Korai pubertás
"Korai pubertás fejlődés": az alany gyors, korai növekedése a szóban forgó populáció tekintetében; az egyén pubertásfejlődése azonban hirtelen leáll, komoly anatómiai, szerkezeti és természetes következményeket okozva felnőttkorban.
Átmeneti időszak
Haszontalan lenne leírni a korai pubertást anélkül, hogy először definiálnánk a fogalmát pubertás: ez egy nagyon kényes változási időszak, amely a "gyermekkorból" a serdülőkorba való átmenetet fejezi ki, azt a pillanatot, amelyben a jövő nő és a jövő férfi szexuális szempontból érlelődik, megszerezve a szaporodás képességét.
A hipotalamuszos GnRH termelésének növekedése határozza meg a pubertás kezdetét: az FSH (tüszőstimuláló hormon) és az LH (luteinizáló hormon) az agyalapi mirigy által termelt gonadotropinok, amelyek nagy mennyiségben történő kiválasztódásukkal elősegítik a nemi szteroid szint jelentős növekedését [traktus a Klinikai Andrológiából, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
A reproduktív képesség megszerzése, a másodlagos szexuális jellemzők megjelenése és az alany radikális pszichológiai változásai jelentik az első szakaszt, amely a nemi hormonok szintézisének erősödése és a gonadotrop sejtek stimulálása következtében a teljes szexuális éréshez vezet. .
Nyilvánvaló, hogy amikor a pubertás fejlődése a fiziológiai életkor (8-10 év) előtt bekövetkezik, a szervezetben a növekedési mechanizmusok idő előtt felgyorsulnak, jelentős fizikai és pszichológiai felfordulást okozva az érintett alanyban.
Férfiak és nőstények
A pubertás fejlődése kismértékű különbségeket mutat a férfi és a nő között: pontosabban a korai pubertás fejlődésének felső határa megfelel a nők 8 éves korának, a férfiak 9 éves korának, ami a populációtól függően változik. genetikai tényezők.
A korai pubertás fejlődését elősegítő okok is változóak: ha a nőknél a probléma aligha kapcsolódik a pontos okokhoz (eredetről beszélünk) idiopátiás), a korai pubertás kialakulása a legtöbb érintett hímnél jellegzetes betegségekkel jár organikus (a referencia populációhoz képest).
Alapvetően a nőstényeknél a korai pubertásfejlődés a "mell növekedését és az első menstruáció (menarche) előrejelzését jelenti, míg a hímnél a herék térfogatának jelentős fejlődését jelenti; mindkét esetben a végső eredmény egy felnőttkori termethiány, amely a nemi hormonok (különösen az ösztrogének) által kiváltott növekedési lemezek idő előtti hegesztésének eredményét fejezi ki.
Perifériás és központi korai pubertás
"perifériás korai pubertás fejlődés"s": olyan állapot, amelyet nemi hormonok alkalmazása vagy a mellékvesét vagy a petefészket érintő betegségek okoznak, függetlenül a gonadotropin termeléstől: a perifériás korai pubertás fejlődése is meghatározható pszeudo korai pubertás, olyan állapot, amelyben a másodlagos szexuális jellemzőket előnyben részesítik a daganatok titkolózás.
Amikor korai pubertás fejlődés meghatározza magát "központi eredetű", a" hipotalamusz-agyalapi mirigy-gonád tengely aktiválása idő előtt történik, annak ellenére, hogy a szabályozó mechanizmus majdnem megegyezik a fiziológiai pubertáséval: korai pubertás igaz, ami ezért kedvez a hipotalamuszos GnRH korai aktivációjának. Következésképpen megnövekszik az LH és az FSH termelése (korai pubertás, amely attól függ gonadotropinoktól).A korai korai pubertást a szemérem és a mellszőr idő előtti fejlődése jellemzi, ami elősegíti a gyors növekedést, és ugyanakkor felgyorsítja a csontok érését.
Közép korai pubertás
A központi korai pubertás fejlődésében két típus különböztethető meg:
- Valódi idiopátiás korai pubertás: Amint azt korábban említettük, az idiopátiás forma a betegségben szenvedő lányok 75% -ában van jelen. Az idiopátiás forma egyértelmű női prevalenciával nyilvánul meg (incidenciaindex: 1 férfi minden 10 nőre, akiket korai pubertás "érint"); valószínűleg azért, mert a nők érzékenysége a GnRH -val szemben határozottan alacsonyabb, mint a hímeknél, tehát az idiopátiás korai pubertás a lányoknál az alacsonyabb dózisú gonadotropinok részesülnek előnyben. Idiopátiás korai pubertás esetén az etiológiai kutatás, bármennyire részletes is, nem azonosítja a folyamatban lévő szervi patológiát; úgy tűnik, hogy a fejlődés korai szakaszát előnyben részesíti a méh modulációja neuronális érés GnRH -vé (hypothalamus hamartoma).
