerek és kiegészítők
A lipoprotein lipáz vagy az APO-C2 hiány alacsony zsírtartalmú étrenddel kezelhető, napi 10-20 grammot meg nem haladó mennyiségben fogyasztva. Egyértelműen előnyben kell részesíteni azokat a közbenső láncú zsírokat, amelyek közvetlenül kötődnek az albuminhoz, és nem használják ki a vérben szállítandó chilomikronokat. Ugyanakkor el kell hagyni az alkoholt, és biztosítani kell a megfelelő zsírban oldódó vitaminok és zsírsavak ellátását. alapvető. Különösen a hal eredetű omega-3-ok (EPA és DHA) mutattak figyelemre méltó hipotiglicerid-csökkentő tulajdonságokat, és ezért nagy dózisokban használják a trigliceridszint csökkentésére. Más hasonló aktivitású gyógyszerek a fibrátok és a nikotinsav, amelyek a lipoprotein-lipáz enzim expressziójának növelésével fejtik ki hipotriglicerid-csökkentő hatásukat.
.jpg)