- Valódi korai pubertás, amelyet ismert elváltozások / traumák indukálnak: a központi típusú korai pubertás fejlődést ismert idegi traumák is kiválthatják, beleértve a hypothalamus daganatokat (glioma, ependymoma), optikai glioma, kisagyi daganatok, az epiphysis daganatai (germinoma, meningioma, pinealoma), fejsérülés, gyulladásos folyamatok (tályogok, granuloma) és malformatív betegségek (Williams Beuren -szindróma, tuberous sclerosis).
Diagnózis
A petefészkek fejlődésének korai jeleit a nőknél a medence ultrahangja bizonyítja, abszolút diagnosztikai hasznossággal; továbbá a mágneses rezonancia, a nyeregvizsgálat (a koponya fejlődésének radiológiai elemzése) és a radiográfia (amely becsüli a érési csontváz), a lehetséges diagnosztikai vizsgálatokat képviselik.
Azok a férfiak és nők, akik korai pubertás fejlődést regisztrálnak, speciális teszteken eshetnek át az agyalapi mirigy által termelt gonadotropinok mennyiségének felmérésére: az LHRH teszt (az LH felszabadító hormon rövidítése) becsüli az agyalapi mirigy gonadotropin tartalékát. Az LHRH teszt az intravénás beadásból áll LHRH szintetikus, hogy az LH és FSH hormonok szintjének változásait bizonyos időközök után értékelni lehessen.
A férfiaknál a tesztoszteron és a nőknél az ösztradiol magas értékét számolták ki mind az idiopátiás korai pubertás fejlődésében, mind a korai pubertásban, amelyet a központi idegrendszeri elváltozások okoztak.
Terápiák és megoldások
A pubertás korai fejlődésének kezelésére irányuló terápiáknak a gyógyulásra kell irányulniuk az OK ami felismerte a problémát. Nyilvánvaló, hogy ha a korai pubertást daganat okozza, a legalkalmasabb terápia a kemoterápia, a sugárkezelés vagy a sebészeti kivágás.
A kezelés célja a daganat (ha jelen van) felszámolása mellett a korai szakaszban megjelent másodlagos szexuális jellemzők további (lehetséges) kialakulásának megakadályozása. Láttuk, hogy a korai pubertás szinte elkerülhetetlen következménye az alany végső alacsony magassága felnőttkorban; e tekintetben a terápiáknak is a gyorsított csontnövekedési folyamatok lelassítására kell irányulniuk.
Abban az esetben, ha nem sikerül azonosítani a kiváltó tényezőt, az idiopátiás korai pubertáskor általánosan alkalmazott terápia szintetikus peptidet használ, LHRH néven, amelyet csak egy aminosav esetében különböztetnek meg a természetes analóg peptidtől. Úgy tűnik, hogy a szintetikus LHRH képes gátolni a gonadotropinok túlzott és idő előtti termelését.
Korábban a korai pubertás fejlõdésû betegeket progesztogénekkel kezelték, de a hatások nem voltak kielégítõek, különösen a kimaradt (és remélt) felnõtt terméseredmények tekintetében; koraszülött pszeudo-pubertáskor a testolaktont és a ketokonazolt még mindig használják.
Jelenleg a korai pubertás fejlődésben szenvedő fiatal betegeknek szánt terápia a GnRH -hoz hasonló anyagok használatából áll.
Összefoglaló
Meghatározás
Korai pubertás fejlődés: az alany gyors, korai növekedése a vizsgált populációhoz képest
Pubertás korai: a másodlagos szexuális jellemzők 8 éves kor előtt jelentkeznek
Pubertás várható: a másodlagos szexuális karakterek 8 és 10 év között jelennek meg
Pubertás
A változás nagyon kényes korszaka, amely a gyermekkor és a serdülőkor közötti átmenetet fejezi ki, amelyben a szexuális érés és a szaporodás képessége megszerezhető.
- Előfordulás: A pubertás 8 éves kor előtt várható
- Az érvényesülő ok -okozati tényezők: a betegség idiopátiás eredete
- Jellemzők: mellnagyobbítás és az első menstruáció (menarche)
- Előfordulás: a korai pubertás 9-10 éves kor előtt várható
- A kiváltó okok: szervi betegségek
- Jellemzők: a herék térfogatának figyelemre méltó fejlődése
Következmények felnőttkorban
A termethez kapcsolódó hiány
Osztályozás
- Perifériás korai pubertásfejlődés: korai pszeudo-pubertás
- Középkori korai pubertásfejlődés: valódi korai pubertás
- Úgy tűnik, hogy a korai idiopátiás központi pubertásnak kedvez a hypothalamus hamartoma; a korai pubertás korban fejlődő lányok 75% -át érinti
- Az indukált korai központi pubertást előnyben részesíthetik a hipotalamuszos daganatok, az optikai glioma, az epiphysis daganatai, a fejsérülés, a gyulladás vagy a malformatív betegségek
Diagnózis
Kismedencei ultrahang, MRI, nyeregvizsgálat, röntgen, LHRH teszt, tesztoszteron és ösztradiol értékelés
Terápiák
- A rák okozta korai pubertás fejlődés: kemoterápia, sugárterápia vagy sebészeti kivágás (daganatok gyógyítására)
- Idiopátiás korai pubertás: az LHRH szintetikus aminosav, a testolakton és a ketokonazol alkalmazása.